Hypofyzárny adenóm: príznaky, liečba, typy, diagnostika a príčiny vývoja

Hypofýza je centrálna endokrinná žľaza, ktorá ovplyvňuje rast, metabolizmus a reprodukčné funkcie v ľudskom tele. Nachádza sa v mozgu na základni tureckého sedla. Rozmery hypofýzy dospelých sú približne 9 x 7 x 4 mm a hmotnosť je približne 0,5 g. Hypofýza sa skladá z dvoch častí - prednej, adenohypofýzy a zadnej, neurohypofýzy..

Funkcie prednej časti sú produkcia hormónov, ktoré stimulujú činnosť štítnej žľazy (hormón stimulujúci štítnu žľazu, TSH), vaječníkov a semenníkov (folikuly stimulujúci hormón, FSH a luteinizačný hormón, LH), nadobličky (adrenokortikotropný hormón, ACTH), ako aj regulujú rast tela hormón, STH) a laktácia (prolaktín).

Funkcie neurohypofýzy sa redukujú na tvorbu antidiuretického hormónu, ktorý reguluje látkovú výmenu vody a solí v tele, a oxytocínu, ktorý reguluje procesy pri narodení a laktácii..

Pri nepriaznivých účinkoch môže žľazové tkanivo zväčšiť objem a produkovať nadmerné množstvo hormónov - vyvíja sa adenóm. Hypofýzny adenóm je benígny nádor, ktorý sa vyvíja z buniek adenohypofýzy.

Rozlišujú sa nasledujúce typy adenómov

  • mikroadenom - menej ako 1 cm
  • makroadenóm - viac ako 1 cm
  • obrovské adenómy - viac ako 10 cm
  • nie za tureckým sedlom - intrasellar
  • dorastá na vrchol tureckého sedla - endosuprasellar
  • dorastajúci ku dnu - endoinfraselárny
  • pučanie tureckého sedla zboku - endolateroselárny adenóm

Hormónová sekrécia:

  • hormonálne neaktívne nádory (asi 40%)
  • hormonálne aktívne adenómy (60%)

Podľa povahy produkovaných hormónov:

  • rastový hormón
  • gonadotropinóm (FSH alebo LH)
  • thyrotropinoma
  • prolaktinóm
  • corticotropinoma
  • zmiešané hypofyzárne adenómy (produkujú niekoľko hormónov naraz, vyskytujú sa v 15% prípadov)

Podľa štatistík tvoria hypofyzárne adenómy 10 - 15% všetkých nádorov mozgu. Adenóm sa vyskytuje vo veku 25 - 50 rokov s rovnakou frekvenciou u mužov aj žien. U detí sa ochorenie môže zriedkavo vyvinúť - 2-6% všetkých pacientov s adenómom sú deti a dospievajúci.

Čo spôsobuje adenóm?

Príčiny hypofyzárneho adenómu:

  • neuroinfekcie:
      • meningitída, encefalitída
      • tuberkulóza s poškodením centrálneho nervového systému
      • brucelóza
      • obrna
      • syfilis
  • Negatívne účinky na plod počas tehotenstva (toxické a lieky, ionizujúce žiarenie)
  • Kraniocerebrálna trauma, intrakraniálne krvácanie.
  • Dedičnosť. U pacientov s dedičným syndrómom viacnásobnej endokrinnej adenomatózy, u ktorých sa vyskytujú nádory iných žliaz, je výskyt adenómu hypofýzy vyšší ako u iných ľudí..
  • Predĺžené autoimunitné alebo zápalové lézie štítnej žľazy so znížením jej funkcie (hypotyreóza)
  • Hypogonadizmus - vrodené nedostatočné rozvinutie vaječníkov a semenníkov alebo získané lézie genitálnych žliaz v dôsledku rádioaktívneho žiarenia, autoimunitných procesov atď..
  • Dlhodobé používanie kombinovaných perorálnych kontraceptív môže podľa posledných údajov viesť k rozvoju adenómu, pretože tieto lieky potlačujú ovuláciu počas mnohých menštruačných cyklov, vaječníky nevytvárajú zodpovedajúce hormóny a hypofýza musí produkovať viac FSH a LH, t. J. Môže sa vyvinúť gonadotropinóm..

príznaky

Známky, s ktorými sa adenóm môže prejavovať, sa líšia v závislosti od typu nádoru..

Hormonálne aktívny mikroadenom sa prejavuje endokrinnými poruchami a inaktívny môže existovať niekoľko rokov, až kým nedosiahne významnú veľkosť alebo sa náhodne nezistí počas vyšetrenia na ďalšie choroby. 12% ľudí má asymptomatické mikroadenómy.

Makroadenóm sa prejavuje nielen endokrinnými, ale aj neurologickými poruchami spôsobenými kompresiou okolitých nervov a tkanív..

prolaktinóm

Najbežnejší nádor hypofýzy sa vyskytuje u 30 - 40% všetkých adenómov. Veľkosť prolaktinómov spravidla nepresahuje 2 - 3 mm. Je častejšia u žien ako u mužov. Prejavuje sa to znakmi ako:

  • menštruačné nepravidelnosti u žien - nepravidelné cykly, predĺženie cyklu o viac ako 40 dní, anovulačné cykly, nedostatok menštruácie
  • galaktorea - nepretržité alebo periodické uvoľňovanie materského mlieka (mledzivo) z mliečnych žliaz, nesúvisiace s obdobím po pôrode
  • neschopnosť otehotnieť kvôli nedostatku ovulácie
  • u mužov sa prolaktinóm prejavuje znížením potencie, zvýšením mliečnych žliaz, erektilnou dysfunkciou, zhoršenou tvorbou spermií, čo vedie k neplodnosti.

Rastový hormón

Predstavuje 20 - 25% z celkového počtu adenómov hypofýzy. U detí je frekvencia výskytu tretia po prolaktinóme a kortikotropíne. Vyznačuje sa zvýšenými hladinami rastového hormónu v krvi. Známky rastových hormónov:

  • u detí prejavuje príznaky gigantizmu. Dieťa rýchlo pribúda na váhe a výške vďaka rovnomernému rastu kostí v dĺžke a šírke, ako aj rastu chrupavky a mäkkých tkanív. Gigantizmus sa spravidla začína v predpubertálnom období, nejaký čas pred začiatkom puberty a môže postupovať až do konca formovania kostry (až do približne 25 rokov). Gigantizmus sa považuje za zvýšenie výšky dospelých nad 2 - 2,05 m.
  • ak sa somatotropinóm vyskytol v dospelosti, prejavuje sa to príznakmi akromegálie - zvýšeným štetcom, chodidlami, ušami, nosom, jazykom, zmenami a zdrsnením rysov tváre, výskytom zvýšeného rastu vlasov, fúzami a fúzami u žien, menštruačnými nepravidelnosťami. Zvýšenie počtu vnútorných orgánov vedie k porušeniu ich funkcií.

Corticotropinoma

Vyskytuje sa u 7 - 10% hypofýznych adenómov. Vyznačuje sa nadmernou produkciou hormónov kôry nadobličiek (glukokortikoidy), ktorá sa nazýva Itsenko-Cushingova choroba.

  • Obezita typu „Cushingoid“ - redistribúcia tukovej vrstvy a ukladanie tuku v ramennom páse, na krku, v supraklavikulárnych zónach. Tvár má okrúhly tvar v tvare mesiaca. Končatiny sa stenšia vďaka atrofickým procesom v podkožnom tkanive a svaloch..
  • kožné poruchy - ružovo-fialové strie (striae) na koži brucha, hrudníka, bokov; zvýšená pigmentácia kože lakťov, kolien, podpazuší; zvýšená suchosť a peeling kože
  • arteriálna hypertenzia
  • ženy môžu mať menštruačné nepravidelnosti a hirsutizmus - zvýšenú vlasatosť kože, rast brady a fúzy
  • u mužov sa často pozoruje pokles potencie

gonadotropinomie

Medzi hypofýznymi adenómami je zriedkavý. Prejavuje sa to menštruačnými nepravidelnosťami, častejšie absenciou menštruácie, znížením reprodukčnej funkcie mužov a žien na pozadí znížených alebo chýbajúcich vonkajších a vnútorných pohlavných orgánov..

