Cretinizmus - ako správne diagnostikovať?

Cretinizmus je zdravotný stav tela, ktorý sa určuje pri narodení. Vyznačuje sa zníženou alebo úplnou absenciou normálnej funkcie štítnej žľazy a hormónov, ktoré produkuje.

Ak sa nelieči, endemický kreténizmus môže viesť k rýchlemu spomaleniu fyzického rozvoja a duševného rozvoja novorodencov. Toto ochorenie je známe aj ako vrodená hypotyreóza..

Štítna žľaza je orgán umiestnený v dolnej časti krku a tvarovaný ako motýľ (pozri obrázok 1). Hormón štítnej žľazy je známy ako tyroxín alebo hormón T4. Tento hormón „podporuje“ chemický prvok jód, ktorý je zodpovedný za reguláciu rastu, metabolizmu a rozvoja ľudského mozgu..

Od 4. do 10. týždňa tehotenstva sa transformuje fetálna štítna žľaza vo forme orgánu s dvoma lalokmi. Tento orgán sa vyvíja zo štvrtého vrecka. Po 10 týždňoch tehotenstva začne plod vytvárať hormón T4.

Endemický cretinizmus alebo vrodená hypotyreóza sa vyskytuje, keď jeden z rodičov má vrodené malformácie štítnej žľazy..

Štítna žľaza používa tyrozín a jód na tvorbu hormónu T3 a T4. Jodid (forma jódu, ktorá vstupuje do tela z potravy, vody, atď.) Je k tyreoidálnym folikulovým bunkám pripojená aktívnym transportom z krvi. Tento prvok je oxidovaný železom a konvertovaný na jód. V prípade porúch metabolizmu hormónov štítnej žľazy dochádza k kretinizmu.

Hlavným hormónom vylučovaným štítnou žľazou je hormón T4 (tyroxín). Hormón T3 sa získa, keď je jedna molekula oddelená od molekuly T4. Teda iba 10 až 40% hormónu T4 je produkované priamo žľazou. Aby sa uľahčil účinok T3 na organizmus, štítna žľaza istým spôsobom interaguje s jadrovými receptormi. Keď receptory nejako nefungujú správne, objavia sa odchýlky.

Nosné proteíny zodpovedné za cirkuláciu hormónov štítnej žľazy sú globulín, albumín a prealbumín. Asi 0,03% cirkulujúceho tyroxínu v tele je vo voľnej forme (nesúvisí s inými prvkami). Dojčatá pri narodení môžu trpieť cretinizmom v dôsledku autozomálnej recesívnej dedičnosti alebo X-chromozomálnej recesívnej dedičnosti.

Nasledujúcou podmienkou rozvoja kretinizmu u novorodenca je materská hladina hormónov štítnej žľazy, najmä rôznych chorôb:

  • autoimunitná tyroiditída (protilátky proti imunoglobulínu G (IgG) prenikajú placentou)
  • materská hypertyreóza (užívanie tioamidových liekov);
  • použitie rádioaktívneho jódu (liečba ochorenia štítnej žľazy).

Príčiny kretinizmu

Aké sú hlavné dôvody, ktoré možno označiť za vedúce vo vývoji kretinizmu u detí pred narodením? Vo väčšine prípadov nemá cretinizmus žiadnu známu príčinu. Na druhej strane sú väčšinou hlásené prípady spôsobené genetickými mutáciami. Naznačujú abnormálnu produkciu enzýmov potrebných na syntézu hormónov..

Hlavné dôvody sú:

  1. Dedičnosť. Malé percento ľudí zdedí abnormálne gény, ktoré spôsobujú poruchu funkcie štítnej žľazy. Zvyčajne sa táto chyba dá zistiť analýzou jej tvaru a veľkosti..
  2. Absencia alebo nedostatočný rozvoj štítnej žľazy. U detí s endemickým cretinizmom tento orgán chýba alebo je málo rozvinutý. Niekedy sa nachádza pod jazykom alebo na druhej strane krku. Typicky je žľaza umiestnená na prednej strane krku blízko priedušnice. Tento druh defektu sa nededí. Jeho presná príčina nie je známa..
  3. Hladina jódu v tele matky. Deficit jódu matky počas tehotenstva je pre plod kľúčový. Tento faktor je bežnou príčinou kretinizmu u ľudí v krajinách, ktoré nemajú dostatok jódu vo vode a pôde..
  4. Lieky. Rôzne lieky, ktoré ovplyvňujú štítnu žľazu v smere zvyšovania alebo znižovania jej aktivity, nepriaznivo ovplyvňujú dieťa v lone, najmä pred 10. týždňom tehotenstva..
  5. Hypofýza / hypotalamus dysfunkcia. Vyskytuje sa u 5% pacientov s kretenizmom. To znamená, že štítna žľaza nie je stimulovaná hypofýzou. Hypotalamické príčiny kretinizmu zahŕňajú ischemické poškodenie, vrodené chyby a nádory.

Výskyt kretinizmu

Ťažká dysfunkcia štítnej žľazy sa vyskytuje u 1 zo 4 000 novorodencov, zatiaľ čo zvyšok má miernu alebo čiastočnú formu choroby. V krajinách ako je Severná Amerika, Japonsko, Austrália a Európa sa kretinizmus vyskytuje u 1 zo 3 - 4 000 novorodencov. Z neznámeho dôvodu je častejší u žien ako u mužov. Cretinizmus postihuje všetky populácie. Hispánske ženy, ako aj čierne batoľatá majú vysoký výskyt - medzi všetkými prípadmi kretinizmu u detí tvoria čierne deti jednu tretinu z celkového počtu pacientov. Toto ochorenie je častejšie u dvojčiat ako u jednotlivých detí. U detí starších ako 2 roky už neexistuje koncept vrodeného kretinizmu. Používa sa pre ne pojem primárna hypotyreóza..

