Itsenko-Cushingova choroba

Itsenko-Cushingova choroba (CIC) je závažné multisymptomatické ochorenie hypotalamo-hypofyzárnej genézy, ku ktorému dochádza pri prejavoch klinického obrazu hyperkorticizmu v dôsledku prítomnosti nádoru hypofýzy alebo jeho hyperplázie a vyznačuje sa vyššou

Itsenko-Cushingova choroba (CIC) je závažné multisymptomatické ochorenie hypotalamo-hypofýzovej genézy, ktoré sa vyskytuje s prejavmi klinického obrazu hyperkorticizmu, v dôsledku prítomnosti nádoru hypofýzy alebo jeho hyperplázie a vyznačujúce sa zvýšenou sekréciou adrenokortikotropného hormónu (ACTH), zvýšenou produkciou hormónov hormónu ACTH..

Predpokladá sa, že s NIR má 85% pacientov adenóm prednej hypofýzy (kortikotropín), ktorý je podľa moderných konceptov hlavnou príčinou choroby. Kortikotropíny sú malé. Ide o takzvané mikroadenómy nachádzajúce sa vo vnútri tureckého sedla. Makroadenómy sú u NIR oveľa menej bežné. U 15% pacientov s NIB sa nachádza difúzna alebo nodulárna hyperplázia buniek produkujúcich ACTH (kortikotropiny). U pacientov s NIR sa zriedka vyskytuje primárne „prázdne“ turecké sedlo, alebo sa na CT a MRI nezistia žiadne zmeny v tejto oblasti..

Etiológia a patogenéza

Príčina Itsenko-Cushingovej choroby nie je presne stanovená. BIC je častejšia u žien, zriedkavo je diagnostikovaná v detstve a starobe. U žien sa toto ochorenie rozvíja vo veku od 20 do 40 rokov, existuje závislosť od tehotenstva a pôrodu, ako aj od poranení mozgu a neuroinfekcií. U dospievajúcich NIC často začína počas puberty.

Zistilo sa, že väčšina týchto nádorov má monoklonálny charakter, čo naznačuje prítomnosť génových mutácií v pôvodných bunkách..

Dôležitá úloha pri onkogenéze hypofýznych nádorov produkujúcich ACTH patrí k abnormálnej citlivosti hypofýzy na hypotalamické faktory. Zlepšenie stimulačného účinku neurohormónov alebo oslabenie inhibičných signálov je dôležité v procesoch tvorby a rastu nádoru hypofýzy. Porušenie účinku inhibičných neurohormónov, ako je somatostatín a dopamín, môže byť sprevádzané zvýšenou aktivitou stimulačných neurohormónov. Okrem toho existujú dôkazy, že nekontrolovaná bunková proliferácia nádorov hypofýzy môže byť dôsledkom zhoršených rastových faktorov.

Potenciálnym mechanizmom rozvoja kortikotropínu môže byť spontánna mutácia génov pre receptory KRH alebo vazopresínu..

Autonómna sekrécia ACTH nádorom vedie k hyperfunkcii kôry nadobličiek. Preto hlavná úloha v patogenéze NIR spočíva vo zvýšení funkcie kôry nadobličiek. Pri ACTH-dependentnej forme Itsenko-Cushingovej choroby sa zvyšuje funkčná aktivita všetkých troch zón kôry nadobličiek: zmeny v bunkách zväzkovej zóny vedú k hypersekrécii kortizolu, glomerulárnej - k zvýšeniu aldosterónu a retikulárnej - k zvýšeniu syntézy dehydroepiandrosterónu (DHES)..

Itsenko-Cushingova choroba sa vyznačuje nielen zvýšením funkčného stavu kôry nadobličiek, ale aj zvýšením ich veľkosti. V 20% prípadov sa na pozadí hyperplázie nadobličiek detegujú sekundárne adenómy malých rozmerov (1-3 cm)..

Pri kortikotropinómoch sa okrem hypersekrécie ACTH pozoruje aj dysfunkcia hormónov hypofýzy. Takže bazálna sekrécia prolaktínu u pacientov s NIR je normálna alebo mierne zvýšená. Somatotropická funkcia hypofýzy u pacientov s kortikotropínmi je znížená. Stimulačné testy s inzulínovou hypoglykémiou, arginínom a L-Dopa ukázali pokles zásob STH pri Itsenko-Cushingovej chorobe. Hladina gonadotropných hormónov (LH, FSH) u pacientov je znížená. Je to kvôli priamemu supresívnemu účinku nadbytku endogénnych kortikosteroidov na sekréciu uvoľňovacích hormónov hypotalamom..

Klinický obraz

Klinický obraz jeho choroby Cenko-Cushingovej choroby je spôsobený nadmernou sekréciou kortikosteroidov a predovšetkým glukokortikoidov. Zvýšenie telesnej hmotnosti je charakterizované zvláštnym („cushingoidným“ typom obezity) nerovnomerným redistribúciou podkožného tuku v ramennom páse, supraklavikulárnymi priestormi, v krčných stavcoch („klimakterický hrb“), bruchu, s relatívne tenkými končatinami. Tvár sa stane okrúhlou („v tvare mesiaca“), tváre sfarbujú na červeno-červenú („matronizmus“). Okrem toho sa pri NIR pozorujú trofické zmeny v pokožke. Pri vyšetrení je koža riedená, suchá so sklonom k ​​hyperkeratóze a má karmínovo-cyanotickú farbu. Na bokoch sa objavujú hrudník, plecia, brucho, zvláštne napínacie pásy (striae) červeno-fialovej farby. Povahou strie je „mínusové“ tkanivo. Tieto strie sa líšia od bledých alebo ružových pruhov, ktoré sa vyskytujú pri obezite, počas tehotenstva alebo pri pôrode. Výskyt strie pri NIR je spojený s narušením proteínového metabolizmu (proteínový metabolizmus), v dôsledku čoho je koža tenšia. Prítomnosť hematómov s ľahkými zraneniami je dôsledkom zvýšenej krehkosti kapilár a rednutia kože. Spolu s tým je zaznamenaná hyperpigmentácia kože v miestach trenia (krk, lakťové kĺby, axilárne dutiny). Ženy majú často zvýšenú vlasatosť (hirsutizmus) na tvári (fúzy, brady, fúzy) a na hrudi. Sexuálne poruchy vo forme sekundárneho hypogonadizmu sú jedným z prvých príznakov NIR.

V komplexe symptómov BIC je najvýznamnejším klinickým obrazom ochorenia poškodenie kardiovaskulárneho systému. Kombinácia arteriálnej hypertenzie s metabolickými poruchami srdcového svalu vedie k chronickému zlyhaniu obehu a iným zmenám v kardiovaskulárnom systéme. Myopatia je často charakteristickým príznakom hyperkorticizmu, ktorý sa prejavuje dystrofickými zmenami vo svaloch a hypokaliémiou. Atrofické procesy ovplyvňujúce pruhovaný a svalový systém sú obzvlášť viditeľné na horných a dolných končatinách („rednutie“ rúk a nôh). Atrofia svalov prednej brušnej steny vedie k zväčšeniu brucha.