Thyrotropinoma

Je tiež veľmi zriedkavý, iba u 2 - 3% adenómu hypofýzy. Jeho prejavy závisia od toho, či je tento nádor primárny alebo sekundárny.

  • primárne tyretropinómy sa vyznačujú účinkami hypertyreózy - strata hmotnosti, chvenie končatín a celého tela, vypuklé oči, slabý spánok, zvýšená chuť do jedla, zvýšené potenie, vysoký krvný tlak, tachykardia.
  • pri sekundárnom tyrotropinóme, to znamená, že vznikol v dôsledku dlhodobo zníženej funkcie štítnej žľazy, je charakteristická hypotyreóza - opuch tváre, pomalý reč, prírastok hmotnosti, zápcha, bradykardia, suchá, šupinatá pokožka, chrapľavý hlas, depresia.

Neurologické prejavy hypofyzárneho adenómu

  • zrakové postihnutie - dvojité videnie, strabizmus, znížená ostrosť zraku v jednom alebo oboch očiach, obmedzené zorné pole. Významné adenómy môžu viesť k úplnej atrofii zrakového nervu ak slepote
  • bolesť hlavy, ktorá nie je sprevádzaná nevoľnosťou, nemení sa zmenou polohy tela, často nekončí liečbou bolesti
  • nosné prekrvenie spôsobené klíčením na dne tureckého sedla

Príznaky hypofýzy

Hypofýza sa môže vyvinúť kvôli kompresii normálneho tkaniva hypofýzy. príznaky

  • hypotyreózy
  • adrenálna insuficiencia - zvýšená únava, nízky krvný tlak, mdloby, podráždenosť, bolesť svalov - kĺbov, zhoršený metabolizmus elektrolytov (sodík a draslík), nízka hladina glukózy v krvi
  • zníženie hladiny pohlavných hormónov (estrogény u žien a testosterónu u mužov) - neplodnosť, zníženie libida a impotencie, zníženie rastu vlasov u mužov na tvári
  • u detí vedie nedostatok rastového hormónu k zakrpatenému rastu a vývoju

Psychické príznaky

Tieto príznaky hypofyzárneho adenómu sú spôsobené zmenou hormonálneho pozadia v tele. Môže sa pozorovať podráždenosť, emocionálna nestabilita, slza, depresia, agresivita, apatia..

Diagnóza hypofyzárneho adenómu

Ak existuje podozrenie na adenóm hypofýzy, sú uvedené konzultácie s endokrinológom, neurológom, neurochirurgom a oftalmológom. Priradené sú nasledujúce diagnostické metódy:

Hormonálny výskum

  • hladina prolaktínu v krvi, norma je nižšia ako 20 ng / ml pre ženy a nižšia ako 15 ng / ml pre mužov
  • test s tyroliberínom - normálne sa po intravenóznom podaní tyroliberínu zvyšuje produkcia prolaktínu po 30 minútach, nie však dvakrát. Nízke hladiny prolaktínu po tyroliberíne môžu byť dôkazom prolaktinómu hypofýzy
  • hladina rastového hormónu (STH) v krvi, norma pre deti od jedného roka do 18 rokov je 2 - 20 mIU / l, pre mužov 0 - 4 μg / l, pre ženy - 0 -18 μg / l.
  • adrenokortikotropný hormón (ACTH) v krvnej plazme, normálne ráno o 8.00 hodine - menej ako 22 pmol / l, večer o 22.00 menej ako 6 pmol / l, kortizol v krvnej plazme ráno 200 - 700 nmol / l, večer 55 - 250 nmol / l.
  • denný rytmus kortizolu v krvi
  • denný test hladiny kortizolu v moči, normálny - 138 - 524 nmol / deň.
  • štúdium elektrolytov v krvi - sodík, draslík, vápnik, fosfor atď..
  • dexametazónový test - štúdia hladiny kortizolu v krvi a moči po užití veľkých alebo malých dávok dexametazónu
  • hladina hormónu stimulujúceho folikuly (FSH) v krvi, norma u žien - 7. - 9. deň menštruačného cyklu 3,5 - 13,0 IU / l, 12. - 14. deň - 4,7 - 22,0 IU / l, 22. - 24. deň - 1,7 - 7,7 IU / l U mužov je FSH normálny - 1,5 - 12,0 IU / l.
  • hladina luteinizačného hormónu (LH) v krvi, norma je v 7. - 9. deň cyklu 2-14 IU / l, v 12. - 14. deň - 24-150 IU / l, v 22. - 24. deň - 2-17 IU / l. U mužov - 0,5 - 10 IU / l.
  • sérového testosterónu u mužov, norma celkovej frakcie je 12 - 33 nmol / l.
  • hladina tyreotropického hormónu (TSH) a hormónov štítnej žľazy (T3, T;) v krvi, normálna TSH - 0,4 - 4,0 mIU / ml, T3 - 2,63 - 5,70 pmol / l, T4 - 9,0 - 19,1 pmol / l.
  • uvedené normy sa môžu mierne líšiť v laboratóriách rôznych nemocníc

Röntgen lebky

MRI mozgu (v neprítomnosti vybavenia - CT mozgu)

imunocytochemická štúdia buniek hypofýzy

vyšetrenie zorného poľa

Ako liečiť adenóm hypofýzy?

Výber liečebnej metódy pre každého pacienta sa určuje individuálne v závislosti od hormonálnej aktivity nádoru, klinických prejavov a veľkosti adenómu..

Pri prolaktinóme s hladinou prolaktínu v krvi vyššou ako 500 ng / ml sa používa lieková terapia as hladinou prolaktínu nižšou ako 500 ng / ml alebo vyššou ako 500 ng / ml, ale bez účinku liekov, je indikovaná chirurgická liečba.

Pri somatotropinómoch, kortikotropinómoch, gonadotropinómoch, hormonálne neaktívnych makroadenomoch je chirurgická liečba indikovaná v kombinácii s rádioterapiou. Výnimkou sú somatotropinómy s asymptomatickým typom - možno ich liečiť bez chirurgického zákroku.

Liečba drogami

Predpísané sú tieto skupiny liekov:

  • antagonisty hormónov hypotalamu a hypofýzy - sandostatín (oktreotid), lanreotid
  • lieky, ktoré blokujú tvorbu hormónov nadobličiek (ketokonazol, citadrén atď.)
  • agonisty dopamínu - kabergolín (dostinex), brómokriptín

Liečba liekmi vedie k regresii nádoru v 56% prípadov, k hormonálnej stabilizácii u 31%.

chirurgia

Existujú dva spôsoby, ako rýchlo odstrániť adenóm ^

  • transsfenoidálne - nosnou dutinou
  • transkraniálne - s kraniotomiou

V posledných rokoch sa v prítomnosti mikroadenomov alebo makroadenómov, ktoré nemajú významný vplyv na okolité tkanivá, uskutočňuje transsfenoidálne odstránenie adenómu. Pri obrovských adenómoch (s priemerom viac ako 10 cm) sa indikuje transkraniálne odstránenie.

Transfenoidové odstránenie adenómu hypofýzy je možné, ak sa nádor nachádza iba v tureckom sedle alebo siaha za neho maximálne o 20 mm. Vykonáva sa po konzultácii s neurochirurgom v nemocnici. V celkovej anestézii sa pacientovi injikuje endoskopické zariadenie (endoskop s optickými vláknami) cez pravý nazálny priechod do prednej lebečnej dutiny. Potom sa vyreže stena sfénoidnej kosti, čím sa získa prístup do oblasti tureckého sedla. Hypofyzárny adenóm sa vyreže a odstráni..

Všetky manipulácie sa vykonávajú pod kontrolou endoskopu a na monitore sa zobrazí zväčšený obrázok, ktorý vám umožňuje rozšíriť prehľad o chirurgickom poli. Trvanie operácie je 2 až 3 hodiny. Prvý deň po operácii môže byť pacient aktivovaný a štvrtý deň môže byť prepustený z nemocnice bez komplikácií. Úplné liečenie adenómu počas tejto operácie sa dosiahne takmer v 95% prípadov.