Diagnóza endemického kretinizmu

1. Skríningový test novorodenca

Používa sa na detekciu metabolických a genetických porúch u dieťaťa. Vzorka krvi sa odoberá injekciou do päty. Test vám umožní zistiť a následne prijať opatrenia na zabránenie telesným postihnutiam, mentálnej retardácii a predčasnej smrti dieťaťa. Testovací čas - prvých 24 až 72 hodín života.

2. Meranie TSH alebo tyroxínu (T4)

Vzorka sa odoberá druhý alebo tretí deň života.

3. Vyšetrenie štítnej žľazy

Detekuje prítomnosť štrukturálnych abnormalít štítnej žľazy. Tento postup pomôže pri diferenciácii, ak je príčinou vyšetrenia vrodená neprítomnosť alebo porucha orgánu..

4. X-ray nôh dieťaťa

Používa sa na štúdium stavu kolenných kĺbov a femorálnej hlavy.

Príznaky endemického kretinizmu

Hlavné príznaky choroby sú:

  • veľký fontanel (plus fontanel na zadnej časti lebky);
  • nízka vlasová krehká srsť;
  • nafúknutá tvár;
  • pomalá reakcia na dráždivé látky;
  • veľký, zväčšený, vyčnievajúci jazyk (makroglossia);
  • pupočná kýla;
  • opuch viečok, končatín, pohlavných orgánov;
  • žltkastý odtieň pleti;
  • podchladenie, znížená telesná teplota;
  • znížený svalový tonus (hypotenzia);
  • chrapľavý alebo tichý hlas;
  • nízky prírastok na váhe a nízka pôrodná hmotnosť;
  • krátka postava;
  • bradykardia, abnormality srdcovej chlopne;
  • nadmerná ospalosť, letargia.

Takéto deti veľa spia, takmer neplakajú. Majú problémy s pohyblivosťou, trpia zápchou, často majú problémy s dýchaním.

Liečba kretinizmu, preventívne opatrenia

Hlavným cieľom liečby je včasné odhalenie a včasné prijatie opatrení na zabránenie rozvoja kretinizmu. Ak sa diagnostikuje v prvých dvoch týždňoch života, deštruktívnym účinkom na mozog a nervový systém sa dá zabrániť nahradením hormónu štítnej žľazy..

1. L-tyroxín

Náhrada hormónov spočíva v podaní L-tyroxínu. Jedná sa o syntetický hormón štítnej žľazy, ktorý sa môže užívať vo forme tabliet. Množstvo a frekvencia užívania lieku určuje detský lekár a endokrinológ. Ako dieťa rastie, dávka sa bude postupne zvyšovať. Takéto deti berú drogu po celý život..

2. Monitorovanie a hodnotenie

Pravidelné návštevy u lekára sú dôležité pre analýzu hmotnosti, výšky, vývoja dieťaťa a jeho celkového zdravotného stavu. Okrem toho sa počas prvých troch mesiacov života vykonáva krvný test na prítomnosť hormónov štítnej žľazy. Psychický vývoj dieťaťa sa hodnotí podľa štyroch parametrov: komunikácia a osobnostné správanie, schopnosti motorického aparátu, adaptívne správanie, znalosť materinského jazyka. Hodnotenie rastu sa neustále monitoruje, aby sa zabezpečilo vykonávanie programov včasnej intervencie. Ak sa u dieťaťa prejaví oneskorenie v učení alebo rozprávaní, môžu sa tieto programy zaviesť s cieľom pomôcť dieťaťu v predškolskom období..

3. Diéta

Potravinové doplnky jódu sú užitočné najmä pre deti žijúce v oblastiach s nedostatkom jódu. Pomáhajú predchádzať poškodeniu mozgu a prejavom kretinizmu v endemických oblastiach..

4. Kreativita

Malo by sa to podporovať u detí s kreténstvom. Pomôže to dieťaťu pri rozvoji motorických a sociálnych zručností..

Včasná diagnóza choroby umožňuje dobrú prognózu. Novorodenci, ktorým bola diagnostikovaná a liečená počas prvého mesiaca života, majú zvyčajne normálnu inteligenciu..

Novorodenci, ktorých problém bol zaznamenaný neskoro, však trpia mentálnou retardáciou a zakrpateným rastom..

Podľa materiálov:
1994-2015 od WebMD LLC
2015 Prime Health Channel
2009-2015. Howshealth.com.
Stephanie L Lee, MD, PhD
Sonia Ananthakrishnan, MD
Elizabeth N Pearce, MD, MSc

Čo alergici robia, keď sú topoľové chmýry všade?

Rysy a korekcia kreténstva

Obsah článku:

  • príčiny
  • Hlavné príznaky
  • odrody
  • Pravidlá prevencie
  • Liečebné vlastnosti

Cretinizmus je choroba endokrinného systému, ktorá sa vyznačuje narušeným duševným, fyzickým a duševným vývojom človeka. Táto patológia je prevažne vrodená, ale môže sa vyskytnúť už v určitom štádiu rastu dieťaťa. Takéto prípady sú v zásade spojené s vlastnosťami jeho bydliska. Výsledkom je, že sa vyvíja celý komplex symptómov, ktoré výrazne zhoršujú jeho stav..