Obsah draslíka v červených krvinkách a svalovom tkanive (vrátane myokardu) je výrazne znížený. Poruchy metabolizmu elektrolytov (hypokaliémia a hypernatriémia) sú základom elektrolytovej steroidnej kardiopatie a myopatie. Pri BIC sa u veľkého počtu pacientov pozorujú poruchy metabolizmu uhľovodíkov rôznej závažnosti. Súčasne sa zistí zhoršená tolerancia glukózy u 70–80% pacientov a diabetes mellitus 2. typu u ostatných. Klinické prejavy cukrovky sú charakterizované hyperinzulinémiou, inzulínovou rezistenciou a nedostatočnou tendenciou ketoacidózy. Cukrovka má zvyčajne priaznivý priebeh a na jej kompenzáciu postačujú diéta a orálne hypoglykemické lieky..

Sekundárna imunodeficiencia sa prejavuje pustulárnymi (akné) alebo plesňovými infekciami kože a nechtových doštičiek, trofickými vredmi dolných končatín, dlhým obdobím hojenia pooperačných rán a chronickou a ťažko liečiteľnou pyelonefritídou. Encefalopatia vo forme zmien v autonómnom nervovom systéme u pacientov s BIC je výrazná a rôznorodá. Syndróm vegetatívnej dystónie sa vyznačuje emočnými a osobnými posunmi: od porúch nálady, spánku a ťažkých psychóz..

Systémová osteoporóza je častým a často sa vyskytujúcim prejavom hyperkorticizmu u pacientov s BIC v akomkoľvek veku. Osteoporóza je príčinou bolesti chrbtice, ktorá často vedie k zníženiu výšky stavcov a spontánnym zlomeninám rebier a stavcov..

V závislosti od závažnosti hyperkorticizmu a od vzniku klinických symptómov sa rozlišuje niekoľko stupňov závažnosti NIR. Mierna forma sa vyznačuje miernou závažnosťou symptómov choroby; stredná - závažnosť všetkých príznakov pri absencii komplikácií. Závažná forma je charakterizovaná závažnosťou symptómov a výskytom komplikácií (kardiopulmonálne zlyhanie, steroidný diabetes, progresívna myopatia, patologické zlomeniny, závažné duševné poruchy). V závislosti od rýchlosti nárastu klinických symptómov dochádza k rýchlo progresívnemu (tri až šesť mesiacov) a torpidnému priebehu choroby, čo sa prejavuje v relatívne pomalom (od jedného roka alebo viac) vývoji hyperkorticizmu..

Ak máte podozrenie na BIC, je potrebné skontrolovať, či má pacient hyperkorticizmus, a potom vykonať diferenciálnu diagnostiku foriem hyperkorticizmu (BIC, ACTH-ektopický syndróm, Itsenko-Cushingov syndróm), podobné syndrómy (obezita, metabolický syndróm, puberta-juvenilná dyspituitarizmus, alkoholové poškodenie pečene). a stanoviť lokalizáciu hlavného patologického procesu.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Ak je podozrenie na Itsenko-Cushingovu chorobu, je potrebné po odbere anamnézy a klinickom vyšetrení u všetkých pacientov laboratórnymi diagnostickými metódami potvrdiť prítomnosť hyperkorticizmu. V prvej fáze sa zistí zvýšená produkcia kortizolu. Na tento účel je denný rytmus sekrécie kortizolu v krvnej plazme stanovený ráno (8.00-9.00) a večer (23.00-24.00). Pre pacientov s NIR je charakteristické zvýšenie rannej plazmatickej hladiny kortizolu, ako aj porušenie rytmu sekrécie kortizolu, t.j. hladiny kortizolu zostávajú zvýšené v noci alebo večer. Stanovenie denného vylučovania voľného kortizolu močom je tiež nevyhnutnou laboratórnou diagnostickou metódou na potvrdenie hyperkorticizmu. Hladina voľného kortizolu v moči je stanovená metódou RIA. U zdravých jedincov je obsah kortizolu v rozmedzí od 120 do 400 nmol / s. U pacientov s NIR je vylučovanie kortizolu do moču zvýšené.

V pochybných prípadoch sa kvôli diferenciálnej diagnóze medzi patologickým endogénnym a funkčným hyperkorticizmom vykoná malý test s dexametazónom. Je založená na potlačení produkcie endogénneho ACTH vysokými koncentráciami kortikosteroidov podľa princípu spätnej väzby. Ak sekrécia kortizolu neklesne o 50% alebo viac z pôvodnej úrovne, naznačuje to prítomnosť hyperkorticizmu.

Uskutočňuje sa teda diferenciálna diagnóza patologického a funkčného hyperkorticizmu..

Pri identifikácii zvýšenej produkcie kortizolu je potrebné vykonať ďalšie štádium vyšetrenia - diferenciálnu diagnostiku medzi formami endogénneho patologického hyperkorticizmu (BIC, SIC, ACTH-ektopický syndróm), Itsenko-Cushingova choroba, ACTH-ektopický syndróm a Itsenko-Cushingov syndróm. Táto fáza vyšetrenia zahŕňa stanovenie rytmu sekrécie ACTH v krvnej plazme a vykonanie veľkej vzorky s dexametazónom..

BIC je charakterizovaný normálnym alebo zvýšeným (až do 100-200 pg / ml) ranným obsahom ACTH a neprítomnosťou jeho poklesu v noci. Pri ACTH-ektopickom syndróme je zvýšená sekrécia ACTH, ktorá sa môže pohybovať od 100 do 200 pg / ml a vyššia, a tiež neexistuje rytmus jeho sekrécie. Pri ACTH-nezávislých formách hyperkorticizmu (Itsenko-Cushingov syndróm, makro- alebo mikro-nodulárna dysplázia nadobličiek) je ranný obsah ACTH zvyčajne znížený bez rytmu jeho sekrécie..

Veľká vzorka s dexametazónom sa v súčasnosti bežne používa na diagnostikovanie patologického hyperkorticizmu..

Pri BIC sa spravidla znižuje hladina kortizolu o 50% alebo viac oproti pôvodnej hladine, zatiaľ čo pri ektopatickom syndróme ACTH sa to pozoruje iba v zriedkavých prípadoch. Pri ACTH-nezávislých formách Itsenko-Cushingovho syndrómu sa tiež nepozoruje indikované zníženie hladiny kortizolu, pretože produkcia hormónov nádorom nezávisí od vzťahu hypotalamo-hypofýza..

V zahraničnej literatúre sa na diagnostiku NIR široko používa test s kortikoliberínom (KRG). Zavedenie KRH vedie k stimulácii sekrécie ACTH u pacientov s NIR. V prípade NIR sa obsah ACTH v krvnej plazme zvýši o viac ako 50% a hladina kortizolu o 20% oproti pôvodnému. Pri ektopickom syndróme ACTH sa koncentrácia ACTH prakticky nemení.

Metódy lokálnej diagnostiky NIR sa používajú na identifikáciu patologického procesu v hypotalamicko-hypofýzovej oblasti a nadobličkách (diagnóza mikro- alebo makroadenomov hypofýzy a hyperplázia nadobličiek). Takéto metódy zahŕňajú röntgenológiu kostí lebky, CT alebo MRI mozgu, ultrazvuk nadobličiek a CT alebo MRI nadobličiek..

Vizualizácia s kortikotropínom je najviac diagnosticky náročnou úlohou, pretože ich veľkosť je veľmi malá (2–10 mm). Okrem toho sa v ambulantných podmienkach röntgenové vyšetrenie kostí lebky (laterálny röntgenový kraniogram) vykonáva predovšetkým na identifikáciu rádiologických príznakov hypofýzneho adenómu. Existujú nasledujúce zjavné alebo nepriame znaky hypofyzárneho adenómu: zmena tvaru a zväčšenie tureckého sedla, miestna alebo celková osteoporóza zadnej časti sedla, „dvojitý obrys“ dna, narovnanie predných a zadných sfenoidných procesov..

