Itsenko-Cushingova choroba

Itsenko-Cushingova choroba (BIC) je závažné ochorenie s viacerými príznakmi,
vývoj v dôsledku zvýšenej produkcie hormónov v kôre nadobličiek (kortizol, aldosterón atď.) v dôsledku prítomnosti nádoru hypofýzy (kortikotropín) alebo jeho hyperplázie.

Vzhľad pacienta s Hisenko-Cushingovou chorobou (A). Rastové oneskorenie u dieťaťa,
pacient BIC (B).

Predpokladá sa, že s NIR má 85% pacientov adenóm prednej hypofýzy, ktorý je podľa moderných konceptov hlavnou príčinou choroby..

Kortikotropíny sa zvyčajne vyznačujú malými rozmermi -
mikroadenómy sa šíria vo vnútri tureckého sedla (kvôli výrazným symptómom nemá nádor čas na diagnostikovanie do veľkých rozmerov). Zvyšných 15% pacientov s Hisenko-Cushingovou chorobou nachádza difúznu alebo nodulárnu hyperpláziu buniek produkujúcich ACTH (kortikotropné bunky). V dôsledku zvýšenej sekrécie adenómu hypofýzy, adrenokortikotropného hormónu (ACTH) sa zvyšuje produkcia hormonálnej kôry nadobličiek..

Príčina Itsenko-Cushingovej choroby nie je presne stanovená, častejšie je to choroba
vyskytuje sa u žien vo veku 20 až 40 rokov, existuje závislosť od
tehotenstva a pôrodu, ako aj zranenia mozgu a neuroinfekcie.

Zriedkavo je ochorenie diagnostikované v detstve a starobe. U adolescentov
BIC sa často začína počas puberty.

Itsenko-Cushingova choroba sa vyznačuje nielen zvýšením funkčnosti
stav kôry nadobličiek, ale aj zväčšenie ich veľkosti a môže tiež
vznikajú sekundárne adenómy malých veľkostí až do 1 - 3 cm. Môže sa zvýšiť sekrécia hypofyzárneho hormónu - prolaktínu a môže sa znížiť sekrécia ďalších hypofyzárnych hormónov - somatotropných a gonadotropných (LH, FSH)..

Itsenko-Cushingova choroba. príznaky

Klinický obraz Itsenko-Cushingovej choroby je veľmi charakteristický. U pacientov
zvyšuje sa telesná hmotnosť, redistribuuje sa subkutánny tuk
(Typ obezity typu Cushingoid) - oblasť výplne ramenného pletenca,
supraclavikulárne priestory v krčných stavcoch („menopauza
hrb “, brucho. V tomto prípade dochádza k rednutiu končatín v dôsledku
redukujú atrofiu mastných tkanív a svalov.

Tvár sa stane
okrúhle ("v tvare mesiaca", líca - karmínovo červené ("matronizmus"), trofické zmeny v pokožke s rozvojom dlhodobého hojenia
vredy, jej suchosť a zvýšený peeling. Na boky, hrudník, plecia, žalúdok
Objavujú sa originálne pruhy s červeno-fialovou farbou. Výsledkom je zvýšenie krehkosti najmenších ciev - kapilár, s ľahkými zraneniami, podliatinami (hematómy)..

Príznaky Itsenko-Cushingovej choroby

Tenká koža a modriny, ktoré sú spôsobené nadprodukciou kortizolu, sú charakteristické pre chorobu Itsenko-Kushin..

Spolu s tým je zaznamenaná hyperpigmentácia kože v miestach trenia
(krk, lakte, lakte). Ženy majú často zvýšenú ochlpenie na tvári (fúzy, brady, fúzy) a na hrudi..

Jedným z prvých príznakov Itsenko-Cushingovej choroby je sexuálna dysfunkcia vo forme menštruačných nepravidelností, znížená potencia.

Jedným z hrozivých prejavov Itsenko-Cushingovej choroby je kardiovaskulárne poškodenie.
systémy vo forme vývoja arteriálnej hypertenzie s metabolickými poruchami
látky v srdcovom svale. Iné svaly so zodpovedajúcimi klinickými prejavmi atrofia (napríklad pri atrofii svalov brušnej steny sa vyvinie brucho). Vyvíjajú sa poruchy elektrolytov, osteoporóza, diabetes mellitus.

V dôsledku zníženia imunity pustulárny (akné) alebo
plesňové infekcie kože a nechtov, trofické vredy nôh,
chronická a ťažko liečiteľná pyelonefritída.

Poruchy mozgovej činnosti (encefalopatia) vo forme
emočné a osobné zmeny: z porúch nálady, spánku do
výrazné psychózy.

Systémová osteoporóza je častá a často ťažká
pokračujúce prejavy hyperkorticizmu pri Itsenko-Cushingovej chorobe v akomkoľvek veku.

Osteoporóza je príčinou bolesti chrbtice, ktorá často vedie k zníženiu výšky stavcov a spontánnym zlomeninám rebier a stavcov..

Itsenko-Cushingova choroba. prísnosť.

Herenko-Cushingova choroba má niekoľko stupňov závažnosti:

  • mierna forma so stredne ťažkými príznakmi bez komplikácií;
  • závažná forma charakterizovaná závažnosťou symptómov a výskytom komplikácií (kardiopulmonálne zlyhanie, steroidný diabetes, progresívna myopatia, patologické zlomeniny, závažné duševné poruchy).

V závislosti od rýchlosti výskytu klinických príznakov existuje
rýchly postup (tri až šesť mesiacov) a torpidný priebeh choroby, ktorý sa prejavuje v relatívne pomalom (od jedného roka alebo viac) vývoji hyperkorticizmu.

Itsenko-Cushingova choroba. diagnostika.

Ak je podozrenie na Itsenko-Cushingovu chorobu po zozbieraní anamnézy a klinickom vyšetrení u všetkých pacientov pomocou laboratórnych diagnostických metód, je potrebné potvrdiť prítomnosť hyperkorticizmu stanovením dennej sekrécie kortizolu v krvi a stanovením denného vylučovania voľného kortizolu v moči.

V pochybných prípadoch sa pri diferenciálnej diagnostike medzi patologickým endogénnym a funkčným hyperkorticizmom vykoná malý test s dexametazónom (negatívny malý test s dexametazónom a pozitívny veľký dexametazický test umožňujú diagnostikovať nádor hypofýzy)..

Pri identifikácii zvýšenej produkcie kortizolu je potrebné vykonať ďalšie štádium vyšetrenia - diferenciálnu diagnostiku choroby
Itsenko-Cushing, ACTH-ektopický syndróm a Itsenko-Cushingov syndróm.

Potom pomocou týchto metód urobte miestnu diagnostiku
- diagnostika, ako je röntgenová snímka kostí lebky, počítača (CT) a -
magnetická rezonancia (MRI) tomografia (použitie týchto techník, najmä MRI) umožňuje nielen určiť prítomnosť nádoru hypofýzy v skorých štádiách ochorenia, ale tiež zistiť jeho presnú polohu, veľkosť, smer rastu, vzťah k okolitým tkanivám) mozgu..

Rovnako ako ultrazvuk (ultrazvuk) nadobličiek a CT alebo MRI nadobličiek.

Ak sa zistí (alebo chýba) adenóm hypofýzy, odborníci to berú
rozhodnutie o liečbe a výber najvhodnejšej metódy.

Itsenko-Cushingova choroba. liečba

Liečba Itsenko-Cushingovej choroby je komplexný problém,
efektívne riešenie závisí od presnosti diagnostiky a správnosti
- hodnotenie aktivity hyperkorticizmu a závažnosti choroby, ako aj
individuálny prístup k výberu liečebných metód. Malo by byť zamerané na vymiznutie hlavných klinických príznakov hyperkorticizmu, pretrvávajúcu normalizáciu hladiny ACTH a kortizolu v krvnej plazme s obnovením ich cirkadiánneho rytmu a normalizáciu kortizolu v každodennom moči.

Máte nejaké otázky? Potrebujete lekársku konzultáciu? Spoj sa so mnou.