Transkraniálna (otvorená) chirurgia sa vykonáva vo vážnych prípadoch trepanáciou lebky v celkovej anestézii. Kvôli vysokej morbidite tejto operácie a vysokému riziku komplikácií sa moderní neurochirurgovia pokúšajú uchýliť sa k nej iba vtedy, keď nie je možné vykonať endoskopické odstránenie adenómu, napríklad s výraznou inváziou nádoru do mozgového tkaniva..

Liečenie ožiarením

Používa sa pri mikroadenomoch s nízkou aktivitou. Môže byť predpísaný v kombinácii s liečbou drogami. Nedávno bola rozšírená metóda stereotaktickej rádiochirurgie adenómu pomocou Cyber-Knife - rádioaktívny lúč sa dodáva priamo do nádorového tkaniva. Gama terapia - žiarenie zo zdroja mimo tela zostáva tiež relevantné..

Po operácii sú možné komplikácie?

Riziko vzniku komplikácií v pooperačnom období sa líši v závislosti od chirurgickej techniky:

  • s transsfenoidálnym prístupom sa komplikácie vyvíjajú v 13% a prevádzková úmrtnosť je 3%
  • s transkraniálnym prístupom - 27,9%, resp. 7%.

Z týchto komplikácií sa môžu vyvinúť:

  • recidíva nádoru - vyvíja sa v 15 - 16%
  • dysfunkcia kôry nadobličiek
  • strata zraku
  • dysfunkcia štítnej žľazy
  • hypopituitarizmus - čiastočná alebo úplná hypofýza
  • narušená reč, pamäť, pozornosť
  • infekčný zápal
  • krvácanie z hypofýzy po operácii

Prevenciou komplikácií po operácii je lekárska korekcia hormonálneho pozadia v tele podľa výsledkov vyšetrenia.

Komplikácie hypofyzárneho adenómu bez chirurgického zákroku

Pri absencii liečiva alebo chirurgického zákroku môžu výrazné veľkosti nádorov viesť k závažnému zhoršeniu zraku a slepote, čo je u každého tretieho pacienta postihnuté zdravotným postihnutím. Možné krvácanie do tkaniva hypofýzy s rozvojom jej apoplexie a akútnej straty zraku.

Vo veľkej väčšine prípadov vedie adenóm hypofýzy bez liečby k mužskej a ženskej neplodnosti.

predpoveď

Prognóza včasnej diagnostiky a liečby je priaznivá - liečba po operácii nastáva u 95%, s lekárskou podporou pred, počas a po operácii je regresia symptómov a hormonálne poruchy pozorovaná v 94% prípadov. Pri kombinácii liekov a chirurgického zákroku s rádioterapiou je neprítomnosť recidívy nádoru v prvom roku po začiatku liečby 80% a v prvých piatich rokoch - 69%.

Prognóza na obnovenie zraku je priaznivá, ak adenóm nie je veľký a existoval u pacienta pred začiatkom liečby menej ako jeden rok..

Vyšetrenie zdravotného postihnutia vykonáva klinická - odborná komisia po prepustení z nemocnice. Pacientovi sa môže priradiť invalidita skupiny III, II alebo I s endokrinnými, metabolickými, trofickými, oftalmicko - neurologickými poruchami, ako aj s výraznými dysfunkciami a neschopnosťou vykonávať prácu, napríklad akromegáliou, stratou zraku, nedostatočnosťou kôry nadobličiek, zhoršeným metabolizmom uhľohydrátov. atď.

Dočasná neschopnosť (práceneschopnosť) pre pracujúcich pacientov je stanovená na obdobie 2–3 mesiacov počas počiatočného vyšetrenia v nemocnici, 1,5–2 mesiace počas ožarovania, 2–3 mesiace počas operácie na odstránenie adenómu hypofýzy. Ďalej s pochybnou predpoveďou práce - smer k ITU.

Hypofyzárny adenóm mozgu - príznaky. Liečba a chirurgický zákrok na odstránenie adenómu hypofýzy u žien a mužov

Mnoho chorôb sa pri vyšetrení zistí náhodne z iných dôvodov. Jedným z týchto ochorení je hypofyzárny adenóm. Toto je benígna formácia, ktorá je diagnostikovaná u každej piatej osoby. Je choroba nebezpečná, môže byť zhubná - otázky, ktoré vyvstávajú u pacientov s týmto problémom.

Aký je hypofyzárny adenóm mozgu

Hypofýza, ktorá je pre naše telo malá, ale veľmi dôležitá, sa nachádza v dolnej časti mozgu v kostnom vrecku kraniálnej kosti, tzv. „Tureckom sedle“. Je to mozgový prívesok kruhového tvaru, ktorý je dominantným orgánom endokrinného systému. Je zodpovedný za syntézu mnohých dôležitých hormónov:

  • thyrotropin;
  • rastový hormón;
  • gonadotropín;
  • vazopresín alebo antidiuretický hormón;
  • ACTH (adrenokortikotropný hormón).

Nádor hypofýzy (kód ICD-10 „Novotvary“) nie je úplne známy. Podľa predpokladu lekárov sa môže vytvoriť z hypofyzárnych buniek v dôsledku prenosu:

  • neuroinfekcie;
  • poranenia hlavy;
  • chronické otravy;
  • vystavenie ionizujúcemu žiareniu.

Aj keď v tejto forme adenómy nevykazujú známky malignity, sú schopné mechanicky komprimovať okolité mozgové štruktúry zvýšením hypofýzy. To má za následok zhoršenie zraku, endokrinné a neurologické choroby, cystickú tvorbu, apoplexiu (krvácanie do novotvaru). Adenóm mozgu vo vzťahu k hypofýze môže rásť v miestnom umiestnení žľazy a presahovať „turecké sedlo“. Preto klasifikácia adenómov podľa povahy distribúcie:

  • Endoselárny adenóm - vo vnútri kostného vrecka.
  • Endoinfraselárny adenóm - rast nastáva smerom nadol.
  • Endosupraselárny adenóm - rast nastáva smerom nahor.
  • Endolateroselárny adenóm - nádor sa šíri doľava a doprava.
  • Zmiešaný adenóm - diagonálny na obidve strany.

Mikroadenómy a makroadenómy sú klasifikované podľa veľkosti. V 40% prípadov môže byť adenóm hormonálne neaktívny a v 60% prípadov môže byť hormonálne aktívny. Hormonálne aktívne formácie sú:

  • gonadotropinóm, v dôsledku čoho sú hormóny gonadotropínu produkované v nadbytku. Gonadotropinómy sa nedetegujú symptomaticky;
  • tyreotropinóm - v hypofýze sa syntetizuje hormón stimulujúci štítnu žľazu, ktorý riadi funkciu štítnej žľazy. Pri vysokom obsahu hormónov dochádza k metabolickému zrýchleniu, rýchlemu nekontrolovanému chudnutiu a nervozite. Tyrotropinóm je zriedkavý typ nádoru, ktorý spôsobuje tyreotoxikózu;
  • kortikotropín - adrenokortikotropný hormón je zodpovedný za produkciu glukokortikoidov v nadobličkách. Kortikotropíny môžu byť zhubné;
  • rastový hormón - vytvára sa rastový hormón, ktorý ovplyvňuje rozklad tukov, syntézu proteínov, tvorbu glukózy a rast tela. Pri nadbytku hormónu sa pozoruje silné potenie, tlak, zhoršená funkcia srdca, maloklúzia, zvýšenie nôh a rúk, drsnosť tváre);
  • prolaktinóm je syntéza hormónu zodpovedného za laktáciu u žien. Veľkosť klasifikovaných (v smere zvyšujúcich sa hladín prolaktínu): adenopatia, mikroprolaktinóm (do 10 mm), cysta a makroprolaktinóm (viac ako 10 mm);
  • ACTH adenóm (bazofilný) aktivuje funkciu nadobličiek a produkciu kortizolu, ktorého nadmerné množstvo spôsobuje Cushingov syndróm (príznaky: ukladanie tuku v hornej časti brucha a chrbta, na hrudník; zvýšený tlak, atrofia svalov tela, strie na koži, modriny, tvár v tvare mesiaca);

Hypofyzárny adenóm u mužov

Štatistiky ukazujú, že choroba postihuje každú desatinu silnejšieho pohlavia. Hypofyzárny adenóm sa u mužov nemusí objaviť dlho, príznaky nie sú výrazné. Veľmi nebezpečný pre mužov je prolaktinóm. Hypogonadizmus sa vyvíja v dôsledku zníženého množstva testosterónu, impotencie, neplodnosti, zníženého sexuálneho apetítu, zväčšenia prsníkov (gynekomastia), vypadávania vlasov.

