Jednou z dôležitých žliaz, ktoré regulujú činnosť celého organizmu ako celku, sú nadobličky. Ak je pacient v nepriaznivých podmienkach, nefunkčnosti rôznych orgánov a systémov alebo pod vplyvom dedičných faktorov, môže sa vyskytnúť nebezpečná choroba - nadledvinová hyperplázia, ktorej vývoj ohrozuje život pacienta.
Príznaky a príčiny
Hyperplasia sa vyznačuje nadmerným rastom tkanív, v dôsledku toho sa orgán začína zväčšovať alebo meniť svoj tvar. Pokiaľ ide o tak dôležitú časť ľudského tela, ako sú nadobličky, hyperplázia sa najčastejšie vyvíja priamo v kortexe, čo spôsobuje deštruktívne zmeny, vývoj uzlín a nádorov. Najčastejšie sa prejavuje vrodená forma choroby. Boli však hlásené prípady, keď choroba vznikla pod vplyvom stresových situácií, negatívnych environmentálnych faktorov, náhlych hormonálnych porúch..
Ochorenie sa zistí najčastejšie v ranom veku, keď je relatívne ľahké ho napraviť. Avšak niekedy je vývoj tohto procesu opomenutý a potom musíte už liečiť dospelých. Čím je pacient starší, tým ťažšia je lekárska korekcia a väčšie riziko nebezpečných komplikácií. Častejšie sa toto ochorenie vyskytuje u žien ako u mužov. Ešte väčšia prevalencia vrodenej formy choroby, ktorej príčiny majú závažné funkčné poruchy v tele matky.
Pri hyperplázii nadobličiek sú príznaky zreteľné, hoci mnohé z nich iba nepriamo naznačujú vývoj choroby:
- nadmerný a skorý rast vlasov v tele;
- rozvoj sexuálnej dysfunkcie;
- nadmerný rast a skorá dospelosť u detí;
- psychické odchýlky;
- neustále zmeny krvného tlaku;
- vývoj diabetu;
- pribrať;
- vzhľad opuchy tváre;
- znížená imunita;
- osteoporóza;
- poruchy tráviaceho traktu.
Všetky symptómy by sa mali samozrejme posudzovať kombinovane. Iba jeden alebo dva príznaky nedokážu ostro signalizovať výskyt choroby, ale môžu byť dôvodom na premyslenie a podrobenie sa komplexnému vyšetreniu.
Existuje niekoľko foriem choroby: hypertenzná, verná, soľná. V prvom prípade sú postihnuté cievy: obličky, oči a mozog. Toto ochorenie sa vyznačuje zvýšenou produkciou androgénov a mineralokortikoidov. Pri overenej hyperplázii dochádza k zvýšeniu nadobličiek v dôsledku zvýšeného vylučovania androgénov. Vyznačuje sa nadmerným predčasným rastom vlasov a vývojom svalov. Soľou formujúca forma ochorenia vedie k dehydratácii, k narušeniu metabolizmu minerálov a prispieva k rozvoju cukrovky..
Druhy hyperplázie
V závislosti od stupňa poškodenia sa rozlišujú tieto odrody choroby:
Hyperplázia nadobličiek sa najčastejšie vyvíja v prítomnosti Cushingovej choroby. Táto forma ochorenia je charakterizovaná výskytom jedného alebo viacerých uzlov s priemerom od 1 mm do niekoľkých centimetrov. Toto ochorenie môže byť vrodenej povahy a môže sa vyvíjať u starších pacientov. Nodulárna hyperplázia často vedie k objaveniu sa nádoru kôry nadobličiek. Jeho prejavy sa zväčšujú s dozrievaním pacienta a sú:
- rozvoj arteriálnej hypertenzie;
- rôzne poruchy svalového systému;
- zlyhanie obličiek;
- vzhľad vekových škvŕn;
- poruchy v mozgovom obehu;
- zrakové postihnutie.
Existujú prípady, keď sa vyvíja nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky alebo pravice, ako aj bilaterálna hyperplázia. Ten má najťažší priebeh. Konzervatívna liečba málokedy vedie k trvalým výsledkom..