Itsenko-Cushingov syndróm

Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkorticizmus) je endokrinné ochorenie, ktoré sa prejavuje hypersekréciou glukokortikoidov, najmä kortizolu a kombináciou symptómov spôsobených negatívnymi účinkami týchto hormónov na organizmus..

Kortizol sa vyrába v kortikálnej vrstve nadobličiek, hlavným stimulátorom jeho produkcie je adrenokortikotropný hormón (ACTH). Produkcia ACTH sa vyskytuje v hypofýze, ktorá je neoddeliteľnou súčasťou endokrinného systému a je lokalizovaná v spodnej časti mozgu. A výroba ACTH je zase stimulovaná hormónom uvoľňujúcim kortikotropín, ktorého výroba sa vyskytuje v hypotalame - časti mozgu zodpovednej za kontrolu endokrinného systému..

Akú úlohu hrá kortizol v tele?

Pri normálnej sekrécii pomáha kortizol kontrolovať vitálne procesy v tele. Medzi jeho úlohy patrí kontrola krvného tlaku, ktorý umožňuje udržiavať normálny stav kardiovaskulárneho systému, zvyšuje aj hladinu glukózy v krvi, čím vyrovnáva účinok inzulínu, znižuje zápalovú odpoveď imunitného systému, reguluje metabolizmus bielkovín, uhľohydrátov a tukov. Jednou z priorít kortizolu je pomôcť telu reagovať na stres. V tomto ohľade tehotné ženy v poslednom trimestri a profesionálne atléty majú zvyčajne zvýšené hladiny kortizolu. Ľudia s alkoholizmom, depresiou, panickou poruchou a podvýživou majú tiež vysokú hladinu kortizolu v krvi..

Hypersekrécia kortizolu, ktorá sa dostáva na hranice hypekorticizmu a končí s rozvojom Itsenko-Cushingovho syndrómu, má spravidla iatrogénny charakter. Tento syndróm nesie svoje meno na počesť autorov, ktorí najprv pochopili a opísali dôvod rozvoja tohto komplexu symptómov..

Príčiny a mechanizmus rozvoja Itsenko-Cushingovho syndrómu

Vývoj tohto syndrómu vyvoláva veľa etiologických faktorov. Na základe mechanizmu rozvoja hypekorticizmu sa rozlišujú jeho tri typy: endogénny, exogénny a pseudo-Cushingov syndróm..

Ako už bolo uvedené, základom patologických zmien vo vývoji syndrómu Itsenko-Cushing je nadprodukcia kortizolu. Zvýšené množstvo kortizolu má deštruktívny účinok na väčšinu tkanív a štruktúrnych jednotiek tela (vnútorné orgány, koža, svaly vrátane myokardu), v ktorých sa v priebehu času vyskytujú výrazné atrofické a dystrofické zmeny. Hyperkorticizmus pôsobí proti inzulínu, zvyšuje hladinu glukózy v krvi, čo vyvoláva rozvoj cukrovky na steroidoch. Pokiaľ ide o tukové tkanivo, hyperkorticizmus vykonáva zložitú taktiku porážky, ktorá sa prejavuje nadmernou obezitou niektorých oblastí a atrofiou iných, je to kvôli rozdielnej tolerancii určitých tukových rezov voči glukokortikoidom. Príznak Itsenko-Cushing spôsobuje poruchy elektrolytov (hypernatremia, hypokalémia), ktorých príčinou je účinok nadbytku kortizolu na obličky. Dôsledkom týchto zmien elektrolytov je vývoj arteriálnej hypertenzie, ako aj zhoršenie zmien myokardu, ktoré vedie k arytmii a rozvoju srdcového zlyhania. Zvýšenie hladín kortizolu nepriaznivo ovplyvňuje imunitný systém tela, potláča jeho funkcie a spôsobuje sklon k infekciám..

Príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu

Príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu predstavujú charakteristické zmeny vo vzhľade pacientov, pacienti s touto patológiou majú tzv. Cushingoidný vzhľad. Tvár pacienta má tvar mesiaca, 90% pacientov je obéznych. Vklady tukov sú nerovnomerné a lokalizované na tvári, krku, hrudi, bruchu a chrbte. Tvár získava purpurovo červenú farbu, v niektorých prípadoch s cyanotickým odtieňom, sa tento jav nazýva „matronizmus“. Aj pri absencii obezity u závažných pacientov dochádza k charakteristickému redistribúcii podkožného tuku.

Zmeny tela

Ramenný pás a nohy prechádzajú atrofickými zmenami vo svalovom tkanive. Vyskytujú sa aj atrofické zmeny stehenných a gluteálnych svalov, ktoré sa nazývajú „šikmé zadky“. Pacienti zaznamenávajú ťažkosti pri pokuse sadnúť si a vstať, zdvíhanie je obzvlášť ťažké. V dôsledku tvorby „žabého brucha“, ktoré znamená atrofiu svalov prednej steny pobrušnice, sa vyskytujú pri bielej línii brucha herniálne výčnelky..

Kožné zmeny

Zmeny v koži sa prejavujú mramorovaním kože, podčiarknutým vaskulárnym vzorcom, rednutím, suchosťou, peelingom, oblasťami regionálneho potenia. Proces kombinovaného rozpadu kolagénu kože a obezity vyvoláva výskyt úsekových pruhov (striae). Strie sú lokalizované na koži brucha, ramien, prsných žliaz, vnútorných stehien, majú fialovú alebo karmínovo červenú farbu a môžu mať veľkosť niekoľko centimetrov. Často sa vyskytuje kožná vyrážka typu akné a početné malé petechie. V niektorých prípadoch je hyperpigmentácia zaznamenaná v miestach trenia.

Zmeny kostí

Deplécia kostí (osteoporóza) je jednou z najzávažnejších komplikácií hyperkorticizmu, ktorá sa vyskytuje u 90% pacientov. Osteoporóza spôsobuje silné bolesti, deformácie, zlomeniny kostí, skoliózu a kyphoskoliózu, ktoré sú výraznejšie v hrudnej a bedrovej chrbtici. Kompresia chrbtice spôsobuje sklon a znižuje rast pacientov. V detstve provokuje Itsenko-Cushingov syndróm zakrpatenie v dôsledku spomalenia vývoja epifyzálnej chrupavky..

Zmeny v kardiovaskulárnom systéme

Príznaky zmien v kardiovaskulárnom systéme sa prejavujú ako kardiomyopatia v kombinácii s arytmiou (extrasystol, fibrilácia predsiení), arteriálnou hypertenziou a príznakmi srdcového zlyhania. Takéto závažné komplikácie môžu byť fatálne..

Nervové zmeny systému

Hyperkorticizmus šetrí nervový systém a spôsobuje veľa porúch vo forme depresie, letargie, eufórie, steroidných psychóz a pokusov o samovraždu..

Iné charakteristické príznaky

Itsenko-Cushingov syndróm je v 10 - 20% prípadov sprevádzaný steroidným diabetes mellitus, ktorý nie je spojený s chorobami pankreasu. Tento typ cukrovky má pomerne mierny priebeh a je eliminovaný špeciálnou diétou a liekmi znižujúcimi cukor..

V niektorých prípadoch sa vyvíja periférny edém, ako aj poly- a noktúria.

S predĺženým priebehom hyperkorticizmu sa môžu muži vyvinúť:

  • známky feminizácie;
  • znížené libido a potencia;
  • atrofia semenníkov;
  • gynekomastia.

U žien môže hyperandrogenizmus vyvolať:

  • virilization;
  • hypertrichóza
  • nadmerné ochlpenie;
  • amenorea;
  • menštruačné nepravidelnosti;
  • neplodnosť.

Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

Ak existuje podozrenie na syndróm Itsenko-Cushing a takéto podozrenie sa objaví po vyšetrení pacienta a stanovení typických zmien vzhľadu, je uvedená séria klinických a biochemických analýz vzoriek krvi a moču. Aby sa zistila hlavná príčina tejto patológie, je preukázané, že pacient vykonáva topografické štúdie, ako aj CT a MRI určitých oblastí..