Hypofyzárny adenóm u žien

Nádor hypofýzy sa môže tvoriť u 20% žien stredného veku. Priebeh choroby je vo väčšine prípadov pomalý. Polovica všetkých prípadov hypofýzy je prolaktinóm. U žien je plná menštruačných nepravidelností, rozvoja neplodnosti, galaktorey, amenorey, ktorá vedie k akné, seboroii, hypertrichóze, miernej obezite, anorgazmii.

Nie je potrebné hovoriť o dedičných príčinách, ale zistilo sa, že v 25% prípadov výskytu adenómu je výsledkom mnohopočetnej endokrinnej neoplázie druhého typu. Niektoré príčiny vzniku nádoru v hypofýze sú typické iba pre ženy. Hypofýza u žien sa môže objaviť po umelom ukončení tehotenstva alebo potratu, ako aj po opakovanom tehotenstve. Dôvody výskytu nádoru hypofýzy neboli stanovené s určitosťou, ale môžu spôsobiť zvýšenie vzdelania:

  • infekčné choroby postihujúce nervový systém;
  • poranenia hlavy;
  • dlhodobé užívanie antikoncepcie.

Hypofyzárny adenóm u detí

Ak sa u detí zvažuje adenóm hypofýzy, ide predovšetkým o somatotropinóm (produkcia STH), v dôsledku čoho sa u detí vyvíja gigantizmus (zmeny v proporciách kostry), diabetes mellitus, obezita, difúzny struma. Ak si dieťa všimlo:

  • hirsutizmus - nadmerná ochlpenie na tvári a tele;
  • hyperhidróza - potenie;
  • mastnú pleť;
  • bradavice, papilómy, nevi;
  • príznaky polyneuropatie sprevádzané bolesťou, parestéziou, nízkou citlivosťou končatín.

Známky hypofyzárneho adenómu

Aktívny typ nádoru hypofýzy sa prejavuje zrakovým postihnutím, dvojitým videním, stratou periférneho videnia a bolesťami hlavy. Úplná strata zraku hrozí pri veľkosti vzdelania 1 - 2 cm. Pre veľké adenómy sú príznaky hypopituitarizmu:

  • znížená sexuálna motivácia;
  • únava, hypogonadizmus;
  • slabosť;
  • pribrať;
  • depresie;
  • intolerancia za studena;
  • suchá koža;
  • bolesť hlavy;
  • závraty;
  • nevoľnosť;
  • nedostatok chuti do jedla.

Príznaky hypofyzárneho adenómu sú často podobné príznakom iných chorôb, takže nepotrebujete byť príliš podozrievaví, nečítajte si príznaky, porovnajte ich so svojimi sťažnosťami a vjdite do stresového stavu. Pri akejkoľvek chorobe je dôležitá istota a presnosť. Ak máte podozrenie, poraďte sa so svojím lekárom o kompletnom vyšetrení vašej choroby av prípade potreby o liečbe.

Diagnóza hypofyzárneho adenómu

Adenómy prednej hypofýzy sa diagnostikujú identifikáciou skupiny symptómov (Hirschova triáda):

  1. Endokrinný metabolický syndróm.
  2. Očný neurologický syndróm.
  3. Odchýlky od normy „tureckého sedla“, znateľné rádiograficky.

Diagnóza adenómu hypofýzy sa vykonáva pomocou týchto overovacích úrovní:

  1. Klinické a biochemické príznaky charakteristické pre hormonálne aktívne adenómy: akromegália, gigantizmus dojčiat, Itsenko-Cushingova choroba.
  2. Neuroimagingové dáta a operačné nálezy: lokalizácia, veľkosť, invázia, rastový vzorec, heterogenita hypofýzy, okolité heterogénne štruktúry a tkanivá. Tieto informácie majú veľký význam pri výbere liečby a ďalšej prognózy..
  3. Mikroskopické vyšetrenie získané biopsiou materiálu - diferenciálna diagnostika medzi adenómom hypofýzy a nepypituitnými formáciami (hyperplasia hypofýzy, hypofýza).
  4. Imunohistochemická štúdia novotvaru.
  5. Molekulárny biologický a genetický výskum.
  6. Elektrónová mikroskopia.

Liečba hypofýzy

V lekárskej praxi sa liečba hypofyzárneho adenómu mozgu vykonáva konzervatívnymi (liekmi), chirurgickými metódami a pomocou rádiochirurgie, diaľkovej rádioterapie, protónovej terapie, gama terapie. Lieková metóda zahŕňa použitie brómokriptínu (antagonista prolaktínu, normalizuje hladinu prolaktínových hormónov bez narušenia jeho syntézy), dostinex a ďalších analógov. Drogová terapia nemusí vždy poraziť chorobu, ale niekedy uľahčuje chirurgovi úlohu a zvyšuje šance na uzdravenie..

Stereotaktická rádiochirurgia je neinvazívna metóda liečby ožiarením nádoru lúčom žiarenia z rôznych strán. Účinok žiarenia touto metódou na iné žľazové tkanivá je minimálny. Je vhodné liečiť nádor žiarením, pretože nie je potrebná hospitalizácia, anestézia a príprava. Ak sa zistí adenóm, ktorý nesyntetizuje hormóny a nevykazuje žiadne príznaky, potom je pacient pozorovaný: v prípade mikroadenomu sa robí tomografia každé dva roky, v prípade makroadenómu sa odporúča skontrolovať stav každých šesť mesiacov alebo ročne..

Odstránenie hypofýzy

Modernou chirurgickou metódou liečby je odstránenie transnazálneho hypofyzárneho adenómu (nosom). Táto operácia je minimálne invazívna, so zavedením endoskopu, je účinná pri mikroadenomoch. Ak má formácia výrazný mimotelový rast, potom sa použijú transkraniálne zásahy. Kontraindikácia operácie je pokročilá a vek detí, tehotenstvo. V týchto prípadoch sa zvolí iná technika ošetrenia. Chirurgická transkraniálna liečba môže mať niektoré následky:

  • zlyhanie obličiek;
  • zhoršený krvný obeh v mozgu;
  • porušenie funkcií pohlavných orgánov;
  • zrakové postihnutie;
  • poranenia zdravého tkaniva žľazy;
  • liquorrhea;
  • zápal a infekcia.

Transnazálna metóda na odstránenie adenómu je menej traumatická a nepriaznivé účinky sa minimalizujú. Po operácii pacient strávi v nemocnici pod dohľadom až tri dni, ak odstránenie adenómu prešlo bez komplikácií. Potom sa pre zotavujúcu osobu predpisujú rehabilitačné opatrenia, aby sa následne vylúčili relapsy.

Liečba adenómu hypofýzy ľudovými liekmi

Po naučení sa nepríjemnej diagnózy je bežné, že to človek popiera a hľadá šetrné liečebné metódy - ľudové liečivá. Z hľadiska tradičnej medicíny je liečba hypofyzárneho adenómu ľudovými liekmi veľmi pochybná. Možno sa dá dosiahnuť určitý účinok, ale dary prírody nebudú schopné napraviť poruchy tela spôsobené hormonálnou nerovnováhou. Odklad liečby nezávislými metódami môže byť podobný úmrtiu, najmä ak sa nakoniec nájde kortikotropný adenóm.