Pri difúznej hyperplázii zostáva tvar orgánu najčastejšie nezmenený, zvyšuje sa iba objem. Môžu sa vyskytnúť aj jednotlivé inklúzie zmenených tkanív. Dôkladné vyšetrenie odhalí trojuholníkové tukové usadeniny rozptýlené po celom povrchu orgánu. Odtiaľ pochádza názov. Choroba nemá jasnú kliniku, príznaky sú rozmazané, prognóza je priaznivá.
Hyperplázia nodulárnych nadobličiek je podobná nodulárnej forme. Vyznačuje sa aj výskytom malých uzlov. Ochorenie sa vyvíja v dôsledku nadmernej produkcie hormónu kortizolu v nadobličkách alebo predávkovania tejto látky zvonka..
Klinický obraz je jasný, príznaky sú výrazné:
- obezita horného trupu;
- atrofické zmeny vo svalovom tkanive;
- suchá koža;
- prejav strie;
- osteoporóza hrudníka a bedier;
- výskyt srdcového zlyhania;
- vývoj chorôb endokrinného systému.
Hypodplázia nadobličiek je úspešne liečená, keď je choroba diagnostikovaná v skorom štádiu ochorenia. V prípade neskorej diagnózy choroby je prognóza zlá.
Existuje aj mikronodulárna forma choroby, keď adrenokortikotropný hormón nadmerne pôsobí na tkanivo žľazy a spôsobuje deštruktívne zmeny tkaniva.
Trochu menej ako ostatné podtypy je diagnostikovaná hyperplázia stredného pedikusu. V tomto prípade sa diagnostikuje embryonálny stav choroby, keď sa zmeny práve začínajú objavovať a orgán sa môže s náležitou pozornosťou a liečbou rýchlo vrátiť do normálneho stavu. Nebezpečenstvo choroby spočíva v tom, že táto forma ochorenia má vymazaný klinický obraz bez jasných prejavov. V tomto ohľade je včasná diagnostika náročná, a preto nie je možné včasné ošetrenie. V pokročilom štádiu sa hyperplázia stredného pedikulu rozširuje na susedné orgány a môže viesť k nebezpečným následkom.
Vrodená forma hyperplázie
Vrodená hyperplázia kôry nadobličiek (VCN) je veľmi nebezpečné ochorenie charakterizované vnútromaternicovými zmenami a zhoršenou syntézou hormónov. Približne dve tretiny detí s podobnou diagnózou neprežijú alebo nezomrú v prvých dňoch života. Našťastie sa takáto prognóza vyskytuje iba pri závažných hormonálnych poruchách spojených s nedostatočnou syntézou cholesterolovej desolazy.
V iných prípadoch porušenia nie sú také kritické. Keďže sa však choroba vyznačuje závažnými hormonálnymi poruchami, väčšina novonarodených chlapcov má fenotyp ženy a dievčatá naopak. V tomto prípade, aby sa predišlo vývojovým defektom a sexuálnej dysfunkcii, je od začiatku veku potrebná hormonálna terapia. Estrogény sa používajú pre dievčatá a androgény sa používajú pre chlapcov. Pomocné lieky sa predpisujú tiež v závislosti od zložitosti situácie a sekundárnych príznakov. použiteľné:
- Glukokortikoidy (hydrokortizón, prednizón, dexamethosón) - sa predpisujú hlavne v rovnakých pomeroch ráno a večer alebo v troch dávkach, sú však možné schémy so súčasným použitím celej dávky lieku. Dávka sa volí v závislosti od veku pacienta a závažnosti syntézy hormónov, ale zvyčajne sa pohybuje medzi 10 - 15 mg na meter štvorcový..
- Mineralokortikoidy - sú predpísané pre závažné narušenie metabolizmu voda-soľ v množstve 0,1 - 0,3 mg.
Ak sa narušenie sexuálneho vývoja začalo prejavovať navonok, lekári neodporúčajú operáciu váhať. Okrem toho sa chirurgický zákrok netýka iba nadobličiek, ale aj iných zmenených orgánov. Operácia je predpísaná výlučne so stabilným stavom dieťaťa a odporúča sa pre prvý rok života.