V súčasnosti sa za hlavné diagnostické metódy pre adenóm hypofýzy považuje zobrazovanie magnetickou rezonanciou a / alebo počítačová tomografia. Metóda zobrazovania kortikotropínu je MRI alebo kontrastná MRI. Výhody tejto metódy v porovnaní s CT je možné považovať za najlepšiu detekovateľnosť hypofyzárneho mikroadenomu a syndróm „prázdneho“ tureckého sedla, ktoré sa môže vyskytnúť pri Itsenko-Cushingovej chorobe..

Ošetrenie BIC

Liečba BIC by mala byť zameraná na vymiznutie hlavných klinických príznakov hyperkorticizmu, pretrvávajúcu normalizáciu hladiny ACTH a kortizolu v krvnej plazme s obnovením cirkadiánneho rytmu a normalizáciu kortizolu v každodennom moči.

Všetky v súčasnosti používané metódy liečby Itsenko-Cushingovej choroby sa dajú rozdeliť do štyroch skupín: neurochirurgická (transsfenoidálna adenomektómia), ožarovanie (protonoterapia, γ-terapia), kombinovaná (ožarovacia terapia v kombinácii s jednostrannou alebo bilaterálnou adrenalektómiou) a liečba liečivami., Z týchto hlavných typov sú neurochirurgické, ožarovacie a kombinované; lieková terapia sa používa ako doplnok k nim.

V súčasnosti je na celom svete preferovaná transfenoidná adenomektómia. Táto metóda vám umožňuje dosiahnuť rýchlu remisiu choroby s obnovením vzťahu medzi hypotalamom a hypofýzou u 84–95% pacientov po šiestich mesiacoch. Indikácia adenomektómie je jasne lokalizovaný (na základe CT alebo MRI) hypofýzy. Adenomektómia sa môže zopakovať, ak neustále rastie adenóm hypofýzy potvrdený CT alebo MRI kedykoľvek po operácii. Táto metóda sa vyznačuje minimálnym počtom komplikácií (asi 2 - 3%) a veľmi nízkou pooperačnou úmrtnosťou (0 - 1%)..

Adrenalektómia - totálna jednostranná alebo obojstranná - sa používa iba v kombinácii s rádioterapiou. Pri extrémne závažnej a progresívnej forme ochorenia sa vykonáva bilaterálna adrenalektómia v kombinácii s ožarovaním, aby sa zabránilo rozvoju Nelsonovho syndrómu (progresia rastu adenómu hypofýzy v neprítomnosti nadobličiek). Po totálnej bilaterálnej adrenalektómii pacient dostáva celoživotnú hormonálnu substitučnú terapiu.

Z metód radiačnej terapie sa v súčasnosti používa ožarovanie protónom a vzdialená y-terapia, pričom výhodná je protónová terapia. Ožarovanie protónmi je najúčinnejšie kvôli skutočnosti, že sa uvoľňuje energia v hypofyzárnom adenóme a okolité tkanivá sú minimálne ovplyvnené. Absolútnou kontraindikáciou protónovej terapie je nádor hypofýzy s priemerom viac ako 15 mm a jeho supraselárne rozdelenie s defektom zorného poľa..

y-terapia ako nezávislá metóda liečby sa v súčasnosti používa len zriedka a iba vtedy, keď nie je možné vykonať adenomektómiu alebo protónovú terapiu. Účinnosť tejto metódy by sa mala vyhodnotiť najskôr 12 - 15 mesiacov alebo dlhšie po priebehu expozície.

Lieková terapia pre BIC by sa mala používať v týchto prípadoch: príprava pacienta na liečbu hlavnou metódou, uľahčenie priebehu pooperačného obdobia a zníženie času nástupu remisie choroby. Farmakologické prípravky používané na tento účel sú rozdelené do niekoľkých skupín: deriváty aminoglutetimidu (mamomit 250 mg, aimetín 250 mg, priemerná denná dávka - 750 mg / deň, maximálna denná dávka - 1000 - 1500 mg / deň), deriváty ketokonazolu (nizoral 200 mg / deň, denná dávka - 400 - 600 mg / deň, maximálna denná dávka - 1000 mg / deň) a deriváty para-chlórfenyl (chloditan, lysodren, mitotan, počiatočná dávka - 0,5 g / deň, liečebná dávka - 3– 5 g / deň). Princípy liekovej terapie sú nasledujúce: po stanovení stupňa liekovej tolerancie sa má liečba začať s maximálnymi dávkami. Na pozadí užívania lieku je potrebné monitorovať obsah kortizolu v krvnej plazme a denne v moči najmenej raz za 10-14 dní. V každom prípade sa udržiavacia dávka lieku vyberie v závislosti od úrovne poklesu kortizolu. Predávkovanie liekmi, ktoré blokujú biosyntézu steroidov v nadobličkách, môže viesť k rozvoju adrenálnej insuficiencie..

Z liečiv, ktoré inhibujú účinok ACTH, sa používajú hlavne brómkriptín-parlodel (v dávke 2,5 - 5 mg) alebo domáci liek Abergin (v dávke 4 - 8 mg)..

Korekcia metabolizmu elektrolytov sa musí vykonať pred liečbou základného ochorenia, ako aj v skorom pooperačnom období. Najvhodnejšie použitie prípravkov draslíka (roztok chloridu draselného alebo tablety octanu draselného 5,0 g alebo viac za deň) v kombinácii so spironolaktónmi, najmä veroshpironom. Odporúčaná perorálna dávka Veroshpironu do 200 mg / deň.

Prístupy k liečbe arteriálnej hypertenzie s hyperkorticizmom sú rovnaké ako pri arteriálnej hypertenzii bez zvýšenia funkcie nadobličiek. Je potrebné poznamenať, že u väčšiny pacientov s NIB nie je možné dosiahnuť optimálny krvný tlak bez zníženia hladiny kortizolu..

Patogenetický prístup k liečbe diabetes mellitus hyperkorticizmom spočíva v účinnom účinku na hlavné súvislosti: rezistenciu periférnych tkanív na inzulín a neschopnosť inzulínového prístroja túto rezistenciu prekonať. Obvykle sú výhodné sulfanilamidové prípravky druhej generácie, pretože majú väčšiu aktivitu a nižšiu hepatotoxicitu a nefrotoxicitu..