Okrem hlavnej liečby si môžete vziať odvar z bylín, ale po konzultácii s lekárom. Okrem toho musíme vziať do úvahy, že niektoré rastliny, napríklad hemlock, sú veľmi jedovaté a musia sa používať veľmi opatrne, inak môžu byť následky smutné. Medzi ľudovými liekmi sa považujú za účinné tieto:

  • tinktúra klopovniku 10% na alkohol;
  • zmes mletého zázvoru, tekvicových semien, sezamových semien, byliniek z prvosienky, medu;
  • tinktúra hemlock v oleji (kvapkanie do nosa), alkoholová tinktúra na pitie;
  • chaga;
  • Vysokohorský hadec;
  • Melissa;
  • skorocel;
  • valeriána;
  • veselé ovocie;
  • šalvia, nechtík, harmanček.

Druhy a príznaky hypofyzárneho adenómu v mozgu

Hypofyzárny adenóm mozgu nie je malígna formácia vytvorená z tkanív predného laloku hypofýzy. Ak sa liečba nezačne včas, rastúci adenóm má často nezvratné vážne následky.

Hypofýza samotná je endokrinnou žľazou, ktorá pozostáva z dvoch oddelení. Ale adenómy hypofýzy mozgu sa vytvárajú presne v prednej časti, produkujúc tyreotropný hormón, aktivujú fungovanie štítnej žľazy, hormóny mužských semenníkov, prolaktín, FSH, LH, ktoré sú zodpovedné za reprodukciu žien a produkciu materského mlieka, somatotropínu, ktorý je regulátorom rastu všetkých orgánov..

Podľa lekárskych štatistík sú nádory hypofýzy diagnostikované u 15 zo sto pacientov s mozgovými patológiami, najčastejšie vo veku 35 - 55 rokov..

Všeobecná klasifikácia

Typy hypofyzárnych adenómov sa rozlišujú podľa niekoľkých parametrov:

  1. Vo veľkosti. Hypofyzárny mikroadenom má rozmery až 10 mm. Makroadenom - viac ako 10 mm. Obrovský nádor rastie viac ako 100 mm.
  2. V mieste vzniku: ako sa nachádza adenóm vo vzťahu k tureckému sedlu (sfenoidná kosť blízko spodnej časti lebky).
  3. Podľa hormonálneho stavu - aktívne nádory (nájdené v 60% prípadov) a pasívne (40%).
  4. Podľa typu produkovaných hormónov.
  5. Zmiešané formy (15%).

Čo spôsobuje túto chorobu

Mechanizmy výskytu a rastu adenómov nie sú úplne známe. Predpokladá sa, že výskyt benígneho adenómu môže vyvolať:

  • meningitída, cerebrálne krvácanie;
  • zranenia, modriny, otrasy;
  • encefalitída, patológie štítnej žľazy inej povahy;
  • lieky, nebezpečné druhy žiarenia, jedy, ktoré ničivo ovplyvňujú plod;
  • detská obrna, tuberkulóza;
  • semenníkový infantilizmus a dysfunkcia vaječníkov u žien;
  • poškodenie pohlavných žliaz nebezpečnými druhmi žiarenia;
  • syfilis, autoimunitné patológie, brucelóza;
  • dedičná predispozícia;
  • nekontrolované použitie antikoncepčných tabliet.

Druhy a príznaky

Charakteristické znaky adenómu hypofýzy sa líšia v závislosti od typu adenómu, jeho aktivity, hormónu, ktorý produkuje, veľkosti a rýchlosti rastu..

Microadenoma

Ak je hypofyzárny hormón hormonálne aktívny, príznaky sa objavia pri endokrinných a neurologických poruchách. Pasívna forma hypofýzy hypofýzy (12%) existuje v mozgu už roky, bez toho, aby narušila jej funkcie..

prolaktinóm

Považuje sa za najbežnejší nádor hypofýzy (37 - 40%). Jeho veľkosť nie je zvyčajne veľká - do 2 - 3 mm. Známky podobnej hypofýzy u žien:

  • porušenie rytmu fyziologického mesačného krvácania vrátane amenorey (zastavenie menštruácie);
  • problémy s pôrodom v dôsledku anovulácie (zhoršené dozrievanie vajíčok vo folikule);
  • vývoj galaktorey - vylučovanie mledziva z mliečnych žliaz, ktoré nie je spojené s dojčením.

U mužských pacientov prolaktinóm spôsobuje:

  • znížená erekcia, účinnosť;
  • narušenie produkcie spermií a aktivity spermií;
  • neplodnosť, ženský rast prsníkov.

Rastový hormón

Spomedzi dospelých pacientov má 25% pacientov s adenómom hypofýzy somatotropinóm. Nebezpečenstvo tejto formy spočíva v jej tendencii aktívne produkovať rastový hormón - rastový hormón, ktorého zvýšenie sa považuje za jeden z diagnostických ukazovateľov adenómu..

Všetky príznaky tohto typu adenómu hypofýzy sú spojené so zvýšením hladiny tohto hormónu:

  • rozvoj akromegálie (abnormálne zväčšenie častí tela vrátane jazyka, nosa, uší, rúk a nôh);
  • narušenie vnútorných orgánov s abnormálnym zväčšením ich veľkosti.

Okrem akromegálie spôsobuje somatotropinóm u žien určité príznaky:

  • abnormálny rast vlasov;
  • menštruačné a reprodukčné poruchy.

Hypofyzárny adenóm u detí v tejto forme vyvoláva vývoj špeciálnej patológie - gigantizmu - rastových anomálií, ktoré sa prejavujú abnormálnym prírastkom hmotnosti, nadmerným rastom kostí, tkanív, chrupaviek..

Vyžaduje sa aktívne sledovanie vývoja adolescentov vo fáze puberty, aby sa pri výrazných odchýlkach hmotnosti a výšky od vekovej normy malo začať vyšetrenie okamžite a zabrániť vážnym následkom..

Corticotropinoma

Kortikotropín alebo bazofilný adenóm hypofýzy sa diagnostikuje u 8 až 10% pacientov, často u mladých žien a mladých dievčat. Adenóm aktívne produkuje adrenálne glukokortikoidy, čo vyvoláva rozvoj jehoenko-Cushingovho syndrómu..

Charakteristické prejavy sú metabolické a endokrinné poruchy vrátane:

  • pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku;
  • zmeny na koži, ktoré sa vyznačujú výskytom strií (striae) tmavo ružovej a fialovej farby na prsných žľazách, bruchu, bokoch;
  • zvýšená pigmentácia kože na kolenách, lakťoch, v podpazuší;
  • nápadná suchá pokožka, výrazné zhrubnutie, zdrsnenie kože na lakťoch, odlupovanie tváre, vzhľad cievnej siete na lícach;
  • vývoj špeciálneho typu obezity, ktorý je charakterizovaný ukladaním tuku v hornej časti tela so súčasným úbytkom hmotnosti v dôsledku atrofie svalov a tukového tkaniva;
  • zaoblenie osoby, ktorá získa tvar v tvare „mesiaca“;
  • poruchy mesačného cyklu, najmä často u dospievajúcich dievčat;
  • hirsutizmus (rast vlasov nad hornou perou, na krku, pozdĺž obrysu líc blízko ušníc);
  • podvýživa maternice (malá veľkosť), hypertrofia (zvýšenie) klitorisu;
  • znížená mužská potencia, zhoršená produkcia spermií;
  • osteoporóza v hrudnej, bedrovej oblasti, panvových kostiach, lebke v dôsledku pretrvávajúcej koncentrácie glukokortikoidov, ktoré ničia kostný proteín, v krvi.

Vďaka aktívnemu rozvoju Itsenko-Cushingovej choroby sa odstráni aj pri malých veľkostiach adenómu hypofýzy. U väčšiny pacientov (do 80%) je prognóza pomerne priaznivá.

gonadotropinomie

Anomálie je veľmi zriedkavá, ale prejavuje sa závažnými dôsledkami pre ženy, vrátane narušenia ovulácie a menštruácie, atrofie (úbytku) pohlavných orgánov. Pravdepodobnosť počatia je výrazne znížená.

Thyrotropinoma

Podobný adenóm mozgu sa zistil u 2 - 3% pacientov s nádorom hypofýzy, ktorého príznaky sa vďaka svojej povahe prejavujú rôznymi spôsobmi.