Diagnostika a liečba
Čím skôr je diagnostika stanovená a liečba je predpísaná, môžu sa vyskytnúť menej nebezpečné komplikácie a pravdepodobnejšie úplné vyliečenie choroby. Na diagnostiku hyperplázie nadobličiek sa vykonávajú laboratórne krvné testy, kontroluje sa hormonálne pozadie. Na detekciu kortizolovej aktivity a jej koncentrácie v krvnom sére sa vykonáva enzýmový imunosorbent a rádioimunoanalýza. Pacientovi je tiež pridelené ultrazvukové vyšetrenie, CT, MRI. V prípade diagnózy nodulárnej hyperplázie sa vykoná skenovanie pomocou rádionuklidov.
Pri potvrdenej diagnóze sa lieková terapia predpisuje okamžite. Spravidla sa odporúča komplexná liečba spočívajúca v užívaní veľkého množstva hormonálnych liekov. Glukokortikoidy sa predpisujú pacientovi vždy, zvyšné hormóny sa používajú po podrobnom vyšetrení a v každom prípade sa určuje jeho nevyhnutná kombinácia liekov a ich požadované množstvo..
Pri predpisovaní liekov sa zohľadňuje aj vek a pohlavie pacientov. Pri správnom dávkovaní je choroba úspešne liečená u mužov aj u žien. Vrodená hyperplázia nadobličiek, diagnostikovaná v ranom veku, sa úspešne eliminuje použitím minerálnych kortikoidov, a dokonca aj v prípade sekundárnych príznakov choroby sú predpísané určité hormóny..
V pokročilých prípadoch ochorenia vedie medikamentózna terapia len zriedka k trvalým výsledkom. V tomto prípade sa pacientovi odporúča chirurgický zákrok s následnou hormonálnou liečbou, ktorej trvanie závisí od typu ochorenia a môže byť celoživotné..
Nebezpečné komplikácie a prevencia chorôb
S včasnou diagnózou a vymenovaním adekvátnej liečby je možné úspešne liečiť hyperpláziu nadobličiek v akejkoľvek forme a umožňuje pacientovi viesť aktívny životný štýl bez akýchkoľvek zvláštnych obmedzení. Žena s vrodenou alebo získanou chorobou môže otehotnieť, vydržať a porodiť dokonale zdravé dieťa.
Samozrejme, preto bude musieť nejaký čas brať určité hormóny a musí byť neustále sledovaná odborníkom, nemá však žiadne prekážky v plodení. Rovnako ako človek, ktorý je plne ošetrený a dodržiava všetky odporúčania špecialistu, môže pokojne založiť rodinu a rozmýšľať o plození. Toto ochorenie významne neovplyvňuje očakávanú dĺžku života, existuje však pravdepodobnosť sekundárnych patológií..
Ak sa nedodržiavajú odporúčania lekára, môže dôjsť k porušeniu režimu hormonálnych liekov, zneužívaniu alkoholu alebo nadmernému nervovému zaťaženiu:
- kríza nadobličiek;
- neplodnosť;
- srdcovo-cievne ochorenia;
- choroby obličiek a močových ciest;
- poruchy mozgu.
Tieto a mnohé ďalšie poruchy fungovania tela môžu viesť k vážnemu zníženiu kvality života a jeho zníženiu. Toto sú, samozrejme, extrémne situácie, ktoré sa vyskytujú veľmi zriedka. Mali by ste si ich však zapamätať, aby ste nezačali s ochorením. Preventívne opatrenia nebudú zbytočné. U pacientov s diagnózou hyperplázie nadobličiek to môže byť:
- dostatočná fyzická aktivita;
- včasný príjem hormonálnych liekov podľa schémy, namalovaný odborníkom;
- ročný prieskum;
- zdravé stravovanie a vzdanie sa zlých návykov;
- minimalizácia stresových situácií.
Na ochranu svojho dieťaťa by sa rodičia nemali báť naňho nalepovať štítky v doslovnom zmysle slova. Po prijatí do vzdelávacej inštitúcie alebo materskej školy si musí byť učiteľ vedomý zdravotných problémov a musí mať špeciálne označenie, na ktorom je napísaná celá schéma hormonálnej substitučnej liečby, vrátane času podania a predpísaných dávok. Pomôže to dieťaťu vyhnúť sa kritickej situácii, ak príbuzní nie sú blízko.