Liečba prípravkami sulfonylmočoviny sa má začať s minimálnou dávkou. Ak je to potrebné, zvýšte dávku so zameraním na výsledky merania hladiny glukózy v krvi. Ak liečba neprináša požadované výsledky, liek by sa mal zmeniť. Počas liečby akýmkoľvek hypoglykemikom musí pacient dodržiavať diétu. Ak je liečba maximálnymi dávkami derivátov sulfonylmočoviny (PSM) neúspešná, môžete ich použiť s biguanidmi. Teoretické odôvodnenie potreby kombinovanej terapie je založené na skutočnosti, že lieky týchto skupín majú rôzne miesta aplikácie svojho hlavného pôsobenia. Metformín - 400 mg (siofor - 500 a 850 mg, glukofág - 500, 850 a 1000 mg) je doteraz jediný biguanidový prípravok, ktorý znižuje rezistenciu na inzulín. Inzulínová terapia je indikovaná pre BIC v prípadoch, keď nie je možné normalizovať hladinu glukózy v krvi pomocou perorálnych hypoglykemických liekov alebo sa plánuje chirurgický zákrok. Používajú sa krátkodobo pôsobiaci inzulín, lieky so strednodobým a dlhodobým účinkom a ich kombinácie. Operácia sa má naplánovať na prvú polovicu dňa: pred operáciou sa podáva krátkodobo pôsobiaci inzulín alebo stredná doba pôsobenia SC. Počas operácie sa 5% intravenózna glukóza podáva infúziou s pridaním krátkodobo pôsobiaceho inzulínu rýchlosťou 5 až 10 U / l, rýchlosť infúzie je 150 ml / h. Infúzia 5% glukózy s krátkodobo pôsobiacim inzulínom pokračuje aj po operácii, až kým pacient nezačne jedlo sám. Potom sa pacient prevedie na perorálne hypoglykemické lieky a monitoruje sa hladina cukru v krvi.

Liečba osteoporózy steroidov (SOP) aj po odstránení hyperkorticizmu je dlhá. Prípravky na liečbu SOP sa môžu podmienečne rozdeliť do troch skupín: látky, ktoré ovplyvňujú procesy resorpcie kostí, lieky, ktoré stimulujú tvorbu kostí, a multidimenzionálne lieky. Kalcitonín (myokalcik) je jedným z liekov, ktoré znižujú resorpciu kostí. Tento liek sa používa v dvoch dávkových formách: v ampulkách a vo forme nazálneho spreja. Kurzy trvajúce dva mesiace by sa mali konať trikrát do roka. Bisfosfonáty (fosamax, xidifon) sú lieky, ktoré znižujú resorpciu kostí. Pri liečbe bisfosfonátov sa odporúča ďalší príjem vápenatých solí (500 - 1 000 mg za deň). Jedným z najúčinnejších liekov, ktoré stimulujú tvorbu kostí a zvyšujú kostnú hmotu, sú fluoridové soli. Liečba trvá od šiestich mesiacov do jedného roka.

Predpokladá sa, že anabolické steroidy znižujú resorpciu kostí a indukujú pozitívnu rovnováhu vápnika v dôsledku zvýšenej absorpcie vápnika z čreva a absorpcie vápnika obličkami. Okrem toho podľa niektorých správ stimulujú aktivitu osteoblastov a zvyšujú svalovú hmotu. Sú predpisované hlavne parenterálne, v prerušovaných cykloch 25-50 mg raz alebo dvakrát mesačne počas dvoch mesiacov trikrát ročne..

Prípravky aktívneho metabolitu vitamínu D (oxydevit, alfa D3-Teva) sa široko používajú pre NIR. V SOP sa používajú v dávke 0,5–1,0 μg / deň, ako monoterapia, tak v kombinácii s inými liekmi (D3 + kalcitonín, D3 + fluoridové soli, D3 + bisfosfanáty). Pri komplexnej liečbe BIC a SOP je tiež možné použiť liek osteopan obsahujúci vápnik, vitamín D3, horčík a zinok, predpisujúci dve tablety trikrát denne..

Symptomatická liečba SOP zahŕňa analgetickú terapiu: analgetiká, menovanie nesteroidných protizápalových liekov, ako aj centrálne svalové relaxanciá, pretože spazmus parazpinálnych svalov ovplyvňuje aj vznik bolesti v SOP. Vápnikové soli nemajú pri liečbe steroidného OP nezávislosť, ale sú nevyhnutnou súčasťou komplexnej liečby. V klinickej praxi sa v súčasnosti uprednostňujú okamžité vápenaté soli. Vápnik forte obsahuje 500 mg vápnikového prvku v jednej rozpustnej tablete. Vápnikové prípravky by sa mali predpisovať v jednom kroku v noci. Pri liečbe SOP by sa mal vápnik používať denne v dennej dávke 500 - 1 000 mg v kombinácii s liekmi patogenetickej liečby OP. Absolútnou indikáciou vymenovania korzetu v SOP sú bolesť chrbta a prítomnosť kompresných zlomenín stavcov..

Prognóza NIR závisí od trvania, závažnosti ochorenia a veku pacienta. Pri krátkom trvaní choroby, miernom a mladšom ako 30 rokov, je prognóza priaznivá. Po primeranom ošetrení sa pozoruje zotavenie. Pri miernej forme ochorenia a jeho dlhom priebehu u pacientov zostávajú po normalizácii funkcie hypofýzy a nadobličiek nezvratné zmeny často na strane kardiovaskulárneho systému a kostného systému, ktoré si vyžadujú ďalšiu liečbu. V dôsledku bilaterálnej adrenalektómie sa u pacientov vyvinie chronická adrenálna insuficiencia. Pri stabilnej adrenálnej insuficiencii a absencii tendencie k zvýšeniu hypofýzy je prognóza priaznivá, hoci pracovná kapacita pacientov je obmedzená.

S. D. Arapova, kandidát na lekárske vedy
E. I. Marova, doktor lekárskych vied, profesor
Centrum endokrinológie RAMS, Moskva

Itsenko-Cushingov syndróm

Čo je to - Itsenko-Cushingov syndróm je stav, pri ktorom dochádza k zvýšenej koncentrácii glukokortikoidných hormónov v krvi kôry nadobličiek..

Toto nemusí byť nutne ochorenie nadobličiek samotných alebo pridruženého hypotalamu alebo hypofýzy - syndróm sa najčastejšie zaznamenáva pri dlhodobom podávaní veľkých dávok glukokortikoidov na liečbu rôznych autoimunitných patológií..

Patológia sa vyvíja častejšie u žien. V závislosti od príčiny stavu sa môže použiť konzervatívna aj chirurgická liečba..

Existuje tiež pojem „Itsenko-Cushingova choroba“ - nadmerná tvorba hypotalamu a hypofýzy tých hormónov, ktoré „dávajú príkaz“ nadobličkovým žľazám, aby syntetizovali stále viac glukokortikoidov. Ochorenie je jednou zo súčastí syndrómu.

Príčiny Itsenko-Cushingovho syndrómu

Syndróm sa vyvíja z vnútorných alebo vonkajších príčin..

1) Vonkajšie príčiny syndrómu Itsenko-Cushing sú dlhodobé podávanie injekčných alebo tabliet glukokortikoidov: Hydrohorizon, Prednisolone, Dexamethasone, Solu-Medrol. Tieto lieky sa zvyčajne predpisujú na liečenie systémových chorôb (reumatoidná artritída, lupus erythematosus atď.), Pľúcnych ochorení (napríklad fibrózy), obličiek (glomerulonefritída), krvi (leukémia, trombocytopatia)..

2) Dôvody vnútornej (organizačnej) povahy:


  • nádor hypofýzy, ktorý produkuje hormón ACTH;
  • choroby nadobličiek: benígny alebo malígny nádor kôry tohto orgánu, ktorý navyše produkuje glukokortikoidy; zvýšenie bunkovej hmoty (hyperplázia) kôry nadobličiek, čo vedie k zvýšeniu produkcie všetkých jej hormónov;
  • nádory v tele schopné produkovať ACTH: rakovina pľúc malých buniek a ovsa, rakovina týmusu, nádory semenníkov alebo vaječníkov.