Primárny adenóm je charakterizovaný vývojom hypertyreózy, ktorý je vyjadrený:

  • pri rýchlom tepe srdca (tachykardia);
  • pri zvyšovaní krvného tlaku;
  • pri zvýšenom potení;
  • pri zvýšenej chuti do jedla, poruchách spánku, neuróze, podráždenosti;
  • pri vývoji šumenia v trasení (chvenie) prstov, rúk, veľkých svalov kmeňa;
  • pri bolestivom chudnutí.

Sekundárna štruktúra v dôsledku spomalenia štítnej žľazy spôsobuje príznaky hypotyreózy:

  • pribrať;
  • pomalý pulz (bradykardia);
  • letargia, inhibovaná reč, tendencia k depresii;
  • zápcha, opuch očí, tváre, suchá bledá pokožka;
  • zníženie počtu pohlavných hormónov, čo vedie k zníženiu pravdepodobnosti počatia, sexuálnej nálady, impotencie.

cystická

Cystický adenóm hypofýzy sa vytvára vo forme dutinovej kapsuly s tekutinou v ktorejkoľvek časti žľazy. S rastom to vedie k nasledujúcim odchýlkam:

  • bolesti hlavy, zvýšený krvný tlak a intrakraniálny tlak;
  • poruchy zraku a sluchu;
  • menštruačné nepravidelnosti, erektilná dysfunkcia u mužov;
  • znížená citlivosť kože, kŕče;
  • epileptické záchvaty, mentálne poruchy.

Nezáleží na tom, aký je hypofyzárny adenóm a dôvody, ktoré viedli k jeho výskytu v hlave. S rastom adenóm komprimuje susedné nervové uzly a následky sa prejavujú v príznakoch neurologických porúch:

  • silné bolesti hlavy, ktoré nie sú sprevádzané záchvatmi nevoľnosti a pri použití analgetík nezmiznú;
  • ohniská nedostatočnej podráždenosti;
  • slza, letargia, depresia;
  • zmeny osobnosti;
  • znecitlivenie kože končatín, dočasná paralýza;
  • záchvaty záchvatov;
  • poruchy zraku vrátane dvojitého videnia, hmla v očiach, zhoršenie funkcie zraku a obmedzenie zorného poľa, strabizmus.

S ďalším rastom cystického adenómu je možné úplné zničenie optických nervových vlákien, čo povedie k oslepnutiu.

Jedným zo špecifických znakov spôsobených klíčením endolateroselárneho nádoru hypofýzy vo vnútri tureckého sedla je neustále upchatie nosa bez ďalších príznakov akútnych infekcií dýchacích ciest..

Preto prioritnými úlohami pre strach z vývoja takéhoto progresívneho adenómu sú analýzy identifikovaných symptómov a liečby.

diagnostika

Ak existuje podozrenie na výskyt adenómu, potom ich vyšetrí gynekológ, neurológ, endokrinológ, oftalmológ, neurochirurg.

Diagnóza hypofyzárneho adenómu zahŕňa použitie:

  • magnetická rezonancia, počítačová tomografia mozgu;
  • rádiografia lebky;
  • oftalmologické vyšetrenie;
  • imunocytochemická analýza tkaniva.

Aby bola liečba adenómu hypofýzy účinná, uskutočňujú sa hormonálne štúdie na stanovenie obsahu v žilovej krvi (normálne parametre sú uvedené v zátvorkách):

  • prolaktín (normálny obsah 15 u mužov a 20 ng / ml u mužov);
  • rastový hormón (normálne hodnoty v jednotkách mIU / L pre deti 2–20, 0–4 pre mužov a 0–18 pre ženy);
  • adrenokortikotropný hormón (ranný ukazovateľ v jednotkách pmol / l - 22, večer - 6);
  • hormón stimulujúci štítnu žľazu alebo krátky TSH v mIU / ml (mal by byť 0,4 - 4);
  • hormóny produkované štítnou žľazou v pmol / l (rozsah hodnôt T3 je 2,63 - 5,7, pre T4 je norma 9 - 19,1);
  • LH a FSH hormóny:
    • po prvé, norma v jednotkách „ME / L“ v 7. - 9. deň ženského cyklu je 2–14, v polovici cyklu v 12. - 14. deň je to 24–150, v 22. – 24. 0,5 - 10 IU / l;
    • pre druhý hormón v dňoch 7 - 9 bude norma 3,5 - 13, v dňoch 12 - 14 sa pohybuje v rozmedzí 4,7 - 22, v dňoch 22 - 24, mesačný cyklus je 1,7 - 7,7), pre pacientov - muži najviac 1,5 - 12;
    • testosterón v nmol / l pre mužov (12 - 33).
  • vzorka s tyroliberínom na výrobu prolaktínu;
  • denné zmeny množstva kortizolu v krvi (ranný normálny ukazovateľ v jednotkách „nmol / l“ by mal byť v rozsahu 200 - 700, večer - v rozsahu 55 - 250);
  • analýza obsahu kortizolu v časti moču za 24 hodín (normálne množstvo 138 - 524 nmol), ako aj jeho koncentrácia v moči a krvi po podaní rôznych dávok dexametazón glukokortikosteroidu;
  • krvné elektrolyty (P, Ka, Na, Ca).

Ako liečiť adenóm hypofýzy

Liečba sa predpisuje s prihliadnutím na všetky klinické príznaky, progresiu a sekrečnú aktivitu adenómu hypofýzy.

Pri diagnostike somatotropinómov, kortikotropínov, gonadotropinómov a makroadómov sa väčšina pacientov podrobuje chirurgickému odstráneniu spolu s ožarovaním. Ak však somatotropinóm nevyvoláva výrazné príznaky, jeho rast sa potlačí bez toho, aby sa uchýlil k chirurgickému zákroku.

Ak sa zistí prolaktinóm, ktorý pri laboratórnom krvnom teste vykazuje hladinu prolaktínu vyššiu ako 500 ng / ml, najprv sa pokúsi potlačiť jeho aktivitu pomocou liekov a iba v prípade absencie terapeutického účinku sa vykoná operácia bez ohľadu na hladinu hormónov..

Drogová terapia

Pri analýze výsledkov štúdií získa ošetrujúci špecialista presnú predstavu o tom, čo je adenóm nebezpečné a aké farmakologické látky by sa mali zvoliť..

  • agonisty dopamínového receptora Parlodel, Cabergolin (analóg Dostinex), Norplorak, Bromocriptine;
  • blokátory serotonínu Dolasetron, Tropisetron;
  • inhibítory hormónov produkovaných hypofýzou - somatostatín, lancreotid, okreotid;
  • inhibítory sekrécie kortizolu Citadren, Mitotane, Ketoconazole.

Ak hypofyzárny adenóm reaguje na liekovú terapiu, prognóza založená na štatistických údajoch je takáto:

  • hormonálne hladiny sa normalizujú u 30 - 32% pacientov;
  • zníženie nádoru alebo zastavenie jeho rastu sa dosahuje takmer 55 - 57%;
  • v prípade kortikotropinómov je remisia pozorovaná takmer u 80 zo 100 pacientov.

chirurgia

Ako liečiť adenóm hypofýzy, ak lieky nepomáhajú. V tomto prípade sa uchýlia k chirurgickému riešeniu problému použitím:

  1. Transfenoidálna (endoskopická) excízia hypofyzárneho adenómu vykonávaná pri celkovej anestézii a prieniku nádoru do nosných pasáží. Operácia sa vykonáva, ak dôjde k proliferácii, ktorá nepresahuje kontúry tureckého sedla o viac ako 20 mm, alebo sú odhalené mikro- a makroadenómy, ktoré nestláčajú susedné tkanivá..
  2. Transkraniálne odstránenie zahŕňajúce trepanáciu lebky. Vykoná sa, ak nádor dosiahne priemer viac ako 100 mm a pôsobí na susedné oddelenia.

Po 4 až 7 dňoch je pacient prepustený z domu. Okrem toho je hypofýzny adenóm po chirurgickom zákroku liečený u 95% pacientov.

Hypofýza adenóm

Hypofyzárny adenóm je benígny novotvar žľazového tkaniva prednej hypofýzy..

Hypofýza je ústredným orgánom endokrinného systému, spolu s hypotalamom, s ktorým má úzky vzťah. Nachádza sa na spodnej časti mozgu v hypofýze tureckého sedla, má predné a zadné laloky. Hormóny vylučované hypofýzou ovplyvňujú rast, metabolizmus a reprodukčnú funkciu..