Dôležitým bodom v diagnostike syndrómu Itsenko-Cushing je vylúčenie exogénneho príjmu glukokortikoidov (vrátane intraartikulárneho a inhalačného)..

Na potvrdenie tejto choroby sa musia vykonať tieto testy:

  • stanovenie úrovne vylučovania kortizolu v dennom moči: prítomnosť zvýšeného vylučovaného kortizolu 3-4krát v porovnaní s normou potvrdzuje spoľahlivosť diagnózy Itsenko-Cushingovho syndrómu;
  • vykonanie malého testu dexametazónu, ktorého podstatou je stanovenie hladiny kortizolu po užití dexametazónu. Na vykonanie tohto testu musí pacient najskôr určiť hladinu kortizolu v prvý deň o 8-9 hodine ráno, potom o 24:00 v ten istý deň, dávku dexametazónu a nasledujúci deň o 8-9 hodine ráno sa opäť musí stanoviť hladina kortizolu. Normálne, užívanie dexametazónu pomáha znižovať hladinu kortizolu o viac ako polovicu, u pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom sa táto reakcia nevyskytuje..

Štúdie biochemických parametrov moču v komplexe symptomov Itsenko-Cushing určujú zvýšený obsah 11-hydroxyketosteroidov (11-ACS) a zníženie hladiny 17-hydroxyketosteroidov (17-ACS). V krvi je hypokaliémia, zvýšenie hladiny červených krviniek, cholesterolu a hemoglobínu. Laboratórne testy môžu tiež preukázať výskyt komplikácií (diabetes mellitus steroidov, zmeny elektrolytov)..

Na určenie lokalizácie koreňovej príčiny sa u pacienta preukáže CT, MRI hypofýzy, nadobličiek a scintigrafia nadobličiek..

Za účelom identifikácie komplikácií hyperkorticizmu (zlomenina rebier, stavcov v dôsledku osteoporózy), RTG vyšetrenie alebo CT skenovanie stavcov a hrudníka.

Komplikácie Itsenko-Cushingovho syndrómu

Dlhodobý nedostatok liečby pri chronickom priebehu Itsenko-Cushingovho syndrómu môže vyvolať smrť pacienta v dôsledku komplikácií, ako sú mozgová porážka, dekompenzácia srdcovej činnosti, sepsa, chronické zlyhanie obličiek, ťažká pyelonefritída, osteoporóza s viacnásobnými zlomeninami chrbtice a rebier..

Znížená odolnosť voči infekciám s hyperkorticizmom sa často stáva predispozičným faktorom pre vývoj flegmonov, furunkuulózy, hubových a hnisavých kožných lézií..

Pri syndróme Itsenko-Cushing sa môže vyvinúť núdzové ochorenie adrenálnej (adrenálnej) krízy, ktorá sa prejavuje vo forme arteriálnej hypotenzie, nevoľnosti, zvracania, zhoršeného vedomia, bolesti brucha, hyperkalcémie, hypoglykémie a metabolickej acidózy..

Urolitiáza s hyperkorticizmom je spravidla spojená s osteoporózou a hypersekréciou, s močom fosforečnanov a vápnika, ktoré prispievajú k tvorbe fosfátov a oxalátových obličkových kameňov..

Itsenko-Cushingov syndróm počas tehotenstva môže spôsobiť potrat alebo komplikované narodenie.

Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

Taktika liečenia iatrogénnej (liekovej) formy Itsenko-Cushingovho syndrómu spočíva v postupnom zrušení glukokortikoidov a namiesto toho vymenovaní iných imunosupresív..

Prítomnosť endogénnej povahy syndrómu hyperkorticizmu predpokladá liečbu liekmi, ktoré potláčajú steroidogenézu (chloditán, mitotan, ketokonazol, aminoglutetimid)..

Ak je diagnostikovaná novotvar nadobličiek, odporúča sa chirurgická liečba, ak nie je možné nádor odstrániť, vykoná sa jednostranná alebo obojstranná adrenalektómia (odstránenie nadobličiek) alebo sa uskutoční radiačná terapia hypotalamo-hypofýzy. Aby sa zosilnil účinok a minimalizoval relaps, ožarovacia terapia sa často vykonáva v kombinácii s liekom a chirurgickou liečbou. Ak u pacientov s Hisenko-Cushingovým syndrómom nie je vizualizovaný hypofyzárny adenóm, je indikované použitie protónovej terapie pre hypofýzu..

Okrem hlavných terapeutických opatrení sú pacientom so syndrómom Itsenko-Cushingovi predpísaná symptomatická liečba. Symptomatická terapia spočíva v predpisovaní diuretík, antihypertenzív, hypoglykemických liekov, bisimulátorov, imunomodulátorov, srdcových glykozidov, sedatív alebo antidepresív, liekovej liečby osteoporózy, vitamínovej terapie.

Princíp pooperačnej liečby pacientov s chronickou adrenálnou insuficienciou, ktorí podstúpili chirurgický zákrok na odstránení nadobličiek, je celoživotná hormonálna substitučná terapia..

Predikcia Itsenko-Cushingovho syndrómu

Pri nedostatočnej liečbe alebo jej neprítomnosti sa v tele pacienta vyskytujú nezvratné procesy, ktoré v 40 - 50% prípadov vedú k smrti.

Benígny kortikostóm má v porovnaní s malígnym ochorením priaznivejšiu prognózu, ale funkcie zdravej nadobličky (s jednostrannou léziou) sa obnovujú iba u 80% pacientov. Zvyšných 20% potrebuje konštantnú hormonálnu liečbu.

V prípade diagnózy malígneho kortikostómu je percento päťročného prežitia v priemere 20 - 25%. Stredná dĺžka života pacientov s malígnym novotvarom kôry nadobličiek je 14 mesiacov.

Chronická adrenálna insuficiencia je indikáciou celoživotnej substitučnej liečby minerálnymi a glukokortikoidmi.

Prognóza tejto patológie v zásade závisí od včasnej diagnózy a poskytnutia primeranej liečby, od etiológie choroby, prítomnosti a závažnosti komplikácií, ako aj od možnosti a účinnosti chirurgických zákrokov. Endokrinológ musí neustále sledovať pacientov so syndrómom Itsenko-Cushinga. Predpokladom úspešnej liečby a rehabilitácie je aj vylúčenie zvýšenej fyzickej námahy, najmä u ľudí so škodlivými pracovnými podmienkami. Odporúča sa vylúčiť prácu pri nočných smenách..

Jedným z dôležitých faktorov ovplyvňujúcich výsledok liečby je psychologická nálada pacienta. S pozitívnym myslením, implementáciou všetkých odporúčaní lekára a zameraním na ich zdravie, pacienti kvalitatívne zlepšujú svoje postavenie v podmienkach tejto patológie..

SKÚŠOBNÉ ÚLOHY NA TÉMA: Choroby nadobličiek. Hyperkorticizmus. Itsenko-Cushingov syndróm. Etiológie. Patogenéza. Poliklinika. Diagnostika. liečba

001. JE MOŽNÝM MOŽNÝM FAKTOROM CHOROBY ITSENKO-CUSHING

1) poranenie hlavy

2) nádor pľúc

3) nádor hypofýzy

4) nádor nadobličiek

Správna odpoveď: 3

002. DÔVODOVÁ SPRÁVA SYNDROMU VYUŽÍVANIA CENTRA JE

2) nádor vaječníkov

4) bazofilný hypofyzárny adenóm

Správna odpoveď: 3

003. TYPICKÉ OVERENIA ZVÝŠENÝCH PRODUKTOV Glukokortikoidov SÚ

2) strie na koži

3) arteriálna hypotenzia

4) jednotná obezita

Správna odpoveď: 2

004. PRÍČINA VÝVOJA DIABETOV MELLITUS POČAS JEJ POTREBY ITENKO

1) primárna deštrukcia b-buniek pankreasu

2) narušenie citlivosti tkaniva na inzulín

4) zvýšená glukoneogenéza

5) inaktivácia inzulínu

Správna odpoveď: 4

005. PRIMÁRNY ROZVOJ OSTEOPORÓZY U PACIENTOV S CHOROBOU ITSENKO-CUSHING je PRIPOJENÝ V zásade

1) s porušením proteínovej matrice kosti

2) s dysfunkciou prištítnych teliesok

3) s porušením sekrécie mineralokortikoidov

4) so ​​zvýšeným vylučovaním vápnika močom

5) s narušením absorpcie vápnika v gastrointestinálnom trakte

Správna odpoveď: 1

006. UMELECKÁ HYPERTENZIA V CHOROBE ITSENKO-CUSHING je PODMIENENÁ

1) stenóza renálnej artérie

2) zvýšená funkcia kôry nadobličiek

3) primárny aldosteronizmus

4) znížené vylučovanie renínu

5) chronická pyelonefritída

Správna odpoveď: 2

007. KTORÉ Z UVEDENÝCH METÓD ZAOBCHÁDZAJÚCICH endogénny hyperportenzizmus sa uprednostňuje, ak sa pri väčšom teste s dexametazónom zníži denná excesia CORTEZOLU, PREFERENČNE VÝHODNE 50