Mechanizmus porúch vyskytujúcich sa pri ochorení

Príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu

diagnostika

Diagnózu možno predpokladať na základe charakteristického vzhľadu osoby. To však nestačí, pretože musíte tiež určiť závažnosť a príčinu syndrómu.

Je dôležité, aby hormóny produkujúce nádor neboli vždy viditeľné a hladina jeho umiestnenia bola stanovená presne pomocou hormonálnych testov..

Nasledujúce diagnózy sú potrebné pri diagnostike Itsenko-Cushingovho syndrómu:


  • stanovenie hladiny kortizolu (hlavného glukokortikoidného hormónu) v krvi počas niekoľkých dní v rade;
  • stanovenie úrovne ACTH vo dne av noci;
  • hodnotenie hladiny 17-hydroxykortikosteroidov (látok, na ktoré sa kortizol premieňa) v moči;
  • denné vylučovanie kortizolu močom;
1) Test s dexametazónom (syntetický glukokortikoid): ak ho dáte pacientovi s Cushingovým syndrómom v noci a ráno na stanovenie hladiny kortizolu v krvi, potom bude vyššia ako 1,8 μg% (u osoby bez tohto syndrómu sa hladina hormónov zníži pod túto hodnotu) );

2) Test s dexazónom je štandardný, keď sa tento hormón podáva v nízkych dávkach každých 6 hodín počas 2 po sebe nasledujúcich dní, po ktorých sa stanoví hladina kortizolu v krvi a oxykortikoidov v moči. Pri tomto syndróme by sa mal kortizol znižovať;

3) Testujte kortikoliberín - hormón hypotalamu, ktorý je hlavným stimulantom pre tvorbu kortizolu. Ak sa tento hormón vstrekne do žily a po 15 minútach sa stanoví hladina ACTH a kortizolu v krvi, potom pri adrenálnej genéze kortizolového syndrómu bude vyšší ako 1,4 μg%, ak neexistuje odpoveď, znamená to, že nádor sa nachádza v neendokrinných orgánoch (pľúca, týmus, pohlavné žľazy);


  • MRI nadobličiek, hypofýzy;
  • CT sken hrudnej dutiny;
  • rádioizotopová štúdia, podľa ktorej sa skúma absorpcia liečiva podávaného každou z nadobličiek.
Na stanovenie závažnosti syndrómu sa stanoví hladina glukózy, draslíka, sodíka v krvi a moči; X-ray chrbtice.

Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

Jehoenko-Cushingov syndróm a jeho liečba, predovšetkým, budú závisieť od príčiny, ktorá viedla k tejto chorobe.


  1. 1) Kedy drogový syndróm - postupné vysadzovanie liekov, prípadne s ich nahradením imunosupresívami;
  2. 2) Kedy nádory hypofýzy, pľúca, nadobličky - ich chirurgické odstránenie, ktoré sa môže vykonať po predbežnej radiačnej terapii;
  3. 3) Kedy rakovina s metastázami, ktorý produkuje ACTH, ak nie je možné odstrániť všetky tieto nádory, používa sa lieková liečba liekmi "Mitotan", "Aminoglutetimid", "ketokonazol". Okrem toho sa uskutočňujú kurzy radiačnej terapie;
  4. 4) Zavádzanie látok, ktoré upchávajú tepny priamo do ciev, ktoré dodávajú krv do nádorov.
Pred chirurgickou liečbou Itsenko-Cushingovho syndrómu sa vykonáva lekárska príprava osoby na chirurgický zákrok:

  • inzulín - na zníženie hladiny glukózy;
  • lieky, ktoré znižujú krvný tlak: „Enalapril“, „Captopril“;
  • draselné prípravky: Asparkam, Panangin;
  • na zníženie deštrukcie kostí - vápnikové prípravky (vápnik-D3), pamidronát, klodronát;
  • na zníženie proteínového katabolizmu - anabolické steroidy;
  • antidepresíva.
Cushingov syndróm je teda kolektívnym konceptom veľkého počtu patológií komplikovaných zvýšením krvných glukokortikoidov, ktoré sa vyznačujú porušením všetkých druhov metabolizmu, účinkom na funkciu veľkého počtu orgánov a tkanív..

Ktorého lekára by som mal kontaktovať kvôli liečbe?

Ak po prečítaní článku predpokladáte, že máte príznaky charakteristické pre toto ochorenie, mali by ste vyhľadať radu endokrinológa..

Cushingov syndróm: príčiny, príznaky, diagnostika, spôsob liečby, prognóza

Cushingov syndróm je komplex klinických symptómov spôsobený vysokým obsahom kortikosteroidov v krvi (hyperkorticizmus). Hyperkorticizmus je dysfunkcia endokrinného systému. Jeho primárna forma je spojená s patológiou nadobličiek a sekundárna sa vyvíja s poškodením mozgu hypotalamicko-hypofýzy..

Glukokortikosteroidy sú hormóny, ktoré regulujú všetky typy metabolizmu v tele. Syntéza kortizolu v kôre nadobličiek sa aktivuje pôsobením hormónu hypofýzy a reno-kortikotropného hormónu (ACTH). Ich aktivita je kontrolovaná hormónmi hypotalamu - kortikoliberínmi. Koordinovaná práca všetkých spojení humorálnej regulácie zabezpečuje správne fungovanie ľudského tela. Strata aspoň jedného spojenia z tejto štruktúry vedie k hypersekrécii kortikosteroidov nadobličkami a rozvoju patológie..

Kortizol pomáha ľudskému telu rýchlo sa prispôsobiť účinkom negatívnych environmentálnych faktorov - traumatických, emocionálnych, infekčných. Tento hormón je nevyhnutný pre fungovanie tela. Glukokortikoidy zvyšujú intenzitu katabolizmu proteínov a aminokyselín, zatiaľ čo inhibujú rozklad glukózy. Výsledkom je, že telesné tkanivá sa začínajú deformovať a atrofovať, vyvíja sa hyperglykémia. Tukové tkanivo reaguje odlišne na hladinu glukokortikoidov v krvi: niektoré urýchľujú ukladanie tukov, zatiaľ čo iné - množstvo tukového tkaniva klesá. Nerovnováha voda-elektrolyt vedie k rozvoju myopatie a arteriálnej hypertenzie. Zhoršená imunita znižuje celkovú odolnosť organizmu a zvyšuje jeho náchylnosť na vírusové a bakteriálne infekcie. S hyperkorticizmom trpia kosti, svaly, pokožka, myokard a ďalšie vnútorné orgány.

Syndróm bol prvýkrát opísaný v roku 1912 americkým neurochirurgom Harveyom Williamsom Cushingom, a preto dostal svoje meno. N. Itsenko vykonal nezávislú štúdiu a publikoval svoju vedeckú prácu o tejto chorobe o niečo neskôr, v roku 1924, takže v krajinách bývalého Sovietskeho zväzu je názov syndróm Itsenko-Cushingov syndróm bežný. Ženy trpia touto chorobou oveľa častejšie ako muži. Prvé klinické príznaky sa objavujú vo veku 25 - 40 rokov.

Cushingov syndróm sa prejavuje narušením srdca, metabolickými poruchami, špeciálnym typom ukladania tuku v tele, poškodením kože, svalov, kostí, dysfunkciou nervového a reprodukčného systému. U pacientov je tvár zaoblená, viečka napučiavajú a objavuje sa svetlé začervenanie. Ženy si všimnú nadmerný rast vlasov. Veľa tuku sa hromadí v hornej časti tela a nie v krku. Strie značky - na pokožke sa objavujú strie. U pacientov je menštruačný cyklus prerušený, klitoris je hypertrofovaný.