Príčiny kretinizmu

Cretinizmus je súčasťou patológie orgánov endokrinného systému, konkrétne štítnej žľazy. Preto sa ho budú v každom prípade v žiadnom prípade týkať všetky dôvody, ktoré k nemu môžu v žiadnom prípade viesť. V dôsledku negatívnych účinkov na žľazu je tento orgán deficitný a koncentrácia jeho hormónov v krvi klesá. Následne sa procesy, ktoré regulovali, postupne narušujú. Normálny rast a vývoj teda nemôžu sprevádzať toto dieťa.

V závislosti od toho, čo viedlo k tomuto stavu, sa rozlišujú tieto príčiny kretinizmu:

    Zdedil. Porušenie štruktúry génov alebo chromozómov vedie k syntéze patologických látok a narúša normálnu tvorbu enzýmov. V dôsledku tohto účinku biologické zložky, ktoré sa mali podieľať na syntéze tyroxínu (hormónu štítnej žľazy), ho nenapĺňajú. Preto je zlyhanie orgánov bez zjavného dôvodu..

Malformácie. Táto skupina dôvodov zahŕňa takmer všetky možné varianty dysembryogenézy, ktoré môžu byť iba. Niekedy je to bežné oneskorenie rastu štítnej žľazy na určitej úrovni. Potom sa orgán nazýva nezrelý, nie je schopný vykonávať svoje funkcie. Možno pozorovať nesprávne umiestnenie upchávky v tele. Z tohto dôvodu je tiež narušená produkcia hormónov. V niektorých zriedkavejších prípadoch u detí úplne chýba. Potom sa príznaky kretinizmu objavia od prvých dní života..

Nedostatok komponentov syntetizujúcich tyroxín. Aj keď samotná žľaza je na správnom mieste a je v súlade s normami, takýto problém môže stále existovať. Je to kvôli nedostatku komponentov, ktoré priamo syntetizujú tyroxín. Ak sa niektorý z nich netvorí, potom sa koncentrácia hormónu v krvi príslušne zníži.

Prijímanie liekov, ktoré inhibujú funkciu štítnej žľazy. Niekedy sa stáva, že žena počas tehotenstva je liečená rádioaktívnym jódom, ktorý môže nepriaznivo ovplyvniť nielen tvorbu hormónov štítnej žľazy v tele matky, ale aj na plod. Existuje veľa tyreostatických liekov, ktoré môžu vykonávať rovnakú funkciu. Preto je veľmi dôležité vyhnúť sa takémuto ošetreniu alebo vykonať profylaxiu dieťaťa ihneď po narodení.

Nedostatok jódu v tele. Voda a zem sú zďaleka na celej planéte nasýtené týmto minerálom v dostatočnom množstve. Ľudia žijúci v horách, ďaleko od mora, častejšie ako ostatní čelia podobnej patológii. Nedostatok jódu významne komplikuje tvorbu hormónov štítnej žľazy. Táto situácia je obzvlášť zlá pre telo v treťom trimestri tehotenstva, ako aj priamo pre dieťa v prvých mesiacoch jeho života. Počas tohto obdobia nastáva najaktívnejší vývoj mozgu, ktorý sa týmto spôsobom veľmi ľahko naruší. Rovnaký problém sa môže vyskytnúť pri nedostatočnom príjme selénu, pretože sa tiež podieľa na syntéze týchto hormónov.

  • Zavrieť manželstvo. Vedci v poslednej dobe upriamujú svoju pozornosť na tento faktor častejšie. Hovoria, že manželstvo medzi príbuznými niekoľkých prvých generácií má veľmi negatívny vplyv na ich potomkov. Ide o to, že majú podobnú štruktúru genómu, ktorá v kombinácii neposkytuje nový súbor dedičných informácií. Existuje veľká akumulácia mutácií, ktoré sa následne môžu prejaviť vo forme kretinizmu.

  • Hlavné príznaky kretinizmu u ľudí

    Je veľmi ťažké nevšimnúť si takéto porušenie novorodenca. Príznaky kretinizmu sú také rozmanité a výrazné, že lekári môžu túto chorobu doslova podozriť doslova od prvých minút. Zhromaždenie dôkladnej anamnézy veľmi pomáha pri jeho detekcii. Ak aspoň jeden z uvedených faktorov bol prítomný v živote matky a dieťaťa, riziko hypotyreózy sa stáva o poriadok vyššie.

    Táto patológia je systémovej povahy, ovplyvňuje mnoho orgánov a funkcií dieťaťa. Konkrétne sú to:

      Oneskorený fyzický vývoj. Prvá vec, ktorá priťahuje pozornosť, je disproporcionalita postavy. Novonarodený má veľkú hlavu a pomerne malý kmeň s končatinami. V procese dospievania naďalej zaostáva. Tieto deti sú často nízke alebo dokonca trpaslíci. Vyskytuje sa deformácia lebky, ich parietálne a frontálne kosti zhustnú, lícne kosti vyčnievajú. Patológia tvorby sa vyskytuje takmer vo všetkých kostných a kĺbových formáciách. Často sa vyvíja aj skolióza..