V štruktúre všetkých intrakraniálnych novotvarov je podiel adenómu hypofýzy 10-15%. Najčastejšie sa choroba diagnostikuje vo veku 30 - 40 rokov, vyskytuje sa u detí, ale také prípady sú zriedkavé. Hypofýza u mužov sa vyskytuje približne rovnako často ako u žien.

Príčiny a rizikové faktory

Dôvody vývoja adenómu hypofýzy nie sú úplne jasné. Mechanizmus vývoja nádoru vysvetľujú dve teórie:

  1. Vnútorná chyba. V súlade s touto hypotézou vedie poškodenie génu v jednej z hypofýz k transformácii na nádor, po ktorej nasleduje proliferácia..
  2. Porucha hormonálnej regulácie funkcií hypofýzy. Hormonálna regulácia sa vykonáva uvoľňovaním hormónov hypotalamu - liberínov a statínov. Pravdepodobne s hyperprodukciou liberínov alebo hypoprodukciou statínov dochádza k hyperplázii žľazového tkaniva hypofýzy, čo vedie k nádorovému procesu..

Medzi rizikové faktory rozvoja choroby patrí:

  • poranenia hlavy;
  • neuroinfekcie (neurosyfilis, poliomyelitída, encefalitída, meningitída, mozgový absces, brucelóza, cerebrálna malária atď.);
  • dlhodobé používanie perorálnej antikoncepcie;
  • nepriaznivé účinky na vyvíjajúci sa plod počas vývoja plodu.

Hypofyzárny adenóm je benígny novotvar, avšak niektoré typy adenómov v nepriaznivých podmienkach môžu mať malígny priebeh..

Formy choroby

Hypofyzárne adenómy sú klasifikované ako hormón-aktívne (produkujú hypofyzárne hormóny) a hormón-neaktívne (neprodukujú hormóny)..

V závislosti od toho, ktorý hormón sa produkuje nadbytočné, sa hormónové hypofyzárne adenómy delia na:

  • prolaktín (prolaktinómy) - vznikajú z prolaktotrofov, ktoré sa prejavujú zvýšenou produkciou prolaktínu;
  • gonadotropíny (gonadotropinómy) - vyvíjajú sa z gonadotropínov, prejavujú sa zvýšenou produkciou luteinizačných a folikuly stimulujúcich hormónov;
  • rastové hormóny (rastové hormóny) - vyvíjajú sa zo somatotrofov, prejavujú sa zvýšenou produkciou rastového hormónu;
  • kortikotropín (kortikotropín) - vznikajú z kortikotropínov, prejavujú sa zvýšenou produkciou adrenokortikotropného hormónu;
  • tyrotropné (tyrotropinómy) - vyvíjajú sa z tyrotrofov, prejavujú sa zvýšenou produkciou tyrotropného hormónu.

Ak hormonálne aktívny hypofyzárny adenóm vylučuje dva alebo viac hormónov, klasifikuje sa ako zmiešaný..

Hormonálne neaktívne adenómy hypofýzy sa delia na onkocytómy a chromofóbne adenómy.

Podľa veľkosti:

  • picoadenom (priemer menej ako 3 mm);
  • mikroadenom (priemer nie viac ako 10 mm);
  • makroadenom (priemer väčší ako 10 mm);
  • obrovský adenóm (40 mm alebo viac).

V závislosti od smeru rastu (vo vzťahu k tureckému sedlu) môžu byť hypofyzárne adenómy:

  • endosellar (rast nádoru v dutine tureckého sedla);
  • Infrasellar (šírenie novotvaru je nižšie, dosiahnutie sfenoidálneho sínusu);
  • supraselárny (rozširovanie nádoru);
  • retrocelulárny (rast novotvarov zozadu);
  • bočné (novotvar sa šíri do strán);
  • anteleelárny (rast predného nádoru).

Keď sa novotvar šíri niekoľkými smermi, nazýva sa podľa smerov, v ktorých dochádza k rastu nádoru.

Príznaky hypofyzárneho adenómu

Nástup symptómov hypofyzárneho adenómu je spôsobený tlakom rastúceho nádoru na intrakraniálne štruktúry, ktoré sa nachádzajú v oblasti tureckého sedla. Pri hormonálne aktívnej forme choroby prevažujú na klinickom obraze endokrinné poruchy. V tomto prípade klinické prejavy zvyčajne nesúvisia s najvyššou produkciou hormónu, ale s aktiváciou cieľového orgánu, na ktorý hormón pôsobí. Rast adenómu hypofýzy je navyše sprevádzaný symptómami, ktoré vznikajú v dôsledku ničenia tkaniva hypofýzy rozširujúcim sa nádorom..

Očné neurologické prejavy, ktoré sa vyskytujú pri hypofyzárnom adenóme, závisia od výskytu a smeru jeho rastu. Medzi tieto príznaky patrí diplopia (zhoršenie zraku, pri ktorom sú viditeľné objekty rozdvojené), zmeny vo zornom poli, poruchy okulomotora..

Bolesti hlavy sa objavili kvôli tlaku novotvaru na turecké sedlo. Pocity bolesti sú zvyčajne lokalizované v oku, v časných a čelných oblastiach, nezávisia od polohy tela pacienta, nie sú sprevádzané pocitom nevoľnosti, sú nudnej povahy, nezastavujú sa alebo sú zle zastavené užívaním analgetík. Prudké zvýšenie bolesti hlavy môže byť spojené s intenzívnym rastom nádoru alebo krvácaním do tkaniva nádoru.

S progresiou patologického procesu sa vyvíja atrofia zrakového nervu. Rast nádoru v laterálnom smere vedie k ochrnutiu svalov oka v dôsledku poškodenia okulomotorických nervov (oftalmoplegia), ktoré je sprevádzané znížením zrakovej ostrosti. Zvyčajne sa zraková ostrosť zníži najskôr na jednom oku a potom na druhom, je však možné pozorovať súčasné poškodenie zraku oboch očí. Keď nádor rastie na spodnej časti tureckého sedla a šíri sa do etmoidálneho labyrintu alebo sfenoidálnej dutiny, objaví sa nazálna kongescia (podobná klinickému obrazu v prípade nosných novotvarov alebo sínusitíd). S rastom hypofyzárneho adenómu narastajú poruchy vedomia.

Poruchy endokrinného metabolizmu závisia od toho, ktorý hormón sa produkuje v nadbytku.

Pri somatotropinóme u detí sa zaznamenávajú príznaky gigantizmu, u dospelých sa rozvíja akromegália. Zmeny kostry u pacientov sú sprevádzané diabetes mellitus, obezitou, difúznym alebo nodulárnym strumom. Často dochádza k zvýšenej sekrécii mazu s tvorbou papilómov, név a bradavíc na koži, hirsutizmu (nadmerný rast vlasov u žien mužského typu), hyperhidróze (zvýšené potenie)..

Pri prolaktinóme u žien je menštruačný cyklus narušený, objavuje sa galaktorea (spontánne uvoľňovanie mlieka z mliečnych žliaz, ktoré nie je spojené s laktáciou), amenorea (nedostatok menštruácie počas niekoľkých menštruačných cyklov), neplodnosť. Tieto patologické stavy sa môžu vyskytovať tak komplexne, ako aj izolovane. Pacienti s prolaktinómom majú akné, seborrhiu a anorgazmiu. Pri tejto forme adenómu hypofýzy u mužov, galaktorea, gynekomastie (zvýšenie jedného alebo oboch prsníkov), zníženie sexuálnej túžby, impotencia sa zvyčajne pozorujú.

Vývoj kortikotropínov vedie k výskytu syndrómu hyperkorticizmu, k zvýšenej pigmentácii kože, niekedy k duševným poruchám. Očné neurologické poruchy s kortikotropínom sa zvyčajne nepozorujú. Táto forma ochorenia je schopná zhubnej degenerácie..

Pri tyrotropinóme môžu mať pacienti príznaky hyper- alebo hypotyreózy.