Diagnóza syndrómu je založená na výsledkoch laboratórneho stanovenia kortizolu v krvi, tomografických a scintigrafických štúdiách nadobličiek. Liečba patológie je:

  • pri menovaní liekov, ktoré inhibujú sekréciu kortikosteroidov,
  • pri symptomatickej terapii,
  • pri chirurgickom odstránení nádoru.

etiológie

Etiopatogénne faktory Cushingovho syndrómu sú rozdelené do dvoch skupín - endogénne a exogénne.

  1. Prvá skupina zahŕňa hyperplastické procesy a novotvary kôry nadobličiek. Hormón produkujúci nádor kortikálnej vrstvy sa nazýva kortikostóm. Podľa pôvodu je to adenóm alebo adenokarcinóm..
  2. Exogénnou príčinou hyperkorticizmu je intenzívna a dlhotrvajúca terapia rôznych chorôb kortikosteroidmi a kortikotropnými hormónmi. Drogový syndróm sa vyvíja pri nesprávnej liečbe prednizónom, dexametazónom, hydrokortizónom, diprospanom. Toto je takzvaný iatrogénny typ patológie..
  3. Cushingov pseudosyndróm má podobný klinický obraz, ale je spôsobený inými dôvodmi nesúvisiacimi s poškodením nadobličiek. Patria k nim zažívacia obezita, závislosť od alkoholu, tehotenstvo, neuropsychiatrické choroby.
  4. Cushingova choroba je spôsobená zvýšenou produkciou ACTH. Príčinou tohto stavu je hypofyzárny mikroadenom alebo kortikotropín, ktorý sa nachádza v prieduškách, semenníkoch alebo vaječníkoch. Vývoj tohto benígneho glandulárneho nádoru prispieva k poraneniam hlavy, predchádzajúcej neuroinfekcii, pôrodu.
  • Celkový hyperkorticizmus sa vyvíja s poškodením všetkých vrstiev kôry nadobličiek.
  • Čiastočne sprevádzaná izolovanou léziou jednotlivých kortikálnych zón.

Patogénne súvislosti Cushingovho syndrómu:

  1. hypersekrécia kortizolu,
  2. urýchlenie katabolických procesov,
  3. rozklad proteínov a aminokyselín,
  4. štrukturálne zmeny v orgánoch a tkanivách,
  5. porucha metabolizmu uhľohydrátov vedúca k hyperglykémii,
  6. patologické ukladanie tuku na chrbte, krku, tvári, hrudi,
  7. acidobázická nerovnováha,
  8. znížený draslík v krvi a zvýšený obsah sodíka,
  9. zvýšenie krvného tlaku,
  10. potlačenie imunitnej obrany,
  11. kardiomyopatia, zlyhanie srdca, arytmia.

Osoby ohrozené rozvojom hyperkorticizmu:

  • športovci,
  • tehotná žena,
  • narkomani, fajčiari, alkoholici,
  • psychotický.

symptomatológie

Klinické prejavy Cushingovho syndrómu sú rôzne a špecifické. S patológiou sa vyvíja dysfunkcia nervového, reprodukčného a kardiovaskulárneho systému.

  1. Prvým príznakom choroby je morbídna obezita, ktorá sa vyznačuje nerovnomerným ukladaním tuku v tele. U pacientov je najvýraznejší subkutánny tuk na krku, tvári, hrudi, bruchu. Ich tvár vyzerá ako mesiac, ich tváre získavajú fialové, neprirodzené začervenanie. Postava pacientov má nepravidelný tvar - celé telo na tenkých končatinách.
  2. Na pokožke tela sa objavujú pruhy alebo pruhy karmínovo-cyanotickej farby. Sú to strie, ktorých vzhľad je spojený s nadmerným napínaním a rednutím pokožky v miestach, kde sa nadmerne ukladá tuk. Medzi kožné prejavy Cushingovho syndrómu patria tiež: akné, akné, hematómy a krvácania do hĺbky, oblasti hyperpigmentácie a lokálna hyperhidróza, pomalé hojenie rán a poranení. Koža pacienta získava „mramorový“ odtieň s výrazným vaskulárnym vzorcom. Stáva sa náchylná na peeling a suchosť. Na lakťoch, krku a bruchu pokožka mení svoju farbu, ktorá je spojená s nadmerným ukladaním melanínu..
  3. Poškodenie svalového systému sa prejavuje hypotrofiou a hypotonickým svalstvom. „Sklonené zadok“ a „žabí žalúdok“ sú spôsobené atrofickými procesmi v príslušných svaloch. S atrofiou svalov nôh a ramenného pletenca si pacienti sťažujú na bolesť v čase zdvíhania a drepu..
  4. Sexuálna dysfunkcia sa prejavuje menštruačnými nepravidelnosťami, hirsutizmom a hypertrichózou u žien, zníženou sexuálnou túžbou a impotenciou u mužov..
  5. Osteoporóza je pokles hustoty kostí a porušenie jej mikroarchitektoník. Podobné javy sa vyskytujú pri ťažkých metabolických poruchách v kostiach s prevahou katabolizmu nad procesmi tvorby kosti. Osteoporóza sa prejavuje artralgiou, spontánnymi zlomeninami skeletu, zakrivením chrbtice - kyphoscoliosis. Kosti sa začínajú riediť a bolieť. Stávajú sa krehkými a krehkými. Pacienti sú skľučovaní a choré deti sú zakrútené svojimi rovesníkmi.
  6. Pri poškodení nervového systému trpia pacienti rôznymi poruchami od letargie a apatie po depresiu a eufóriu. Pacienti majú nespavosť, psychózu, sú možné pokusy o samovraždu. Narušenie centrálneho nervového systému sa prejavuje neustávajúcou agresiou, hnevom, úzkosťou a podráždenosťou.
  7. Medzi bežné príznaky patológie patrí: slabosť, bolesti hlavy, únava, periférny edém, smäd, časté močenie.

Cushingov syndróm sa môže vyskytnúť v miernej, stredne ťažkej alebo ťažkej forme. Progresívny priebeh patológie je charakterizovaný nárastom symptómov v priebehu roka a postupným vývojom syndrómu v priebehu 5-10 rokov..

U detí je Cushingov syndróm diagnostikovaný veľmi zriedka. Prvým príznakom choroby je obezita. Skutočná puberta je oneskorená: chlapci vykazujú nedostatočný rozvoj pohlavných orgánov - semenníky a penis a dievčatá trpia dysfunkciou vaječníkov, hypopláziou maternice, menštruácia chýba. Znaky poškodenia nervového systému, kostí a kože u detí sú rovnaké ako u dospelých. Tenká koža sa ľahko zraní. Objavia sa na ňom vary, akné vulgaris, lišajníkové vyrážky.

Tehotenstvo u žien s Cushingovým syndrómom je zriedkavé kvôli závažnej sexuálnej dysfunkcii. Jej prognóza je zlá: predčasný pôrod, spontánny potrat, predčasné ukončenie tehotenstva.