    Poruchy mentálneho rozvoja. U dieťaťa s kretenizmom sa pozoruje spomalenie kognitívnych procesov. Väčšina z nich trpí demenciou rôzneho stupňa až po idiotstvo. Pre tieto deti je ťažké tolerovať vzdelávanie, trpia chudobou sémantických myšlienok a nemôžu sa sústrediť na to, čo je potrebné. Ťažkosti sa pozorujú aj v domácej sfére..

    Sluchová a rečová patológia. Najstrašnejším príznakom tohto ochorenia je prejav hluchoty. Nestáva sa to vôbec, ale tendencia existuje takmer vždy. Toto dieťa môže mať stratu sluchu. Problémy s rečou sa stávajú každému. Je pre nich ťažké vysloviť prvé slovo, vkladať písmená do slabík a vytvárať vety. Samotná výslovnosť zvukov môže byť pre životné prostredie veľmi vágna a nepochopiteľná..

    Konkrétne zmeny tváre. Tieto prejavy sú pravdepodobne najvýraznejšie z tých, ktoré je možné hodnotiť vizuálne. Dieťa sa rodí s veľkými a drsnými rysmi, jeho nos má špeciálne vybranie nazývané „sedlo“. Ústa takýchto detí sú takmer vždy otvorené kvôli veľkému rozbaľovaciemu jazyku. Doslova vypadáva za pery, čo spôsobuje nadmerné slinenie. Áno, a samotný výraz sa nazýva bez emócií.

    Kožné a vlasové zmeny. Už v detskom veku má také dieťa mimoriadnu drsnosť pokožky. Je veľmi bledá, môžu existovať rôzne vekové škvrny. Na dotyk je cítiť špeciálnu vlhkosť kvôli závažnosti subkutánneho edému. Do veku dvadsiatich rokov budú títo ľudia čeliť vráskam a ochabovaniu. Ich pokožka prechádza predčasným starnutím. Vlasy majú veľmi pevnú štruktúru, dokonca aj u dojčiat sú vždy čierne. V tomto prípade nie je celkový rast vlasov príliš výrazný a nechty sú náchylné na krehkosť. Tiež znížená funkcia potenia.

  • Patológia vnútorných orgánov. Celkovo ich predstavuje zníženie ich veľkosti. Predovšetkým trpí genitálny systém. Ak sa pri narodení môžu úplne formovať, potom ich sekundárne dozrievanie prechádza veľkými ťažkosťami. Z tohto dôvodu dochádza k ich neúplnému vývoju, čo vedie k neplodnosti. U chlapcov sa často môže vyskytnúť kryptorchidizmus (semenník nespadá do šourku) alebo sa môže vyskytnúť cystické poškodenie vaječníkov u dievčat..

  • Čím je dieťa choré s kretenizmom, tým ľahšie je. Tieto formy sa vyznačujú menej závažnými príznakmi a lepšou reakciou na terapiu.

    Druhy kretinizmu

    Toto ochorenie sa vyskytuje hlavne u malých detí. Sú však prípady, keď sa táto patológia môže vyskytnúť prvýkrát u dospelých. Všetko záleží na tom, v akom štádiu života nefunguje štítna žľaza..

    Obidve tieto podmienky sú trochu podobné, ale majú aj niektoré svoje vlastné charakteristiky. Podrobnejšie zvážte ich vlastnosti:

      Vrodený cretinizmus. Toto je klasický príklad choroby, ktorá sa vyznačuje všetkými typickými príznakmi. Táto patológia má dve vývojové možnosti v závislosti od toho, čo ju spôsobilo. Ak je dieťa vo svojom prostredí jediné choré, bude tento prípad sporadický. Keď však niekoľko detí žijúcich v oblasti s nízkym obsahom jódu podstúpilo kretenizmus, tento typ sa nazýva endemický. Bez ohľadu na formu sú všetky prejavy veľmi podobné. Príznaky sa objavujú pred 3 až 4 rokmi. Charakteristické sú všetky špecifické príznaky spolu s veľkým počtom vnútorných patológií. Okrem mentálnej a psychologickej retardácie existujú aj poruchy pohybového aparátu, srdca a videnia.

  • Získaný kreténizmus. Ďalším názvom tohto ochorenia je myxedém u dospelých. Tento stav sa vyskytuje u ľudí bez prítomnosti akýchkoľvek príznakov v detstve. Na pozadí dysfunkcie štítnej žľazy sa objavujú prvé príznaky choroby. Veľmi zriedka sú to príznaky fyzickej patológie a duševný stav je viac postihnutý. Získa sa určitý druh nadobudnutých zručností. Človek zabudne správne písať, čítať a hovoriť. Jeho mentálne procesy sa spomaľujú, mentálne schopnosti znateľne trpia. Ľudia sú čoraz viac spokojní, náchylnejší k pocitom a náklonnosti. Niekedy je charakteristická sexuálna disinhibícia a obžerstvo. Nemôžu ovládať svoje vlastné túžby, a preto sa stávajú veľkými škodlivými deťmi. Našťastie častejšie sa tento typ vyskytuje vo forme mierneho kretinizmu.
  • Pravidlá predchádzania kretinizmu

    Táto patológia je schopná zničiť život malého dieťaťa aj plne formovaného človeka. Dnes je podobným problémom veľmi „terorizujúce“ endemické oblasti s nízkym obsahom jódu na celom svete. Preto moderná spoločnosť zápasí s kretenizmom tým, že jej bráni..