Gonadotropinóm sa zvyčajne prejavuje oftalmickými neurologickými poruchami, ktoré môžu sprevádzať galaktorea a hypogonadizmus..

Medzi časté príznaky u pacientov s hormonálne závislými nádormi je zaznamenaná slabosť, rýchla únava, znížená schopnosť pracovať a zmeny chuti do jedla..

diagnostika

Ak existuje podozrenie na hypofyzárny adenóm, odporúča sa pacientom vyšetrenie endokrinológom, neurológom a oftalmológom..

Na vizualizáciu nádoru sa vykonáva röntgenové vyšetrenie tureckého sedla. V tomto prípade sa určí zničenie chrbta tureckého sedla, obtok alebo viac obrysov jeho dna. Turecké sedlo sa dá zväčšiť a mať tvar balóna. Zistené príznaky osteoporózy.

V štruktúre všetkých intrakraniálnych novotvarov je podiel adenómu hypofýzy 10-15%. Najčastejšie sa choroba diagnostikuje vo veku 30 - 40 rokov, vyskytuje sa u detí, ale také prípady sú zriedkavé.

Niekedy je potrebná ďalšia pneumokisternografia (umožňuje detekciu premiestnenia cisterien a príznakov prázdneho tureckého sedla), počítačové a magnetické rezonancie. V 25–35% adenómov hypofýzy sú také malé, že ich vizualizácia je náročná aj pri použití moderných diagnostických nástrojov.

Ak existuje podozrenie, že rast adenómu je zameraný na kavernózny sínus, je predpísaná mozgová angiografia..

Rovnako dôležité pre diagnostiku je laboratórne stanovenie koncentrácie hormónov hypofýzy v krvi pacienta pomocou rádioimunologickej metódy. V závislosti od dostupných klinických prejavov môže byť potrebné stanoviť koncentráciu hormónov produkovaných periférnymi endokrinnými žľazami..

Očné poruchy sa diagnostikujú počas oftalmologického vyšetrenia, vyšetrenia zrakovej ostrosti pacienta, perimetrie (metóda, ktorá vám umožní skúmať hranice zorných polí), ako aj oftalmoskopie (inštrumentálna technika na vyšetrenie fundusu)..

Stresové farmakologické testy môžu určiť prítomnosť abnormálnej reakcie adenomatózneho tkaniva na farmakologické účinky.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými mozgovými nádormi, vedľajšími účinkami užívania určitých liekov (antipsychotiká, niektoré antidepresíva, kortikosteroidy, protivredové lieky), primárna hypotyreóza.

Liečba hypofýzy

Výber liečebného režimu pre adenóm hypofýzy závisí od formy choroby.

S vývojom hormonálneho neaktívneho hypofyzárneho adenómu malej veľkosti sú spravidla očakávané taktiky opodstatnené..

Liečba liekom je indikovaná na prolaktinómy a somatotropinómy. Pacientom sú predpísané lieky, ktoré blokujú nadmernú tvorbu hormónov, čo pomáha normalizovať hormonálne pozadie, zlepšuje psychický a fyzický stav pacienta.

Rádioterapia ako hlavná metóda liečby adenómu hypofýzy sa používa pomerne zriedka, zvyčajne v prípadoch, keď neexistuje pozitívny účinok liekovej terapie a existujú kontraindikácie pre chirurgickú liečbu..

Rádiochirurgická metóda sa používa na zničenie novotvaru vystavením patologického zamerania cielenému vysokodávkovanému ionizujúcemu žiareniu. Táto metóda nevyžaduje hospitalizáciu a nie je traumatická. Rádiochirurgická liečba je indikovaná, ak sa do patologického procesu nezapájajú optické nervy, neoplazma nepresahuje turecké sedlo, turecké sedlo má normálnu veľkosť alebo mierne zväčšené, priemer nádoru nepresahuje 3 cm a existuje aj odmietnutie pacienta vykonať iné druhy liečby alebo kontraindikácie. vykonávanie.

Rádiochirurgické pôsobenie sa používa na odstránenie zvyškov nádoru po chirurgickom zákroku, ako aj po vzdialenej expozícii (rádioterapia).

Indikácia pre chirurgické odstránenie adenómu hypofýzy je progresia nádoru a / alebo neprítomnosť terapeutického účinku po niekoľkých cykloch liekovej terapie hormonálne aktívnych nádorov, ako aj absolútna intolerancia agonistov dopamínových receptorov..

Chirurgické odstránenie adenómu hypofýzy sa môže vykonať otvorením lebečnej dutiny (transkraniálna metóda) alebo nosnými kanálmi (transnazálna metóda) pomocou endoskopickej techniky. Transnazálna metóda sa zvyčajne používa pre malé hypofyzárne adenómy a transkraniálna metóda sa používa na odstránenie hypofýzy adenómami, ako aj v prítomnosti sekundárnych nádorových uzlín..

Schopnosť úplne odstrániť hypofýzny adenóm závisí od jeho veľkosti (s priemerom nádoru viac ako 2 cm je pravdepodobnosť pooperačného relapsu do piatich rokov po operácii) a tvaru.

Transnazálne odstránenie adenómu hypofýzy sa vykonáva v lokálnej anestézii. Prístup na chirurgické pole je cez nosnú dierku, endoskop sa privádza do hypofýzy, oddelí sa sliznica, odkryje sa kosť predného sínusu a špeciálny prístup k tureckému sedlu je vybavený špeciálnou vŕtačkou. Potom sa časti novotvaru postupne odstránia. Potom sa krvácanie zastaví a turecké sedlo sa uzavrie. Priemerný pobyt v nemocnici po takejto operácii je 2–4 dni.

Pri odstraňovaní hypofyzárneho adenómu transkraniálnou metódou môže byť prístup uskutočnený spredu (predné kosti lebky sú otvorené) alebo pod časovou kosťou, výber prístupu závisí od smeru rastu novotvaru. Chirurgia sa vykonáva v celkovej anestézii. Po holení vlasov na pokožke sú načrtnuté výčnelky krvných ciev a dôležité štruktúry, ktoré sú počas operácie nežiaduce. Potom sa urobí rez mäkkého tkaniva, vyreže sa kosť a vyreže sa dura mater. Adenóm sa odstráni pomocou elektrických klieští alebo aspirátorom. Potom sa kostná chlopňa vráti na svoje miesto a aplikujú sa stehy. Po ukončení anestézie strávi pacient deň na jednotke intenzívnej starostlivosti, po ktorej je premiestnený na všeobecné oddelenie. Doba hospitalizácie po takomto chirurgickom zákroku je 1-1,5 týždňa.

Hypofyzárny adenóm môže negatívne ovplyvniť priebeh tehotenstva. Ak počas liečby agonistami dopamínových receptorov dôjde k otehotneniu, tieto lieky sa majú vysadiť. Pacientky s hyperprolaktinémiou v anamnéze majú zvýšené riziko spontánneho potratu, preto sa odporúča, aby sa títo pacienti v prvom trimestri gravidity podrobili prírodnej liečbe progesterónom. Dojčenie nie je zakázané.

Možné komplikácie a dôsledky

Medzi komplikácie adenómu hypofýzy patrí malignita, cystická degenerácia a apoplexia. Neprítomnosť hormonálne aktívnej liečby adenómu vedie k rozvoju závažných neurologických porúch a metabolických porúch.

predpoveď

Hypofyzárny adenóm je benígny novotvar, avšak niektoré typy adenómov v nepriaznivých podmienkach môžu mať malígny priebeh. Schopnosť úplne odstrániť hypofýzny adenóm závisí od jeho veľkosti (s priemerom nádoru viac ako 2 cm, existuje možnosť pooperačného relapsu do piatich rokov po operácii) a tvaru. K relapsom hypofyzárneho adenómu dochádza približne v 12% prípadov. Možné je aj samoliečenie, zvlášť často pri prolaktinómoch.

prevencia

Aby sa zabránilo rozvoju adenómu hypofýzy, odporúča sa:

  • vyhnúť sa kraniocerebrálnej traume;
  • vyhnúť sa dlhodobému používaniu perorálnej antikoncepcie;
  • vytvoriť všetky podmienky pre normálny priebeh tehotenstva.