1) transsfenoidná adenomektómia

2) bilaterálna adrenalektómia

3) ošetrenie s chloditanom

4) liečenie mamomitídy

5) ošetrenie parlodel

Správna odpoveď: 1

008. ZALOŽENÉ NA VÝVOJI LIEKOV NA CHOROBU ITSENKO-CUSHING

1) monoklonálny nádor adenohypofýznych kortikotropínov

2) puberta-juvenilný dispititarizmus, ktorý sa vyskytol v detstve

3) dlhotrvajúca intrakraniálna hypertenzia

4) dedičná predispozícia (prípady choroby v rodinnej anamnéze)

5) hyperprodukcia kortikoliberínu hypotalamu

Správna odpoveď: 1

009. PRÍČINA CHOROBY PORADENSTVA V CENTRE JE

2) nádor vaječníkov

4) bazofilný hypofyzárny adenóm

Správna odpoveď: 4

010. HLAVNÁ ČASŤ PATOGÉZIE CHOROBY ITSENKO

1) vývoj hypofýzy so zvýšenou sekréciou ACTH

2) katabolický účinok kortikosteroidov

3) zníženie hladiny ACTH v súvislosti s porušením sekrécie kortikoliberínu

4) vývoj závažných porúch elektrolytov

5) zníženie citlivosti systému hypotalamus-hypofýza na kortikosteroidy (porušenie systému "spätnej väzby")

Správna odpoveď: 1

011. DÔVOD ODSTRAŇOVANIA SYNDÓMY CENTRA CUSING JE

2) nádor vaječníkov

4) bazofilný hypofyzárny adenóm

Správna odpoveď: 3

012. POUŽÍVA sa VEĽKÁ VZORKA DEXAMETASÓNU

1) diagnóza feochromocytómu

2) diferenciálna diagnóza Itsenko-Cushingovej choroby a ACTH - ektopický syndróm

3) diagnóza Addisonovej choroby

4) diferenciálna diagnostika hyperkorticizmu a eukorticizmu

5) diagnóza hyperaldosteronizmu

Správna odpoveď: 2

013. POUŽITIE VZORKY MALÉHO DEXAMETASÓNU

1) diagnóza feochromocytómu

2) diferenciálna diagnóza Itsenko-Cushingovej choroby a ACTH - ektopický syndróm

3) diagnóza Addisonovej choroby

4) diferenciálna diagnostika hyperkorticizmu a eukorticizmu

5) diagnóza hyperaldosteronizmu

Správna odpoveď: 4

014. PRE DIFERENCIÁLNU DIAGNOSTIKU MEDZI PURBERTOVOU OBEZITOU POUŽITÍ

1) pochodový test

2) malá vzorka dexametazónu

3) krátky test synacthen

4) veľká vzorka dexametazónu

5) stanovenie denného vylučovania katecholamínov a IUD

Správna odpoveď: 2

015. NA DIFERENCIÁLNU DIAGNOSTIKU CHOROBY A SYNDROMU CENTRA CUSHING sa používa

1) pochodový test

2) malá vzorka dexametazónu

3) krátky test synacthen

4) veľká vzorka dexametazónu

5) stanovenie denného vylučovania katecholamínov a IUD

Správna odpoveď: 4

016. POUŽITÝ NA POTVRDENIE POUŽITÝCH KONTROLNÝCH HYPERCORTICÍCIÍ

1) klasický test s lopatkami

2) kortizol v moči na deň

3) slinný kortizol

4) test s 1 mg dexometazónu

5) všetky vyššie uvedené

Správna odpoveď: 5

017. PRE DIFERENCIÁLNU DIAGNOSTIKU MEDZI ALKOHOLICKÝM SYNDROMOM „PSEUDO-COOKING“ A VYUŽÍVAJÚCU CHOROBU S CUSHINGOM

1) pochodový test

2) malá vzorka dexametazónu

3) krátky test synacthen

4) veľká vzorka dexametazónu

5) stanovenie denného vylučovania katecholamínov a IUD

Správna odpoveď: 2

018. PRE CHOROBY CHARAKTERISTICKÝCH CHARAKTERISTICKÝCH CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ

1) neprítomnosť supresie ACTH vo vzorke s 8 mg dexametazónu

2) bilaterálne rozšírenie nadobličiek

3) jednostranné rozšírenie nadobličiek

4) Potlačenie ACTH vo vzorke s 2 mg dexametazónu

5) tendencia k hypotenzii

Správna odpoveď: 2

019. CHARAKTERISTIKA ECTOPICKEJ SYNDROME

1) pozitívna veľká vzorka s dexametazónom

2) zvýšené vylučovanie 17-ACS (test s metopyrónom)

3) jednotná obezita

4) veľmi vysoké hladiny ACTH

Správna odpoveď: 4

020. ZABLOKOVANIE DOPLNKOVÝCH KORTICOSTEROIDOV V CHOROBE CENTRÁLNEHO VYMÁHANIA sa vykonáva pomocou drog.

Itsenko - Cushingova choroba

Itsenko-Cushingova choroba je komplex neuroendokrinných príznakov, ktoré vznikajú v dôsledku poruchy funkcie hypofýzy, hypotalamu a nadobličiek..

Hypotalamus je primárne postihnutý a začína produkovať zvýšené množstvo kortikoliberínu, ktoré aktivuje zvýšenú produkciu kortikotropínu hypofýzou. To zasa spôsobuje sekundárnu hyperpláziu a nadmernú funkciu nadobličiek. V komplexe všetky tieto patologické zmeny vyvolávajú vývoj Itsenko-Cushingovej choroby (hyperkorticizmus)..

Ochorenie postihuje hlavne ľudí stredného veku (20 - 40 rokov) a vo väčšine prípadov ho diagnostikuje spravodlivé pohlavie. Menej často sa u detí a starších ľudí zistí patológia..

Čo to je?

Jednoducho povedané, Itsenko-Cushingova choroba je choroba, ktorá je výsledkom lézií na úrovni mozgu v hypotalame alebo hypofýze. To spôsobuje zvýšenie produkcie ACTH (adrenokortikotropného hormónu produkovaného hypofýzou), čo nadmerne zvyšuje činnosť nadobličiek (párové žľazy ležiace na hornej strane obličiek)..

U človeka s touto patológiou krvný tlak stúpa, koža mramoruje a tvár sa stáva v tvare mesiaca, v bruchu a stehnách sa objavujú karmínovo červené pruhy, v určitých častiach tela sa ukladá tuk, menštruačný cyklus sa porušuje atď..

Podľa štatistík je výskyt tohto syndrómu u žien desaťkrát pravdepodobnejší ako u mužov. Vek debutovania patológie sa môže meniť od 25 do 40 rokov.

príčiny

Vývoj Itsenko-Cushingovej choroby je vo väčšine prípadov spojený s prítomnosťou bazofilného alebo chromofóbneho hypofyzárneho adenómu, ktorý vylučuje adrenokortikotropný hormón. Po poškodení nádoru hypofýzy nádormi pacienti odhalili mikroadenom, makroadenóm, adenokarcinóm. V niektorých prípadoch existuje súvislosť medzi začiatkom choroby a predchádzajúcimi infekčnými léziami centrálneho nervového systému (encefalitída, arachnoiditída, meningitída), kraniocerebrálnou traumou, intoxikáciou. U žien sa Itsenko-Cushingova choroba môže rozvinúť na pozadí hormonálnych zmien v dôsledku tehotenstva, pôrodu, menopauzy..