    Existujú dva druhy prevencie, ktoré môžu osobu chrániť a zabrániť tomuto hormonálnemu zlyhaniu:

      Všeobecná prevencia. Táto metóda je zameraná na ochranu celých ľudí. Hlavným nástrojom je distribúcia jodizovanej soli v endemických oblastiach. Bolo dokázané, že jeho každodenné použitie môže zabrániť rozvoju kretinizmu. Avšak vzhľadom na skutočnosť, že moderná spoločnosť má k dispozícii širokú škálu potravinových výrobkov vrátane soli, takýto systém často zlyháva. Niektorí ľudia kvôli svojej ignorancii uprednostňujú iné druhy, ktoré spôsobujú, že ich telo podstúpi mnoho nepríjemných dôsledkov. Mnoho lekárov už pracuje na rozšírenom šírení informácií o potrebe používať tento produkt na preventívne účely..

  • Osobná profylaxia. Tento typ expozície sa používa hlavne vo vzťahu k určitým kategóriám ohrozených osôb. Patria sem tehotné ženy, dojčiace matky a deti do troch rokov. Sú to tí, ktorí sa neustále podrobujú dôkladnému vyšetreniu a kontrole hladiny hormónov štítnej žľazy. Do tejto kategórie často patria aj dospievajúci a ženy v reprodukčnom veku. Dávky prípravkov s obsahom jódu sa pre nich počítajú osobitne. Najpoužívanejší jodarín. S jeho pomocou sa realizuje vytváranie pravidelných schém, ako aj trvalých pre tehotné ženy, najmä od dvanástich týždňov. Od tohto obdobia je povolený prechod na preventívnu výživu..

  • Funkcie liečby kretinizmu u ľudí

    Podľa posledných údajov je počet ľudí, ktorým sa poskytuje jód na správnej úrovni, iba malé percento z celkovej hmotnosti. Väčšina dnes, žiaľ, nie je dostatočne informovaná o negatívnych dôsledkoch tohto problému. Preto musíme často bojovať priamo s prítomnosťou kretinizmu.

    Všetky typy terapie sú zamerané na odstránenie základnej príčiny ochorenia. Preto je založený na prípravkoch s hormónmi štítnej žľazy. Majú rovnaký účinok ako tie, ktoré sú syntetizované v tele. Preto ich môžu úplne nahradiť bez toho, aby spôsobili akékoľvek škody..

    Je dôležité, aby výsledky takéhoto ošetrenia záviseli od rýchlosti jeho aplikácie. Čím skôr je predpísaná terapia, tým lepší je účinok. Okrem toho to pomáha predchádzať rozvoju ďalších príznakov. Lieky môžete začať užívať, iba ak je táto diagnóza potvrdená laboratórnymi metódami..

    Po určení skutočného nedostatku hormónov musíte tiež počkať na lekárske predpisy. Koniec koncov, musí vypočítať potrebnú dávku liečivej látky a zvoliť formu jej uvoľnenia. Je veľmi dôležité pozorovať systematickú povahu recepcie a neporušovať jej časový rámec.

    Liečba kretinizmu je celoživotnou povinnosťou chorého. Pri porušení tohto zlatého pravidla sa symptómy patológie môžu vrátiť, dokonca aj niekoľko rokov po začiatku liečby. Preto je vždy potrebné pamätať na dôležitosť hormonálnej liečby a nezabúdať na ňu..

    Syntetický tyroxín veľmi dobre zvláda výkon svojich funkcií v tele. Na začiatku liečby sa osoba so získanou hypotyreózou môže úplne vrátiť do normálnej existencie s primeranou životnou úrovňou.

    Medzi vedľajšími účinkami týchto hormónov je možné predávkovanie. Je sprevádzaná búšením srdca, závratmi alebo nevoľnosťou. Tento stav sa ľahko zastaví, ale stále je lepšie nedovoliť, aby sa vôbec vyskytoval.

    Príznaky a liečba kretinizmu

    Osoba s kretenizmom sa dá ľahko zaznamenať kvôli charakteristickým prejavom choroby. Je potrebné podrobnejšie porozumieť dôvodom, ktoré tento stav tvoria, metódam jeho liečby a prevencie.

    V medicíne je cretinizmus patológia ľudského endokrinného systému spojená s hormonálnou poruchou štítnej žľazy..

    Čo je kretinizmus

    V medicíne je takzvaná patológia ľudského endokrinného systému spojená s hormonálnou poruchou štítnej žľazy. Cretinizmus sa považuje za typ hypotyreózy a vyznačuje sa oneskorením duševného a duševného vývoja..

    Štítna žľaza je špecifický orgán vnútornej sekrécie osoby, ktorá syntetizuje, s povinnou účasťou jódu, hormónov trijódtyronínu, tyroxínu a niektorých ďalších aktívnych prvkov. Úplná syntéza hormónov štítnej žľazy ovplyvňuje stabilitu a harmonickú interakciu mnohých dôležitých orgánov a systémov ľudského tela.

    Štítna žľaza je regulovaná kontrolnými centrami hypotalamu a hypofýzy umiestnenými v centrálnej časti mozgu. Hypofýza produkuje hormón tyrotropín (TSH), ktorý priamo ovplyvňuje fungovanie tohto orgánu vnútornej sekrécie..

    Štítna žľaza je špecifický orgán ľudskej vnútornej sekrécie, ktorý syntetizuje s povinnou účasťou jódu, hormónov trijódtyronínu, tyroxínu a niektorých ďalších aktívnych prvkov..