Hyperplázia nadobličiek - choroba nie je príjemná a veľmi nebezpečná. Jeho následky môžu byť nezvratné, a preto by ste pri najmenšom podozrení na vývoj ochorenia mali okamžite vyhľadať odborníka a požiadať ho o podrobnú diagnostiku a liečbu. Čím skôr pacient navštívi lekára, tým väčšia šanca bude mať na úplné uzdravenie a na celý život.
Hyperplázia nadobličiek: typy chorôb a klinické prejavy
Hyperplázia nadobličiek (GN) - patologické ireverzibilné a reverzibilné zmeny v štruktúre spárovanej žľazy na pozadí zvýšeného počtu bunkových tkanív, zhoršeného fungovania a produkcie špecifických hormónov.
V závislosti od charakteristík zmien v štruktúre nadobličiek je narušená produkcia adrenalínu, norepinefrínu, aldosterónu, glukokortikoidov a androgénov so objavením sa zodpovedajúcich sekundárnych príznakov..
Objem železa sa postupne zvyšuje, pričom si zachováva svoj pôvodný tvar a celkovú štruktúru kôry. Nádory nadobličiek sa častejšie nachádzajú v drene od 5 do 50 mm. Ochorenie sa vyskytuje s poškodením jednej alebo dvoch žliaz súčasne..
Pôvod choroby
Patologické zmeny v štruktúre nadobličiek sa môžu vyvíjať pod vplyvom niekoľkých vonkajších a vnútorných faktorov.
Príčiny vrodenej patológie:
- objavuje sa u plodu s funkčnými poruchami tela u tehotnej ženy a pod vplyvom agresívnych faktorov prostredia;
- dedičný prenos z predka na potomka.
- objavuje sa po silnom psychoemocionálnom strese, neustálom strese a emocionálnom nadmernom zaťažení;
- negatívne účinky na životné prostredie na ľudské zdravie;
- vo veku 50 rokov na pozadí celkového stavu tela;
- na pozadí iných chorôb.
V závislosti od množstva produkovaných hormónov môže byť ochorenie niekoľkých typov:
- Virile - zmena v počte androgénov spôsobuje zvýšenie vonkajších genitálií, nadmerne rýchly nárast svalovej hmoty, skorý rast vlasov a prítomnosť akné.
- Hypertenzný - zvýšenie počtu mineralokortikoidov a androgénov, spôsobuje dystrofiu malých ciev.
- Solenie - zvýšenie počtu androgénov, spôsobuje diabetes mellitus, zvýšenie množstva draslíka v krvi a črevné poruchy. U dievčat sa klitoris zväčšuje a stydké pysky sa spájajú a u chlapcov sa zvyšuje veľkosť mieška a penisu. U detí sa vo veku dvoch rokov začnú v miešku rozrastať hlasové vlasy a vlasy. Komplikácia - zakrpatenie.
- glukokortikoid - reguluje metabolizmus;
- estrogén a androgén - mužské a ženské pohlavné hormóny;
- adrenalín je stresový hormón;
- mineralokortikoid - reguluje výmenu vody a solí.
Základné vzdelávanie
Nodulárny nádor v drene žľazy môže dorásť až do priemeru 50 mm. Pri starostlivej diagnóze sa zisťujú jednoduché a viacnásobné útvary s lobulárnou štruktúrou.
Objavuje sa na pozadí dlhodobého používania adrenokortikotropného hormónu (ACGT) a iných liekov, ktoré ovplyvňujú činnosť nadobličiek. Toto ochorenie má autozomálne dominantný typ dedičného prenosu, a preto sa môže vyskytnúť u viacerých príbuzných súčasne..
Ochorenie sa náhle začína postupne zvyšovať. Intenzita symptómov závisí od veku a celkového stavu tela. Na začiatku sa môžu objaviť príznaky Carneyho syndrómu (vrodená škvrnitá kožná pigmentácia), neurofibromatóza slizníc a predsieňový myxóm..
Zaznamenávajú sa príznaky hypertenzie, dysfunkcie obličiek a zhoršená schopnosť nervových spojení so svalovými vláknami.
Pacient má príznaky:
- bolesť hlavy pri zvýšenom krvnom tlaku;
- závraty a stavy klaptoidov;
- kŕče
- celková slabosť a ospalosť;
- polyuria alebo noktúria.