Základom patogenézy Itsenko-Cushingovej choroby je narušenie vzťahov medzi hypotalamami, hypofýzou a nadobličkami. Zníženie inhibičného účinku dopamínových mediátorov na sekréciu KRH (hormónu uvoľňujúceho kortikotropín) vedie k nadprodukcii ACTH (adrenokortikotropného hormónu).

Zvýšená syntéza ACTH spôsobuje kaskádu adrenálnych a extrarenálnych účinkov. V nadobličkách sa zvyšuje syntéza glukokortikoidov a androgénov, v menšej miere mineralokortikoidov. Zvýšenie hladiny glukokortikoidov má katabolický účinok na metabolizmus bielkovín a uhľohydrátov, ktorý je sprevádzaný atrofiou svalového a spojivového tkaniva, hyperglykémiou, relatívnym nedostatkom inzulínu a inzulínovou rezistenciou a následným rozvojom steroidného diabetu. Zhoršený metabolizmus tukov spôsobuje vznik obezity.

Zvýšená mineralokortikoidná aktivita pri Itsenko-Cushingovej chorobe aktivuje systém renín-angiotenzín-aldosterón, a tým prispieva k rozvoju hypokaliémie a arteriálnej hypertenzie. Katabolický účinok na kostné tkanivo je sprevádzaný vylúhovaním a znížením reabsorpcie vápnika v gastrointestinálnom trakte a rozvojom osteoporózy. Androgénne vlastnosti steroidov spôsobujú dysfunkciu vaječníkov.

Prvé príznaky

Klinický obraz ochorenia je celkom jasný a je charakterizovaný akútnym prejavom symptómov..

Prvé a hlavné príznaky choroby:

  1. Obezita: Tuk sa ukladá na plecia, brucho, tvár, mliečne žľazy a chrbát. Napriek obéznemu telu sú paže a nohy pacientov tenké. Tvár má tvar mesiaca, okrúhle, líca červené.
  2. Ružovo-fialové alebo karmínové pruhy (striae) na pokožke.
  3. Nadmerný rast vlasov na tele (ženy majú na tvári fúzy a brady).
  4. U žien - menštruačné nepravidelnosti a neplodnosť, u mužov - znížená sexuálna túžba a potencia.
  5. Svalová slabosť.
  6. Krehkosť kostí (osteoporóza sa vyvíja) až po patologické zlomeniny chrbtice, rebrá.
  7. Krvný tlak stúpa.
  8. Porušenie citlivosti na inzulín a rozvoj diabetu.
  9. Možný rozvoj urolitiázy.
  10. Niekedy poruchy spánku, eufória, depresia.
  11. Znížená imunita. Prejavuje sa tvorbou trofických vredov, pustulárnych kožných lézií, chronickej pyelonefritídy, sepsy atď..

V závislosti od charakteru priebehu choroby sa rozlišuje progresívna a torpidová choroba. Prvý typ sa vyznačuje rýchlym vývojom symptómov a rýchlymi komplikáciami. Pacienti rýchlo strácajú schopnosť pracovať a dostávajú zdravotné postihnutie. Torpidný priebeh choroby sa vyznačuje pomalým priebehom a postupným vývojom choroby.

Diagnóza a závažnosť

Pri diagnostikovaní choroby sa zhromažďuje anamnéza. Na základe získaných údajov lekár klasifikuje jeho formu.

Itsenko-Cushingova choroba sa stáva:

  • mierna závažnosť, keď príznaky nie sú zreteľné, nie sú problémy so skeletálnym systémom;
  • mierny, keď sú prítomné všetky príznaky, ale nie sú pozorované žiadne komplikácie;
  • závažné - v tomto prípade sa objavia zlomeniny, diabetes mellitus, duševné poruchy, nefroskleróza.

Priebeh choroby je progresívny a torpidný. V prvom prípade vývoj symptómov postupuje rýchlo a pacienti sú rýchlo postihnutí. V druhom - príznaky sa objavujú pomaly (môžu sa natiahnuť niekoľko rokov).

Na potvrdenie diagnózy sa odoberie krv a moč na analýzu na identifikáciu hormónov a výsledkov ich rozkladu v nich..

Nasledujúce výskumné metódy vám umožňujú skontrolovať správnosť diagnostiky:

  1. Röntgen kostry, v ktorej sa vyšetruje lebka, končatiny a chrbtica.
  2. MRI a počítačová tomografia mozgu, ktorá umožňuje zistiť prítomnosť nádoru hypofýzy a vyhodnotiť stupeň deštrukcie kostného systému..
  3. Ultrazvuk, MRI, počítačová tomografia, angiografia nadobličiek, čo nám umožňuje vyhodnotiť ich veľkosť a stupeň fungovania.

Aby sa rozptýlili všetky pochybnosti o správnosti diagnózy, lekári vykonávajú testy s dexametazónom a metopyrónom..

komplikácie

Možné následky sú:

  1. Vaskulárne a srdcové zlyhanie. Táto komplikácia sa vyvíja u polovice pacientov po 40 rokoch. Táto patológia môže viesť k smrti. Vo väčšine prípadov je to dôsledok pľúcnej embólie, akútneho srdcového zlyhania a pľúcneho edému..
  2. Patologické osteoporetické zlomeniny. Najčastejšie zlomeniny chrbtice, rebier, tubulárnych kostí.
  3. Chronické zlyhanie obličiek. U 25 - 30% pacientov je znížená glomerulárna filtrácia a tubulárna reabsorpcia (reverzná absorpcia tekutín).
  4. Steroidný diabetes. Táto komplikácia sa pozoruje u 10 až 15% pacientov s týmto ochorením..
  5. Svalová atrofia, ktorá vedie k závažnej slabosti. Pacienti majú problémy nielen s pohybom, ale aj v čase rastu.
  6. Porucha zraku (katarakta, exoftalmy, poruchy zorného poľa).
  7. Mentálne poruchy. Najčastejšie prípady sú nespavosť, depresia, záchvaty paniky, paranoidné stavy, hystéria.

Ako liečiť Itsenko-Cushingovu chorobu?

Rozlišujú sa dva typy liečby: etiopatogenetické (odstraňuje príčinu choroby a obnovuje normálne fungovanie systému hypotalamus-hypofýza-nadobličky) a symptomatické (korekcia práce všetkých postihnutých orgánov)..

Liečba príčinného faktora choroby sa môže rozdeliť na chirurgické, ožarovacie a liekové metódy, ktoré je možné kombinovať alebo použiť individuálne v závislosti od formy a závažnosti ochorenia..

  • Od chirurgických sa rozlišuje adrenalektómia (jednostranné alebo bilaterálne odstránenie nadobličiek), deštrukcia nadobličiek (zavedením kontrastného činidla, ktoré ničí ich štruktúru) a excízia nádoru hypofýzy..
  • Z ožarovania - použite röntgenovú, gama a protónovú terapiu.

Rôntgenová liečba (rádioterapia) sa používa pri miernych ochoreniach. Ožiarenie gama a protónov je žiaduce kvôli vyššej účinnosti a rýchlosti nástupu remisie. Pomáhajú v závažných prípadoch..