    Stimulácia nedostatočnej produkcie hormónov štítnej žľazy je zvýšená hladina hormónov hypofýzy (TSH). Hormonálna porucha, ktorá zvyšuje alebo znižuje produkciu hormónov štítnej žľazy, povedie k jej dysfunkcii.

    Nedostatočná produkcia tyroxínu a trijódtyronínu štítnou žľazou bude mať za následok závažné ochorenie endokrinného systému..

    príčiny

    Lekárski vedci označujú hlavný dôvod kretinizmu za narušenie normálneho fungovania štítnej žľazy z dôvodu nedostatočnej produkcie hormónov..

    Nedostatočná produkcia tyroxínu a trijódtyronínu štítnou žľazou bude mať za následok závažné ochorenie endokrinného systému..

    Ochorenie môže byť vrodené alebo získané. Vrodená patológia sa najčastejšie pozoruje už v detskom veku. Ak sa choroba vyskytne pod vplyvom vonkajších a vnútorných faktorov, hovoríme o získanej forme.

    Príčiny vrodeného cretinizmu sú:

    • nedostatok jódu počas tehotenstva;
    • abnormalita vývoja plodu - neprítomnosť alebo nedostatočný vývoj štítnej žľazy;
    • hypoplázia
    • sexuálne vzťahy medzi blízkymi príbuznými, v dôsledku ktorých sa rodia deti;
    • ožarovanie alebo ošetrenie tehotnej ženy liekmi, ktoré inhibujú štítnu žľazu;
    • ektópia;
    • endemická struma u tehotnej ženy;
    • rôzne dedičné patológie, ktoré slúžia ako prekážka vstupu jódu do tkanív orgánu atď..

    Kretinizmus v mladom veku

    Mnoho chorôb, ktoré ovplyvňujú duševný stav človeka, je organickej povahy. V tele sa vyskytujú zmeny, ktoré spôsobujú mentálne poruchy. Medzi také choroby patrí hypotyreóza. Jeho výskyt je spojený s narušením endokrinného systému.

    Za čo je štítna žľaza zodpovedná?

    • metabolizmus
    • syntéza a rozklad proteínov
    • štiepenie tuku
    • výroba energie pre nervový systém a svaly
    • krvná glukóza
    • práca nervového systému
    • práca endokrinných žliaz
    • výživa buniek
    Keď dôjde k porušeniu vyššie uvedených procesov, má osoba narušenie duševného a fyzického zdravia, čo vedie k kretinizmu. Cretinizmus je endokrinné ochorenie, ktoré je spojené s poruchou funkcie štítnej žľazy. Spôsobuje oneskorenie duševného, ​​intelektuálneho a fyzického rozvoja. Vedci zaznamenávajú cretinizmus ako formu vrodenej hypotyreózy (znížená tvorba hormónov v štítnej žľaze)..


    Príznaky a znaky kretinizmu

    Vývoj kretinizmu je spojený so zníženou produkciou hormónov. Príčiny a príznaky kretinizmu sa môžu výrazne líšiť. V každom prípade je potrebné komplexné vyšetrenie, ktoré vám umožní zostaviť presný klinický obraz.

    Príčiny kretinizmu:

    • dedičnosť
    • genetické abnormality, mutácia chromozómového aparátu
    • oneskorený alebo abnormálny vývoj embrya počas tehotenstva
    • nedostatok živín v tele tehotnej ženy
    • ožarovanie tehotnej ženy
    • nesprávne lieky počas tehotenstva
    • nedostatok hormónov v poslednom trimestri tehotenstva
    • nedostatočné množstvo jódu v potrave tehotnej ženy
    • tehotná žena fajčenie
    • nedostatok jódu a selénu
    • autoimunitné ochorenia
    • operácia štítnej žľazy
    • ožarovanie štítnej žľazy
    • mozgový nádor
    • poranenia hlavy
    • incest príbuzných
    Dôvody sa môžu líšiť, ale vždy sa spájajú s porušením hormonálneho pozadia. Keď sa u detí vyvíja kretinizmus, je možné ho určiť medzi 3 mesiacmi a 2 rokmi po narodení dieťaťa.

    Znaky kretinizmu u dojčiat:

    • dieťa nevydáva intenzívne výkriky
    • proces pupočnej šnúry odpadne neskôr ako obvykle
    • dieťa má zlú chuť k jedlu
    • letargia v čase kŕmenia
    • respiračná zástava počas kŕmenia
    • časté nadúvanie
    • častá zápcha
    • cyanóza tváre
    • znížená aktivita
    • zvýšená ospalosť
    • pupočná kýla
    • nízka telesná teplota
    • prerastanie koruny trvá omnoho dlhšie ako iné deti


    Príznaky kretinizmu u detí:

    • pomalý rast dieťaťa
    • slabý prírastok na váhe
    • opuch
    • neprimerané telo (ruky a prsty sú krátke, ruky pevne priliehajúce, telo dlhé, krk hustý a krátky)
    • široký nosový mostík
    • úzke oči
    • jazyk nezapadá do úst kvôli opuchu
    • zuby sú rezané neskoro
    • nedostatok spoločenských schopností
    • mentálna retardácia
    • letargia

    Znaky kretinizmu u dospelých:

    • nevyváženosť lebky
    • krátka postava
    • možná disproporcionalita tela (krátke zbrane)
    • nemotornosť
    • konská noha
    • deformované kĺby
    • úzke boky
    • vrásky na čele (vyzerajú staršie ako v skutočnom veku)
    • široký nos
    • vysoké čelo
    • jazyk vypadáva z úst
    • široké lícne kosti
    • hluchota
    • slabé vlasy
    • veľké pery
    Pacienti s touto diagnózou majú špecifické príznaky. Sú viditeľné voľným okom. Fotografia z kretinizmu, ktorá sa nachádza na internete, pomôže vytvoriť presnejší obraz, ktorý odráža vonkajšie patológie..