Pri absencii včasnej a primeranej liečby vedie Cushingov syndróm k vzniku závažných komplikácií:

  • dekompenzované srdcové zlyhanie,
  • akútna cerebrovaskulárna príhoda,
  • sepsa,
  • ťažká pyelonefritída,
  • osteoporóza so zlomeninami chrbtice a rebier,
  • Kríza nadobličiek so zmätkom, poklesom tlaku a inými patologickými príznakmi,
  • bakteriálny alebo hubový zápal kože,
  • cukrovka bez pankreatickej dysfunkcie,
  • urolitiáza.

diagnostika

Diagnóza Cushingovho syndrómu je založená na anamnestických a fyzických údajoch, sťažnostiach pacientov a výsledkoch skríningových testov. Špecialisti začínajú všeobecným vyšetrením a venujú osobitnú pozornosť stupni a povahe telesného tuku, stavu pokožky tváre a tela a diagnostikujú pohybový aparát.

  1. V moči pacientov je stanovená hladina kortizolu. S jeho zvýšením 3-4 krát sa potvrdí diagnóza patológie.
  2. Uskutočnenie testu s dexametazónom: u zdravých ľudí tento liek znižuje hladinu kortizolu v krvi, ale u pacientov k tomuto poklesu nedochádza..
  3. V hemogramu - leukopénia a erytrocytóza.
  4. Biochémia krvi - porušenie CBS, hypokaliémia, hyperglykémia, dyslipidémia, hypercholesterolémia.
  5. V analýze markerov osteoporózy sa zisťuje nízky obsah osteokalcínu, informačného markera tvorby kosti, ktorý sa uvoľňuje osteoblastami počas osteosyntézy a čiastočne vstupuje do krvného riečišťa..
  6. Analýza TSH - zníženie hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu.
  7. Stanovenie hladiny kortizolu v slinách - u zdravých ľudí kolíše a u pacientov prudko klesá večer.
  8. Vykonáva sa tomografické vyšetrenie hypofýzy a nadobličiek, aby sa stanovila tvorba rakoviny, jej lokalizácia, veľkosť..
  9. Röntgenové vyšetrenie kostry - stanovenie príznakov osteoporózy a zlomenín.
  10. Ultrazvuk vnútorných orgánov - ďalšia diagnostická metóda.

Na diagnostike a liečbe pacientov s Cushingovým syndrómom sa podieľajú odborníci v oblasti endokrinológie, terapie, neurológie, imunológie a hematológie..

liečba

Aby sa zbavil Cushingovho syndrómu, je potrebné identifikovať jeho príčinu a normalizovať hladinu kortizolu v krvi. Ak bola patológia spôsobená intenzívnou terapiou glukokortikoidmi, musia sa postupne vysadiť alebo nahradiť inými imunosupresívami..

Pacienti s Cushingovým syndrómom sú hospitalizovaní na endokrinologickom oddelení nemocnice, kde sú pod prísnym lekárskym dohľadom. Liečba zahŕňa lieky, chirurgický zákrok a ožarovanie..

Liečba drogami

Pacientom sú predpísané inhibítory syntézy nadobličiek glukokortikosteroidov - „ketokonazol“, „metirapon“, „mitotan“, „mamomit“.

  • antihypertenzíva - Enalapril, Kapoten, Bisoprolol,
  • diuretiká - „Furosemid“, „Veroshpiron“, „Mannitol“,
  • hypoglykemické látky - Diabeton, Glucofage, Siofor,
  • srdcové glykozidy - Korglikon, Strofantin,
  • imunomodulátory - „Likopid“, „Ismigen“, „Immun“,
  • sedatíva - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamínové komplexy.

Chirurgický zákrok

Chirurgická liečba Cushingovho syndrómu spočíva v týchto typoch operácií:

Adrenalektómia - odstránenie postihnutej nadobličky. Pri benígnych novotvaroch sa vykonáva čiastočná adrenalektómia, pri ktorej sa pri zachovaní orgánu odstráni iba nádor. Biomateriál sa odosiela na histologické vyšetrenie, aby sa získali informácie o type nádoru a jeho pôvode v tkanive. Po vykonaní bilaterálnej adrenalektómie bude musieť pacient užívať glukokortikoidy na celý život.

  • Selektívna tranfenoidná adenomektómia je jediný účinný spôsob, ako sa problému zbaviť. Neoplazma hypofýzy je odstránená neurochirurgmi nosom. Pacienti sa rýchlo rehabilitujú a vracajú sa k svojmu normálnemu životnému štýlu..
  • Ak je kortizol produkujúci nádor umiestnený v pankrease alebo v iných orgánoch, je odstránený minimálne invazívnym chirurgickým zákrokom alebo klasickým chirurgickým zákrokom..
  • Deštrukcia nadobličiek je ďalšou metódou liečby syndrómu, pomocou ktorej je možné zničiť hyperpláziu žliaz zavedením sklerotizujúcich látok cez kožu..
  • Radiačná terapia adenómu hypofýzy má priaznivý vplyv na túto oblasť a môže znížiť produkciu ACTH. Uskutočňuje sa v prípade, keď je chirurgické odstránenie adenómu zo zdravotných dôvodov nemožné alebo kontraindikované..

    Pri rakovine nadobličiek je radiačná terapia indikovaná v miernej až stredne ťažkej forme. V závažných prípadoch sa nadobličky odstránia a „Chloditan“ sa predpisuje spolu s inými liekmi.

    Protónová terapia hypofýzy sa predpisuje pacientom s neistotou lekárov o prítomnosti adenómov v nich. Protónová terapia je špeciálny typ rádioterapie, pri ktorom urýchlené ionizujúce častice pôsobia na ožiarený nádor. Protóny poškodzujú DNA rakovinových buniek a spôsobujú ich smrť. Táto metóda umožňuje zamerať sa na nádor s maximálnou presnosťou a zničiť ho v akejkoľvek hĺbke tela bez výrazného poškodenia okolitých tkanív.

    predpoveď

    Cushingov syndróm je závažné ochorenie, ktoré nezmizne za týždeň. Lekári dávajú svojim pacientom špeciálne odporúčania na organizovanie domácej terapie:

    • Postupné zvyšovanie fyzickej aktivity a návrat k obvyklému rytmu života pomocou menšieho tréningu bez prepracovania.
    • Správna, racionálna a vyvážená výživa.
    • Vykonávanie mentálnej gymnastiky - krížovky, hádanky, úlohy, logické cvičenia.
    • Normalizácia psychoemotačného stavu, liečba depresie, prevencia stresu.
    • Optimálny spôsob práce a odpočinku.
    • Domáca starostlivosť o patológiu - ľahké cvičenie, vodná gymnastika, teplá sprcha, masáž.

    Ak je príčinou patológie benígny novotvar, prognóza sa považuje za priaznivú. U týchto pacientov začína nadobličková žľaza po liečbe úplne fungovať. Ich šance na zotavenie sa z choroby sa výrazne zvyšujú. Pri rakovine nadobličiek smrť zvyčajne nastáva za rok. V zriedkavých prípadoch môžu lekári predĺžiť životnosť pacientov najviac o 5 rokov. Ak sa v tele vyskytnú ireverzibilné javy a neexistuje kompetentná liečba, prognóza patológie sa stane nepriaznivou.

    Odborníci vysvetlili, ako rozpoznať nebezpečný syndróm Itsenko-Cushinga

    Moskva, 1. júla. Odborníci vysvetlili, ako rozpoznať príznaky nebezpečnej endokrinnej choroby, ktorú prvýkrát opísali sovietsky neurológ Nikolai Itenko a americký chirurg Harvey Cushing, syndróm Itsenko-Cushing.