Difúzny rast
Ťažko diagnostikovaná porucha, pri ktorej sa zachováva objem a vlastnosti žľazy, bez výskytu uzlových útvarov v mozgovej látke. Pri zobrazovaní magnetickou rezonanciou alebo počítačovej tomografii sa niekedy zaznamená proliferácia kortikálneho tkaniva vo forme oválnych homogénnych formácií..
Sú podobné adenómom nodulárnych hyperplázií. V 30% prípadov dochádza k zmiešanej patológii s difúznou proliferáciou žľazy a výskytom uzlín v nej. V tkanivách sa niekedy nachádzajú hypoechoické trojuholníkové štruktúry.
- atrofia semenníkov a neodvolateľná sterilita u mužov;
- hypertenzia so zvýšením množstva cirkulujúcej krvi (hypervolémia);
- porušenia povrchovej štruktúry fundusu na pozadí arteriálnej hypertenzie;
- dystrofia svalovej hmoty v tele a celková slabosť;
- časté záchvaty paniky bez príčin;
- nadmerné ochlpenie tela a neprimeraná obezita;
- renálny syndróm s produkciou moču so zmenou pH smerom k alkáliám;
- krvácanie z maternice a neplodnosť po 30 rokoch.
Modulárna manifestácia
Formy nodulárnej hyperplázie:
- Mikronodular - vyvíja sa po dlhodobej expozícii adrenokortikotropnému hormónu s následným výskytom adenómu. Po určitom čase začne železo produkovať kortizol vo veľkých množstvách a spôsobuje zodpovedajúce príznaky..
- Makronodular - prejavuje sa objavením sa v mozgu dvoch uzlín nodulárnych formácií. U adolescentov a detí je spojená s syndrómom Hisenko-Cushingovho syndrómu a hyperkorticizmom. Príčinou patológie môže byť porušenie nadobličiek alebo predávkovanie glukokortikoidmi..
- nerovnomerná obezita v hornej časti tela;
- atrofia svalovej hmoty horných a dolných končatín;
- mramorová koža s vaskulárnym vzorom;
- osteoporóza kompresného typu, ktorá spôsobuje výskyt častých zlomenín a bolesti;
- arytmie;
- mentálne poruchy;
- diabetes;
- hirsutizmus u žien.
Hyperplázia nadobličiek
Vyznačuje sa výrazným adrenogenitálnym syndrómom, ktorý sa vyskytuje pri zníženej aktivite enzýmov zodpovedných za biosyntézu steroidov. V dôsledku toho je narušená regulácia produkcie hormónov nadobličkami a pohlavnými žľazami, čo vedie k zvýšeniu ACTH a objaveniu sa dvojstrannej patológie v kôre..
Vyskytne sa získaná a vrodená hyperplázia kôry nadobličiek (GKN).
Vrodená forma GKN sa vyskytuje v dôsledku určitých génových mutácií, ktoré vedú k narušenej syntéze kortizolu..
- u oboch pohlaví prevládajú mužské rysy nad ženami;
- zvýšená pigmentácia kože a slizníc vo vonkajšej genitálnej oblasti;
- akné v tele;
- skorý výskyt ochlpenia a oblasti brucha.
Vrodená patológia
Adrenogénny syndróm plodu sa vyvíja s funkčnými poruchami stredného a závažného stupňa orgánov a systémov tela u tehotnej ženy alebo pod vplyvom agresívneho prostredia..
Má príznaky v závislosti od typu poškodenia štruktúry žľazy a zvýšenej produkcie určitého hormónu. Zisťuje sa pri prvom vyšetrení dieťaťa av prvom roku života podľa sekundárnych príznakov.
- Lipoidová forma je nedostatok steroidných hormónov a enzýmu 20,22 desmolázy. Vedie k adrenálnej insuficiencii a inhibícii sexuálneho vývoja.
- So závažnou stratou soli a nedostatkom 3β-hydroxysteroid dehydrogenázy sa u dievčat vyvíjajú mužské pohlavné hormóny počas vývoja plodu. Výsledkom je, že vonkajšie genitálie sa tvoria v súlade s mužským typom a naopak u chlapcov s ženskými typmi.
- Difúzny podtyp - vyvíja sa s nedostatkom 17α-hydroxylázy. Dieťa sa javí ako hypokaliémia, puberta je oneskorená, niekedy je zaznamenaný pseudohermafroditizmus.