    Príznaky kretinizmu u dospelých:

    • vývojová retardácia
    • slabo vyvinuté pohlavné orgány a vnútorné orgány
    • sluchové postihnutie
    • porucha reči
    • mentálne poruchy
    • emočná nestabilita
    • letargia
    • ospalosť
    • pomalosť
    • opatrný prístup k ostatným
    Ohniská agresie kretenizmom sa zaznamenávajú veľmi zriedka. Pacienta môžete upokojiť tým, že mu k nemu preukážete mierny prístup. Pacienti s touto diagnózou majú veľmi radi náklonnosť..


    Druhy kretinizmu

    Špecialisti rozlišujú 2 hlavné typy kretinizmu: endemické a sporadické. Endemický cretinizmus sa často vyskytuje ako vrodená porucha a je tvorený v detstve. Sporadický kreténizmus postihuje ľudí, ktorí žijú v oblastiach s nedostatkom jódu..


    Keď cretinizmus nie je choroba

    Cretinizmus možno tiež považovať za znak rozvoja určitých oblastí mozgu. Toto zahŕňa kreténstvo ružíc, čo je pomerne zriedkavé. Toto nie je choroba..

    Osoba, ktorej sa diagnostikuje kartografický kreténizmus, tiež vo vývoji nezaostáva. Nemožno sa riadiť mapou zemepisnej oblasti. Táto funkcia je známa aj ako topografický kreténizmus. Vyznačuje sa neschopnosťou navigácie v oblasti. Podľa odborníkov je tento druh choroby náchylnejší na ženy ako mužov. Tieto znaky rozvoja možno kombinovať s takou koncepciou, ako je geografický kreténizmus. Nejedná sa o lekárske výrazy používané na opis psychologickej poruchy..


    Kto je v ohrození

    Keďže je ochorenie vrodenejšie, existuje riziko pre deti, ktoré sa narodia matkám s dysfunkciou štítnej žľazy. Silný vplyv má najmä nedostatok jódu.

    Naša klinika poskytuje kvalitné služby v oblasti diagnostiky a liečby rôznych zdravotných porúch. Cretinismova choroba sa týka endokrinných patológií a vyžaduje si príslušnú liečbu. Čím skôr sa prijmú opatrenia na boj proti tejto chorobe, tým väčšie sú šance pre normálny vývoj dieťaťa okamžite.


    Naše výhody:

    • Komplexná diagnostika
    • Moderné vybavenie
    • Vývoj individuálneho liečebného programu
    • Široký sortiment liekov
    • Útulné izby s možnosťou výberu
    • Správne a chutné jedlo od šéfkuchára
    • Rôzne typy psychoterapie
    • 24-hodinové monitorovanie stavu pacienta
    • Masážna miestnosť
    • Cvičebná terapia
    • fyzioterapia
    • jóga
    • Pravidelné upratovanie
    • Kaviareň 24/7
    • telocvičňa
    • Hala na stolný tenis
    • Distribúcia bezplatných WIFI
    • hry a sledovanie filmov
    • Parková zóna

    Etapy liečby kretinizmu v nemocnici

    V počiatočných fázach je kretinizmus liečiteľný. Včasná diagnóza je dôležitá. Iba úplné vyšetrenie vám pomôže zvoliť účinnú terapiu a kompenzovať porušenie. Novorodenecký skríning vám umožňuje rýchlo zistiť chorobu.

    1. Diagnóza kretinizmu. V prvom rade sa pacient podrobí lekárskej prehliadke a je odoslaný na úplné vyšetrenie. Okrem povinných testov je potrebné identifikovať aj množstvo syntetizovaných jódtyronínov a hormónov hypofýzy. Lekár zbiera anamnézu, meria hlavné ukazovatele zdravia a predpisuje ultrazvuk štítnej žľazy..
    2. Liečebný plán. Diagnóza sa stanovuje súhrnne. Diagnostické výsledky umožňujú odborníkom zostaviť individuálny liečebný program.
    3. Terapia. Pri kretinizme sú predpísané hormóny, ktoré obnovujú narušenú funkciu štítnej žľazy. Výživa pacienta je navyše obohatená o výrobky s vysokým obsahom jódu. Pacient je neustále pod dohľadom lekárov. Sledujú účinok predpísanej terapie. Ak je to potrebné, vykonajte ďalší výber liekov a dávok.

    Štádiá terapie:

    • Aktívna terapia. Ihneď po diagnóze lekári predpisujú hormonálnu substitučnú liečbu. Lieky pokračujú až do výrazného zlepšenia stavu pacienta.
    • stabilizácia. Na konsolidáciu úspešného výsledku lekári vyberajú podpornú terapiu.
    • prevencia. Táto etapa liečby zahŕňa užívanie liekov, ktoré obohacujú telo jódom..