    Jadrom choroby, ktorá vedie k vážnym následkom, je zlyhanie nadobličiek, ako aj hypotalamus a hypofýza. Podľa odborníkov hypotalamus začína brať nervové impulzy, ktoré spôsobujú, že produkuje priveľa adrenokortikotropného hormónu. Nadledvinky zase zvyšujú syntézu kortikosteroidov.

    To všetko vedie k hormonálnemu zlyhaniu, ktoré ovplyvňuje všetky životne dôležité systémy tela. Itsenko-Cushingov syndróm je sprevádzaný chorobami ako diabetes mellitus, pyelonefritída, urolitiáza a mnoho ďalších, píše Planet Today.

    Odborníci upozorňujú na skutočnosť, že je potrebné rozpoznať chorobu v ranom štádiu, aby sa zabránilo komplikáciám. Podľa nich môžu byť príznaky syndrómu ružovo-fialové a karmínové pruhy na tele, vysoký krvný tlak, príliš intenzívny rast vlasov na tele. Odborníci uviedli, že obezita v hornej časti trupu môže tiež naznačovať vývoj choroby, zatiaľ čo nohy zostávajú tenké.

    Predtým profesor na Stellenbosch University v Južnej Afrike, Quinette Low, opísal bolesť dolnej časti chrbta ako symptóm mnohých nebezpečných chorôb, ako sú artróza, primárna rakovina kostí, metastázy a diabetes. V tejto súvislosti lekár dôrazne odporúča neodkladať cestu k lekárom.

    Okrem toho, onkológovia odporúčali pravidelne absolvovať určité testy, ako aj podstúpiť najjednoduchšie vyšetrenia v rámci všeobecného lekárskeho vyšetrenia. Povedali, že to pomôže identifikovať rakovinu v ranom štádiu, keď sa dá s touto chorobou bojovať.

    Ako rozpoznať Itsenko-Cushingov syndróm: hlavné príznaky

    Obezita sa môže vyskytnúť nielen v dôsledku konzumácie veľkého množstva potravín, ale môže byť dôsledkom metabolických porúch. Hlavnou príčinou metabolických zmien je dysfunkcia kôry nadobličiek. Existujú dva pojmy: choroba a Itsenko-Cushingov syndróm, ktoré vysvetľujú, prečo sa objavuje nadmerný tuk, ako trpia nadobličky v patológii hypotalamo-hypofýzy..

    Itsenko-Cushingova choroba je súčasťou spoločného syndrómu pomenovaného po dvoch vedcoch - Itsenko a Cushing. V článku sa zaoberáme príznakmi Itsenko-Cushingovho syndrómu a hlavnými metódami liečby.

    Dejiny Itsenko-Cushingovho syndrómu, aký je rozdiel od choroby

    Prvým, ktorý našiel vzťah medzi nervovým systémom a kôrou nadobličiek počas rozvoja obezity, je neuropatológ a vedec Nikolai Itsenko. Navrhol, že príčinou zvýšenej sekrécie nadobličkových hormónov je porucha hypotalamu (oblasť v mozgu, ktorá je zodpovedná za vzťah medzi centrálnym nervovým systémom a endokrinným systémom)..

    Na tomto probléme sa podieľal aj neurochirurg a vedec Harvey Cushing. Navrhol, že na vine je nádor hypofýzy. Obaja vedci mali pravdu a narušenie hypofýzy a hypotalamu viedlo k zvýšeniu produkcie hormónov v nadobličkách (kortikosteroidy)..

    Itsenko-Cushingova choroba (hyperkorticizmus) je zvýšenie produkcie hormónov nadobličkami v dôsledku porúch centrálneho nervového systému a endokrinného systému. Od syndrómu s rovnakým názvom sa líši tým, že medzi príznaky syndrómu Itsenko-Cushingov syndróm je zahrnutá hyperkorticizmus..

    Čo zahŕňa syndróm Itsenko-Cushing:

    • Itsenko-Cushingova choroba;
    • ACTH - zvýšenie počtu adenokortikotropných hormónov;
    • nádory nadobličiek: adenóm, adenomatóza a adenokarcinóm.

    Príčiny Itsenko-Cushingovho syndrómu

    1. Dlhodobé užívanie liekov, ktoré obsahujú glukokortikoidové hormóny. Takéto hormonálne lieky sa môžu predpisovať na liečbu lupus erythematodes, bronchiálnej astmy, artritídy..
    2. Ektopická výroba hormónu ACTH - keď nádor môže vyvolať ďalšiu produkciu hormónov. Môže to byť nádor pľúc, štítnej žľazy alebo pankreasu..
    3. Pri adenóme začína kôra nadobličiek vylučovať veľké množstvo hormónov.
    4. S hypofytickým adenómom.

    Ochorenie a tiež všeobecný koncept syndrómu Itsenko-Cushingovej sa najčastejšie vyskytujú u žien v produktívnom veku (od 20 do 40 rokov). Môže sa tiež rozvíjať u žien po tehotenstve a po pôrode. Muži trpia touto chorobou, ale veľmi zriedka.

    Príznaky Itsenko-Cushingovej choroby

    Ochorenie je jasné a prejavuje sa v niekoľkých oblastiach, takže lekár môže ľahko identifikovať príznaky choroby alebo syndróm Itsenko-Cushinga. Keď sa v tele vyvinie choroba, prvá vec, ktorá sa stane: nadobličky a hypofýza sa zväčšujú.

    Itsenko-Cushingov syndróm: hlavné príznaky

    • špecifické príznaky obezity: tuk sa hromadí v bruchu a bokoch, na predlaktí, prsných žľazách, tvári a chrbte. Končatiny zostávajú tenké, čo vytvára dojem „neúplnej“ obezity a nerovnováhy;
    • zmeny na pokožke: pokožka zaschne, na miestach so zvýšeným potením sa môže zafarbiť;
    • rast mužských vlasov u žien sa zvyšuje;
    • u mužov aj u žien je narušená reprodukčná funkcia;
    • u žien je pozorovaná nepravidelná menštruácia, sexuálna túžba u oboch partnerov je znížená;
    • svalová slabosť;
    • zvýšenie krvného tlaku, zníženie imunity;
    • na pokožke sa objavujú strie, najmä na tvári - karmínové alebo ružové pruhy;
    • môže byť narušený spánok, objavuje sa depresia;
    • poškodená oblička a močový mechúr.

    Ako liečiť Itsenko-Cushingov syndróm

    Keď lekár s istotou diagnostikuje Itsenko-Cushingov syndróm (alebo chorobu), predpisuje lieky alebo chirurgický zákrok. Ďalej je možné použiť radiačnú terapiu. Na identifikáciu tohto ochorenia je potrebné vykonať také diagnostické metódy: močové a krvné testy, rádiografiu a tomografiu, hormonálne testy.

    Chirurgický zákrok sa používa pri hypofyzárnom adenóme: adenomektómia je neurochirurgická operácia, ktorou je odstránenie adenómu hypofýzy jednej z nadobličiek. Taký chirurgický zákrok obvykle končí úplným uzdravením a predstavuje 80% prípadov remisie a iba 10% sa môže relapsovať.

    Ak sa popri adenóme objavia aj ďalšie príznaky, je predpísané lekárske ošetrenie liekmi na stanovenie menštruačného cyklu, obnovenie urogenitálneho systému a normalizáciu krvného tlaku.