  1. Symptomatická liečba Ak máte cukrovku, dodržiavajte prísnu diétu a užívajte lieky, ktoré znižujú hladinu cukru v krvi - bigunidy a sulfonamidy. V závažných prípadoch sa používa inzulín. Pri arteriálnej hypertenzii sa predpisujú antihypertenzíva s centrálnym účinkom (rezerpín, adelfan atď.) A diuretiká. Pri zlyhaní srdca sú potrebné srdcové glykozidy alebo prípravky z digitalisu. Vitamín D, kalcitoníny a bisfosfonáty sa používajú na liečbu osteoporózy, ktorá obnovuje proteínovú štruktúru kostí, zvyšuje absorpciu vápnika z čreva, a tým zvyšuje jeho začlenenie do proteínových matríc. Fluoridové soli a anabolické steroidy zvyšujú tvorbu kostí. S poklesom imunity sa predpisujú lieky, ktoré ho zvyšujú v dôsledku zvýšeného rastu a dozrievania hlavných zložiek - lymfocytov..
  2. Lieková metóda zahŕňa dve skupiny liekov: agonisty dopamínového receptora (brómokriptín (parlodel), reserpín, difenín, cyproheptadín) a protinádorové lieky, inhibítory syntézy steroidov (chloditán, elipten, mitotan, mamomit). Prvá skupina liekov aktivuje dopamínové receptory nervového systému a hypotalamus začína „chápať“, že v krvi je príliš veľa kortikosteroidov, takže musí znížiť sekréciu kortikoliberínu, aby sa znížilo fungovanie hypofýzy, ktorá bude inhibovať funkciu nadobličiek. Druhý - oneskoruje syntézu všetkých hormónov kôry nadobličiek.

Každý prípad je individuálny, a preto si vyžaduje osobitný prístup pri diagnostike, ale predovšetkým pri liečbe choroby. Endokrinológovia vám s tým môžu pomôcť..

predpoveď

Prognóza ochorenia závisí od veku pacienta, závažnosti a trvania patologického procesu. Pri včasnej diagnóze, miernej forme priebehu a do 30 rokov je výsledok priaznivý. V miernych prípadoch pretrvávajú po normalizácii funkcie kôry nadobličiek arteriálna hypertenzia, osteoporóza, diabetes mellitus, ireverzibilné poruchy obličiek a kardiovaskulárneho systému. S úplnou regresiou symptómov choroby zostáva táto osoba schopná.

Bilaterálna adrenalektómia vedie k výskytu chronickej adrenálnej insuficiencie. Vyžaduje si to celoživotnú substitučnú terapiu mineralokortikoidmi a glukokortikoidmi. V opačnom prípade sa zvyšuje riziko rozvoja Nelsonovho syndrómu. Úplne sa stráca aj zdravotné postihnutie..

Itsenko-Cushingov syndróm

001. Etiologické a provokujúce faktory choroby Itsenko-Cushingovej sú všetky vyššie uvedené, s výnimkou:

b) nádory nadobličiek

c) traumatické poškodenie mozgu

g) mentálna trauma

Správna odpoveď: b

002. Etiologickými faktormi Itsenko-Cushingovej choroby môžu byť:

a) traumatické poškodenie mozgu

b) infekčné choroby, neuroinfekcia, intoxikácia

c) nádory hypofýzy

g) hormonálna reštrukturalizácia počas tehotenstva, pôrodu, menopauzy

Správna odpoveď: d

003. Etiologické faktory rozvoja glukosterómu (Itsenko-Cushingov syndróm) môžu byť všetky tieto faktory okrem:

a) genetická predispozícia

b) chyba imunity

c) účinky karcinogénnych faktorov

d) účinky žiarenia

Správna odpoveď: d

004. Hlavnú úlohu v patogenéze vývoja hlavných príznakov Itsenko-Cushingovej choroby hrá:

Správna odpoveď: v

005. V genéze arteriálnej hypertenzie pri Itsenko-Cushingovej chorobe zohráva dôležitú úlohu:

a) aktivácia sympathoadrenálneho systému

b) rozvoj sekundárneho aldosteronizmu

c) retencia sodíka

g) zhoršený metabolizmus vápnika

d) zvýšené vylučovanie draslíkom močom

Správna odpoveď: v

006. Hlavnou súvislosťou v patogenéze Itsenko-Cushingovej choroby je:

a) vývoj hypofýznych makrozómov so zvýšenou sekréciou ACTH

b) katabolický účinok kortikosteroidov

c) zníženie hladiny ACTH v súvislosti s porušením sekrécie kortikoliberínu

d) vývoj závažných porúch elektrolytov

e) zníženie citlivosti systému hypotalamus-hypofýza na kortikosteroidy

Správna odpoveď: d

007. Patogenéza hormonálnych a metabolických porúch v glukózových steroidoch je určená:

a) zvýšená sekrécia glukokortikoidov

b) zvýšená sekrécia adrenokortikotropného hormónu

c) nadmerná výroba kortikoliberínu

g) zníženie produkcie androgénu

e) primárna patológia limbických štruktúr mozgu

Správna odpoveď je: a

008. Zvýšenie produkcie glukokortikoidov spôsobené glukózovými steroidmi spôsobuje vyššie uvedené okrem:

a) arteriálna hypertenzia

c) poruchy metabolizmu uhľohydrátov (steroidný diabetes)

d) výskyt strie na koži trupu, končatín

e) menštruačná dysfunkcia

Správna odpoveď: d

009. V patogenéze Itsenko-Cushingovej choroby hrá úlohu vyššie uvedené

a) zníženie inhibičného účinku dopamínových mediátorov

b) zvýšiť inhibičný účinok dopamínových mediátorov

c) zvýšenie hladiny serotonínu

d) zvýšiť hladinu ACTH

d) zvýšenie hladiny kortizolu

Správna odpoveď je: a

010. Genéza osteoporózy pri Itsenko-Cushingovej chorobe je spôsobená všetkými týmito faktormi okrem:

a) nedostatok tyrocalcitonínu

b) nedostatok paratyroidného hormónu

c) nadbytočný paratyroidný hormón

g) nadbytok glukokortikoidov

e) nedostatok vápenatých solí v kostnom tkanive

Správna odpoveď: b

011. Arteriálna hypertenzia pri Itsenko-Cushingovej chorobe je spôsobená všetkými vyššie uvedenými skutočnosťami okrem:

a) porušenie centrálnych mechanizmov regulácie cievneho tonusu

b) zvýšenie funkcie kôry nadobličiek

c) sekundárny aldosteronizmus

g) zníženie vylučovania renínov

e) chronická pyelonefritída

Správna odpoveď: g

012. Hlavná príčina arteriálnej hypertenzie pri Itsenko-Ku-shingovej chorobe:

a) aktivácia sympathoadrenálneho systému

b) vývoj sekundárneho hyperaldosteronizmu

c) retencia sodíka

g) zhoršený metabolizmus vápnika

e) zvýšené vylučovanie draslíkom močom

Správna odpoveď: v

013. Aká je hlavná príčina rozvoja osteoporózy pri Itsenko-Cushingovej chorobe?

a) porušenie proteínovej matrice kosti

b) zhoršená absorpcia vápnika v gastrointestinálnom trakte

c) zníženie adsorpcie vápnika v kostnom tkanive a zvýšenie jeho vylučovania močom

d) zvýšená produkcia minerálnych kortikoidov spolu s glukokortikoidmi

e) všetky vyššie uvedené

Správna odpoveď: d

014. Ktoré metabolické poruchy sú príčinou osteoporózy pri Itsenko-Cushingovej chorobe?

a) narušenie metabolizmu uhľohydrátov

b) zhoršený metabolizmus vápnika

c) narušenie metabolizmu tukov

Správna odpoveď: b

015. Vyberte zmeny charakteristické pre chorobu Itsenko-Cushing:

a) nadmerné ukladanie tuku na brucho, tvár, hrudník, krk (menopauza)

b) koža je tenká, vlhká

c) rovnomerné ukladanie podkožného tuku

d) ukladanie podkožného tuku na brucho a boky

Správna odpoveď je: a

016. Pacient má výrazné zvýšenie telesnej hmotnosti, zmenu vzhľadu, strečové pásky na tele, bolesti hlavy. Dysplastická obezita, tvár v tvare mesiaca, matronizmus, široké napínacie pásy na hrudi. HELL 190/100 mm. Hladina cukru v krvi 11,0 mmol / L. Rádiologická - difúzna osteoporóza. Vaša diagnóza?