    Psychoterapia pri liečbe kretinizmu

    Účasť terapeuta na liečbe kretinizmu hrá dôležitú úlohu. Špecialista musí posúdiť, ako veľmi zaostáva dieťa od svojich rovesníkov, ako aj hĺbku duševných porúch. Kretinizmus chorôb spôsobuje, že pacient je emočne nestabilný a stiahol sa. S touto nevýhodou musíte pracovať pod vedením odborníka. Hlavné príčiny kretinizmu sú eliminované hormonálnou liečbou, psychiater rieši zvyškové účinky. Ak hovoríme o kretinizme u dospelého, ktorý je prakticky nedefinovateľný, spolupráca s psychoterapeutom pomáha pacientovi udržiavať stabilný psychoemocionálny stav..


    Drogová terapia pre cretinizmus

    Ak v dôsledku vyšetrenia dieťa odhalilo kretenizmus štítnej žľazy. Sú predpísané urgentné nápravné opatrenia a lieky s hormónom tyroxín. Špecialisti často používajú trijódtyronín alebo levotyroxín. Drogová terapia pre cretinizmus je primárne zameraná na obnovenie funkcií štítnej žľazy. Pacientovi môžu byť predpísané vitamínový komplex, nootropické lieky, lieky na nervové tkanivo, lieky na stimuláciu tráviaceho traktu, kardiovaskulárny systém a mozog.


    Výhody liečby kretinizmu v nemocnici

    • 24 hodinový dohľad. Pri predpisovaní substitučnej liečby by mal byť pacient vždy pod dohľadom lekára. Špecialista by mal zaznamenať pozitívnu dynamiku stavu pacienta a vykonať opravu metód, liekov a dávok, ak sa zdá, že liečba je neúspešná..
    • Príjemný pobyt. Mamičky s deťmi môžu pohodlne sedieť výberom izby podľa svojho vkusu. Pacientom sa poskytuje niekoľko úrovní pohodlia. Hostia majú samostatnú kúpeľňu, čo je veľkým plusom pre matky s malými deťmi. Zdvorilý personál poskytuje včasné lieky, upratuje miestnosť a stravuje sa..
    • Výživa. Pri kretinizme je strava veľmi dôležitá. Pacient by mal jesť potraviny s vysokým obsahom jódu. Realizácia tohto odporúčania je doma dosť náročná..


    Ambulantný program

    Liečba pacientov s kretenizmom sa môže vykonávať v dennej nemocnici. Po vyšetrení je pacientovi vybraný liek. Potrebuje navštíviť lekárov každý deň.


    Rodinná psychoterapia v liečbe cretinizmu

    Rodičia dieťaťa s diagnózou kretinizmu potrebujú pomoc psychoterapeuta. Ak sa choroba zistí ihneď po narodení dieťaťa v dôsledku skríningu a existuje vysoká pravdepodobnosť úplnej kompenzácie, príbuzní potrebujú morálnu podporu. Takáto diagnóza môže rodičov veľmi vystrašiť a viesť k psychickému nepohodliu. Ak je choroba zistená príliš neskoro a pacient má zjavné znaky kretinizmu, členovia rodiny sa musia naučiť žiť, berúc do úvahy potreby pacienta.


    Kto lieči cretinizmus

    Na našej klinike sa na liečbe kretinizmu podieľa tím kvalifikovaných odborníkov. Tento proces vedie endokrinológ, ktorý lieči hlavnú príčinu choroby - dysfunkciu štítnej žľazy. Zainteresovaní odborníci: detský lekár, neurológ, psychiater, ortopéd.


    Ako sa k našim lekárom správa

    • anonymne. Informácie o našich pacientoch sa uchovávajú v úplnom utajení. Ľudia nechcú prezradiť rodinné problémy. V tom ich podporujú špecialisti našej kliniky.
    • opatrne. Lekári venujú pozornosť potrebám pacientov. Diagnóza sa vykonáva na moderných zariadeniach, ktoré vám umožňujú rýchlo určiť príčinu choroby. Prijaté údaje sú overené. Diagnóza je kolegiálna. Na terapiu sa používajú iba licencované vysoko kvalitné lieky..
    • Nepretržite. Naša nemocnica prijíma liečbu kedykoľvek počas dňa. Lekári idú domov na zavolanie. K dispozícii je preprava pacientov z domu na kliniku.


    Podmienky liečby kretinizmu

    Keďže substitučná terapia je hlavným nástrojom liečby kretinizmu, je potrebné ju viesť počas celého života. Ak štítna žľaza nevylučuje správne množstvo hormónov, musí sa to neustále upravovať..


    Je možné vyliečiť cretinizmus

    Na začiatku minulého storočia neexistovali žiadne uspokojivé predpovede pre tých, ktorí trpia takouto chorobou. Kretinizmus bol pripisovaný takmer smrteľnému výsledku, pretože neexistovala žiadna známa metóda liečby a korekcie. Moderná medicína vám umožňuje identifikovať patológiu v ranom štádiu, keď je odchýlka v syntéze hormónov štítnej žľazy stále zanedbateľná. Môžete sa zbaviť kretinizmu, keď je v plienkach. Inak je potrebná celoživotná hormonálna terapia..


    Čo sa stane, ak sa nebude liečiť kretinizmus

    Toto ochorenie sa považuje za celkom nebezpečné. Cretinizmus u dospelých a detí môže viesť k zdravotnému postihnutiu. Je možné vážne poškodenie mozgu. Prípady, keď sa kretinizovaní pacienti pokúsili o samovraždu.