- Virilizujúca difúzna forma - deficit 21-hydroxylázy.
Príznaky choroby
Funkcie patológie a množstvo hormónov produkovaných žľazou budú mať vplyv na určité individuálne telesné systémy. Podľa toho kombinujte príznaky a prejavy choroby..
Príznaky neklasických foriem hyperplázie nadobličiek:
- počas diagnózy sa zaznamenáva nadbytok androgénov;
- neprimeraný rast človeka v závislosti od jeho veku;
- neustále sa objavujúce čierne bodky v celom tele;
- včasná útlm vlasov v časovej oblasti;
- skorý nadmerný rast vlasov v oblasti podpazušia a ochlpenia;
- u žien - hirsutizmus a amenorea;
- neplodnosť.
Príznaky klasických foriem GB:
- svalová atrofia;
- periodická necitlivosť končatín;
- krvný tlak bez príčin;
- diabetes;
- neukojiteľná smäd;
- neprimeraná obezita s výskytom tváre „podobnej mesiacu“;
- vzhľad strií na koži bez dôvodu;
- znížená imunita a odolnosť voči nepatogénnej mikroflóre;
- osteoporóza;
- narušenie psychiky a fungovania centrálneho nervového systému (strata pamäti, bezpříčinný stres a psychóza);
- poruchy močenia a časté nočné nutkania.
diagnóza
U novorodencov je toto ochorenie diagnostikované stigmou dysembryogenézy alebo prítomnosťou malformácií plodu. U starších ľudí je zmena štruktúry žľazy detegovaná pomocou ultrazvuku brušnej dutiny, zobrazovania magnetickou rezonanciou a počítačovej tomografie..
Najúčinnejšou diagnostickou metódou sú krvné a denné močové testy na hormóny, ktoré poskytujú 100% výsledok. V závislosti od charakteristík patológie sú predpísané ďalšie vyšetrenia.
Liečba hyperplázie
V 90% prípadov vedie liečba choroby v skorých štádiách k úplnému uzdraveniu. Liečba sa uskutočňuje pomocou hormonálnych liekov a chirurgického zákroku. Dlhodobé užívanie drog vedie k obnoveniu hormonálnej rovnováhy ak odstráneniu sekundárnych príznakov.
Použité lieky:
- Kortizón acetát;
- prednizón;
- dexametazón;
- hydrokortizon.
Pri hyperplázii spôsobenej nedostatkom solí sa mineralokortikoidy používajú so zvýšením dennej dávky soli o 2 až 4 gramy. Pre malé deti sa kvôli správnemu formovaniu vonkajších pohlavných orgánov a príznakov používajú drogy pre chlapcov s androgénmi a pre dievčatá s estrogénmi..
Na prevenciu recidívy sa odporúča pravidelné vyšetrenie av extrémnych prípadoch sa predpisujú profylaktické dávky hormonálnych liekov..
Ak je to potrebné, aplikujte chirurgický zákrok pomocou laparoskopu alebo lumbotómie podľa Fedorov s ďalšou hormonálnou liečbou. V prípade úplného odstránenia nadobličiek je predpísané nepretržité podávanie liekov.
Plastická chirurgia sa niekedy používa na korekciu abnormálne vyvinutých vonkajších pohlavných orgánov. Výsledok liečby pokročilej patológie nemusí byť predvídateľný a závisí iba od stupňa narušenia štruktúry žľazy. Druhy a dávky liekov predpísané ošetrujúcim lekárom po dôkladnej diagnóze.
odporúčania
Preto musíte neustále monitorovať svoje zdravie a zaznamenávať zmeny v tele. Pri prvom náznaku vyhľadajte lekársku pomoc a postupujte podľa pokynov svojho lekára. Pred otehotnením musíte podstúpiť konzultáciu s genetikom a počas tehotenstva pravidelne navštevujte gynekológa..
Hyperplázia nadobličiek: príznaky a liečba dospelých a detí
Hyperplasia sa zvyčajne vyvíja v kôre nadobličiek a vyžaduje si povinnú liečbu. Zanedbaná choroba môže viesť k množstvu závažných komplikácií..
príčiny
Proliferácia nadobličkového tkaniva sa vo väčšine prípadov vyvíja pod vplyvom dedičných faktorov. Genetická porucha v jednom z mnohých kortikosteroidov (existuje ich viac ako 50) spôsobuje určitý problém. Preto existuje niekoľko typov vrodenej patológie, z ktorých väčšina je veľmi nebezpečná.