a) hypotalamický syndróm

b) hypertenzia

c) Itsenko-Cushingova choroba

d) výživová obezita

Správna odpoveď: v

017. Dievča vo veku 16 rokov trpí výraznou obezitou (hmotnosť 116 kg, výška 172 cm). Nepravidelná menštruácia, bolesti hlavy, úzke ružové pruhy na stehnách. Nadváha od 5 rokov. Diéta nedodržala. HELL 160/100. diagnóza?

c) Itsenko-Cushingova choroba

d) Itsenko-Cushingov syndróm

e) puberta-mládežnícky dispititarizmus

Správna odpoveď: d

018. Centripetálna obezita, arteriálna hypertenzia, striee na koži brucha, stredná hyperpigmentácia kože u pacienta so stredne zvýšenou hladinou ACTH v plazme môže byť výsledkom:

a) výživová obezita

b) Connov syndróm

c) hypotalamický syndróm

d) Itsenko-Cushingova choroba

d) Addisonova choroba

Správna odpoveď: g

019. Zmiešaný nádor glukoandrosterómu je klinicky charakterizovaný všetkými vyššie uvedenými, s výnimkou:

b) nedostatok virilizácie

c) menštruačná dysfunkcia

e) arteriálna hypertenzia

Správna odpoveď: b

020. Hlavné klinické príznaky glukosterómu sú všetky s výnimkou:

a) charakteristická zmena vzhľadu a pokožky

g) dysfunkcia vaječníkov

e) dysfunkcia štítnej žľazy

Správna odpoveď: d

021. Poruchy všetkých uvedených vnútorných orgánov sú charakteristické pre glukosteróm, s výnimkou:

b) obličiek a močových ciest

c) kardiovaskulárny systém

g) štítnej žľazy

Správna odpoveď: g

022. V krvi s glukosterómom sa všetky tieto zmeny často zisťujú, s výnimkou

Správna odpoveď: d

023. Všetky vyššie uvedené vlastnosti sú charakteristické pre glukosteróm, s výnimkou:

a) pozitívna vzorka s dexametazónom (veľká vzorka veka)

b) negatívny test s dexametazónom

c) negatívny test s metopyrónom

d) porušenia cirkadiánneho rytmu hormónov

d) neprítomnosť zmien v sekrécii kortikosteroidov vo vzorke s ACTH

Správna odpoveď je: a

024. Klinicky je glukoandrosteróm charakterizovaný

a) prítomnosť vírusového syndrómu a Cushingovho syndrómu

b) prítomnosť iba Itsenko - Cushingovej choroby

c) prítomnosť iba vírusového syndrómu

g) gynekomastia a feminizácia u mužov

e) záchvaty silnej slabosti a tetania

Správna odpoveď je: a

025. Závažnú formu choroby Cefingenko-Cushingova choroba charakterizujú všetky nasledujúce látky okrem:

a) progresívna svalová slabosť

b) patologické zlomeniny kostí

c) kardiovaskulárne zlyhanie

d) závažné duševné poruchy

e) uložený menštruačný cyklus

Správna odpoveď: d

026. Pacienti s Hisenko-Cushingovou chorobou predkladajú všetky tieto sťažnosti s výnimkou:

a) všeobecná slabosť

b) bolesti hlavy

d) bolesť chrbta a končatín

e) zmeny vzhľadu

Správna odpoveď: v

027. Zmeny na koži pri Cichingovej chorobe Itsenko-Cushingovej sú charakterizované všetkými vyššie uvedenými skutočnosťami, okrem:

b) vysoká vlhkosť

c) prítomnosť červenkasto-fialovej striee

d) intradermálne krvácanie

Správna odpoveď: b

028. Kardiovaskulárne poruchy pri Itsenko-Cushingovej chorobe sa prejavujú všetkými uvedenými chorobami okrem:

c) arteriálna hypertenzia

g) kardiopatia s elektrolytmi

e) hypertrofia ľavej komory

Správna odpoveď je: a

029. Elektrokardiografické zmeny v súvislosti s Itsenko-Cushingovou chorobou sa prejavujú všetkými týmito znakmi okrem:

b) zníženie T vlny

c) zvýšenie T vlny

d) predĺženie intervalu QT

d) spustenie segmentu ST

Správna odpoveď: v

030. Patológia obličiek a močových ciest pri Itsenko-Cushingovej chorobe sa prejavuje vo všetkých nasledujúcich prípadoch okrem:

a) urolitiáza

g) zlyhanie obličiek

Správna odpoveď: d

031. Aktívne štádium Itsenko-Cushingovej choroby je charakterizované všetkými uvedenými zmenami v laboratórnych údajoch okrem:

g) zníženie aktivity alkalickej fosfatázy

d) nižšia tolerancia uhľohydrátov

Správna odpoveď: b

032. Denný rytmus ACTH a kortikosteroidov v aktívnom štádiu Itsenko-Cushingovej choroby sa vyznačuje všetkými týmito charakteristikami okrem:

b) vstať večer

d) maximálny nárast v noci

d) minimálny nárast ráno

Správna odpoveď: v

033. Syndróm drogy Itsenko-Cushing sa prejavuje všetkými vyššie uvedenými skutočnosťami okrem:

g) zvýšenie krvného tlaku

d) prírastok na hmotnosti

Správna odpoveď je: a

034. Klinická remisia pri Itsenko-Cushingovej chorobe sa prejavuje vo všetkých vyššie uvedených prípadoch s výnimkou:

a) normalizácia telesnej hmotnosti

b) zníženie trofických kožných zmien

c) zníženie krvného tlaku

g) zvýšenie telesnej hmotnosti

d) normalizácia metabolizmu uhľohydrátov

Správna odpoveď: g

035. Klinická remisia Itsenko-Cushingovej choroby po ožarovaní je charakterizovaná:

a) normalizácia telesnej hmotnosti, zníženie trofických zmien v koži

b) normalizácia menštruačného cyklu

c) zníženie krvného tlaku a hyperglykémia

d) normalizácia kostného tkaniva

Správna odpoveď: d

036. Pri Itsenko-Cushingovej chorobe sa v kôre nadobličiek nachádzajú tieto zmeny:

b) hyperplázia kôry oboch nadobličiek

c) normálna nadoblička

g) hyperplázia jednej z nadobličiek

e) atrofia kôry jednej z nadobličiek

Správna odpoveď: b

037. Počas rozsiahleho testu dexametazónu v Liddle sa vylučovanie 17OX močom nezmenilo. Ohodnoťte výsledok:

a) Itsenko-Cushingova choroba

b) Itsenko-Cushingov syndróm

c) výsledok je nespoľahlivý

e) neexistuje správna odpoveď

Správna odpoveď: b

038. Všetky röntgenové diagnostické príznaky Itsenko-Cushingovej choroby sú pravdivé, okrem:

a) osteoporóza chrbta tureckého sedla

b) osteoporóza stavcov

c) hyperplázia oboch nadobličiek

d) veľkosť tureckého sedla sa často nemení

e) veľkosť tureckého sedla sa vždy mení

Správna odpoveď: d

039. Počas testu veľkého dexametazónu v Liddle sa vylučovanie 17OKS močom znížilo o viac ako 50%. Ohodnoťte výsledok:

a) Itsenko-Cushingova choroba

b) Itsenko-Cushingov syndróm

d) neexistuje správna odpoveď

d) výsledok je nespoľahlivý

Správna odpoveď je: a

040. Aké laboratórne zmeny sú charakteristické pre chorobu Itsenko-Cushingovu?

a) zvýšené ACTH v krvi

b) zníženie aktivity alkalickej fosfatázy

c) zvýšený kortizol, zvrátenie cirkadiánneho rytmu sekrécie

d) zvýšené vylučovanie kortizolu močom, 17ОКС

e) všetky odpovede sú správne

Správna odpoveď: d

041. Pri Itsenko-Cushingovej chorobe dochádza k zvýšeniu sekrécie týchto hormónov:

Správna odpoveď: g

042. Aká funkcia je zvýšená hyperprodukciou ACTH pri Itsenko-Cushingovej chorobe?

a) glomerulárna zóna

b) kortikálne a drene

c) oblasti zväzkov a ôk nadobličiek

d) mozgová vrstva

Správna odpoveď: v

043. V prednej hypofýze pri Itsenko-Cushingovej chorobe sa stanovuje:

a) bazofilný adenóm

b) „prázdne“ turecké sedlo

c) absencia zmien

Správna odpoveď je: a

044. Vyberte röntgenové diagnostické príznaky Itsenko-Cushingovej choroby:

a) hyperostóza dlhých tubulárnych kostí

b) žiadne zmeny

c) osteoporóza stavcov

d) odtlačky prstov kostí lebečného trezoru

Správna odpoveď: v

045. Štúdium hormonálneho profilu v glukosteróme sa vyznačuje všetkými týmito charakteristikami okrem:

a) zvýšenie hladiny adrenokortikotropného hormónu v krvi

b) zníženie hladín adrenokortikotropného hormónu v krvi

c) zvýšenie hladiny kortizolu v krvi

d) zvýšené vylučovanie 17-hydroxykortikosteroidov močom

d) zvýšenie vylučovania 17-ketosteroidov močom

Správna odpoveď je: a

046. Laboratórne údaje týkajúce sa Itsenko-Cushingovej choroby odhaľujú všetky uvedené skutočnosti s výnimkou:

e) neutrofilná leukocytóza

Správna odpoveď je: a

047. Negatívny výsledok veľkej vzorky dexametazónu vylučuje:

a) Itsenko-Cushingova choroba

b) adenomatóza kôry nadobličiek

d) ektopický syndróm ACTH

Správna odpoveď je: a

048. Radiodiagnostika pri Itsenko-Cushingovej chorobe odhaľuje všetky vyššie uvedené skutočnosti, okrem:

a) osteoporóza chrbta tureckého sedla

b) osteoporóza stavcov

c) hyperplázia oboch nadobličiek

d) zvýšenie jednej nadobličky v neprítomnosti druhej

e) intrakraniálna hypertenzia

Správna odpoveď: g

049. Na diferenciálnu diagnostiku choroby a Itsenko-Cushingov syndróm sa používajú tieto testy:

b) vzorky s inzulínom

c) veľká vzorka veka

d) test s tropafenom

Správna odpoveď: v

050. S akými chorobami je potrebné rozlíšiť Itsenko-Cushingovu chorobu?

b) ektopický syndróm ACTH

c) obezita so zníženým krvným tlakom a metabolizmom uhľohydrátov

g) hypotalamický syndróm

e) so všetkým vyššie uvedeným

Správna odpoveď: d

051. Na rozdiel od Itsenko-Cushingovej choroby, všetky uvedené skutočnosti, okrem:

a) akútnejší priebeh choroby

b) negatívny test s dexametazónom

c) negatívny test s metopyrónom

g) zvýšenie hladiny ACTH v krvnej plazme

e) detekcia jednostranného nádoru nadobličiek na röntgenovom snímači so súčasnou hypopláziou iného

Správna odpoveď: g

052. Na diferenciálnu diagnostiku sa používa veľká vzorka dexametazónu:

a) hypotalamický syndróm a Itsenko-Cushingov syndróm

b) obezita a Itsenko-Cushingova choroba

c) normy a Itsenko-Cushingov syndróm

d) obezita a hypotalamický syndróm

e) Itsenko-Cushingova choroba a syndróm

Správna odpoveď: b

053. Pre diferenciálnu diagnostiku glukózového stromatu z ektopickej ACTH-syn droma sú najdôležitejšie:

a) klinické príznaky

b) stanovenie hladiny kortizolu

c) stanovenie úrovne ACTH

g) test s dexametazónom

d) test s metopyrónom

Správna odpoveď: v

054. Diferenčná diagnóza Itsenko-Cushingovej choroby by sa mala vykonávať so všetkými uvedenými chorobami okrem:

a) hypotalamický syndróm s poruchou metabolizmu tukov a hypertenziou

c) ektopický syndróm ACTH

d) obezita s arteriálnou hypertenziou

Správna odpoveď: d

055. V prípade glukosterómu sú charakteristické všetky uvedené komplikácie s výnimkou:

a) metastázy nádoru

b) krvácanie do mozgu

c) srdcová dekompenzácia

d) nedostatok zlomenín

Správna odpoveď: g

056. Komplikácie zmiešaného nádoru (glukoandrosteróm) sa prejavujú všetkým vyššie uvedeným, okrem:

a) metastázy nádoru

b) krvácanie do mozgu

c) srdcová dekompenzácia

g) zlyhanie obličiek

d) znížiť virilizáciu

Správna odpoveď: d

057. K komplikáciám liekom Itsenko-Cushingova choroba patrí:

c) mozgové krvácanie

d) duševné poruchy

e) zlyhanie obličiek

Správna odpoveď je: a

058. Aká je najúčinnejšia metóda liečby Itsenko-Cushingovej choroby:

a) diaľkové ožarovanie hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti röntgenovými lúčmi

Správna odpoveď: v

059. Pri liečení stredne závažnej závažnosti použitia Hisenko-Cushingovej choroby:

c) kombinácia jednostrannej adrenalektómie s ožarovaním hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti

Správna odpoveď: v

060. Liečba glukózovými steroidmi sa uskutočňuje všetkými vyššie uvedenými metódami s výnimkou:

a) chirurgická metóda

b) radiačná terapia

c) ošetrenie nefunkčných foriem chloditanom

d) liečba nefunkčných foriem eliptenov

d) liečba nefunkčných foriem orimitínu

Správna odpoveď: b

061. Bez chirurgického zákroku umierajú pacienti s glukózovými steroidmi na vyššie uvedené, okrem:

a) krvácanie do mozgu

b) nádorové metastázy

c) srdcová dekompenzácia

Správna odpoveď: g

062. Klinické vyšetrenie pacientov s nefunkčnými formami glukózových steroidov zahŕňa všetky vyššie uvedené

a) dynamika rastu nádoru

b) dynamika metastáz

c) dynamika klinických príznakov

g) dynamika krvného tlaku

d) stanoví hladinu ACTH

Správna odpoveď: d

063. Najšetrnejšie metódy radiačnej terapie pre chorobu Itsenko-Cushingovu sú nasledujúce, okrem:

a) rádioterapia v hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti

d) zavedenie rádioizotopov do hypofýzy

d) zavedenie rádioaktívneho zlata do hypofýzy

Správna odpoveď je: a

064. Indikácia adrenalektómie pri Itsenko-Cushingovej chorobe je uvedená v zozname okrem:

a) absencia účinku konzervatívnych metód liečby

b) závažná forma choroby

c) adenálna adenomatóza

d) vysoké hladiny kortizolu v krvi

e) neznášanlivosť na liekovú terapiu

Správna odpoveď: g

065. Blokovanie zvýšenej hladiny ACTH pri Itsenko-Cushingovej chorobe sa vykonáva všetkými uvedenými liekmi okrem:

b) radiačná terapia v hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti

Správna odpoveď je: a

066. Parlodel pri Itsenko-Cushingovej chorobe sa predpisuje v dennej dávke:

Správna odpoveď: b

067. Blokovanie adrenálnych kortikosteroidov pri Itsenko-Cushingovej chorobe sa môže uskutočňovať všetkými uvedenými liekmi, okrem:

Správna odpoveď: b

068. Terapeutický účinok chloditanu je:

a) pri ničení kôry nadobličiek

b) potlačením sekrécie kortikoliberínu

c) potlačením sekrécie ACTH

g) pri supresii enzýmu 11-beta-hydroxylázy

d) pri potlačení enzýmu 17-alfa-hydroxylázy

Správna odpoveď je: a

069. Liečba osteoporózy pri Itsenko-Cushingovej chorobe zahŕňa vymenovanie všetkých uvedených liekov okrem:

a) anabolické steroidné lieky

Správna odpoveď: d

Dátum pridania: 2015-05-09; Pozreté: 1907; porušenie autorských práv?

Váš názor je pre nás dôležitý! Bol publikovaný materiál užitočný? Áno | žiadny