Hyperplázia nadobličiek u dospelých sa zvyčajne vyskytuje pod vplyvom negatívnych faktorov alebo je spojená s inými endokrinnými poruchami. Napríklad zhrubnutie kortikálnej vrstvy sa zistí u viac ako polovice pacientov s Cushingovým syndrómom, ktorý sa vyvíja u starších a senilných pacientov..
Porážka nadobličiek môže spôsobiť tieto faktory:
- vrodená predispozícia;
- Zostať v neustálom emocionálnom napätí;
- užívanie liekov vedúcich k prebytku kortikosteroidov;
- hormonálne zlyhanie ženského tela.
Najpravdepodobnejšou príčinou hyperplázie dospelých je stres. Trvalé udržiavanie nervového stavu si vyžaduje zvýšenú produkciu androgénov, kortizolu a adrenalínu. Výsledkom je, že kortikálna vrstva orgánu sa značne zahustí a fungovanie všetkých systémov je narušené.
V závislosti od toho, ktoré hormóny sa syntetizujú vo väčšom množstve, sa vrodená hyperplázia kôry nadobličiek (VCD) delí na tri typy:
Podľa stupňa poškodenia orgánu sa klasifikuje nodulárna, nodulárna, difúzna a nodulárna hyperplázia. Patológia mediálnej vetvy nadobličiek sa vykonáva v samostatnej skupine.
vírili
Vyvíja sa s nadmernou produkciou androgénnych steroidov. Prejavuje sa to zvýšením vonkajších pohlavných orgánov, nadmerným rastom vlasov, vývojom svalov, hojnosťou akné.
U žien, mliečnych žliaz a maternice často atrofia, telo sa vyvíja podľa mužského typu, objaví sa nízky hlas, antény rastú.
solenie
Pri tejto forme HCV je zvýšená produkcia androgénu sprevádzaná neprítomnosťou iných hormónov syntetizovaných kôrou nadobličiek. Vyskytuje sa ťažká hypoglykémia alebo hyperkalémia. Telo pacienta je dehydrované, dochádza k zníženiu telesnej hmotnosti, častým vracaním.
Dievčatá s hyperpláziou podobnou soľou trpia amenoreou, poruchami spánku, únavou, podráždenosťou..
hypertonický
Tvorí sa ako dôsledok zvýšenej syntézy mineralokortikoidov a mužských pohlavných hormónov. Prejavuje sa to pretrvávajúcim zvýšením intrakraniálneho tlaku, poškodením ciev očného fundusu a nadobličiek. Vyžaduje okamžité ošetrenie.
tvárna
Hyperplázia nadobličiek je tiež spojená s rozvojom hyperkortikózy. Jej príčinou môže byť dedičnosť, porucha činnosti tela alebo nadmerné používanie glukokortikosteroidov. Patológia je často dvojstranná.
tvárna
Hyperplázia nadobličiek je výsledkom zvýšených hladín adrenokortikotropík v krvi a je sprevádzaná benígnym adenómom epitelu žľazy. Aby sa odstránili abnormality, kôra nadobličiek začína zhusťovať a produkovať veľké množstvo kortizolu.
Uzly sa najčastejšie vyskytujú u pacientov s Cushingovým syndrómom. V tomto prípade môže byť patológia buď vrodená alebo získaná.
Celkom symptómov sa zvyčajne rozumie nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky. Je ťažké diagnostikovať túto formu choroby, pretože klinický obraz nespôsobuje u pacientov veľké obavy. Čím je pacient starší, tým výraznejšie sú jeho príznaky.
uzlový
Hyperplázia nadobličiek je častejšie diagnostikovaná u starších ľudí. Prejavuje sa migrénou, pretrvávajúca depresia, slabosť končatín, tras.
Nodulárna hyperplázia pravej nadobličky je menej častá ako ľavica a je asymptomatická. Túto formu patológie je veľmi ťažké diagnostikovať a je často odhalená po smrti človeka.
difúznu
Difúzna hyperplázia nadobličiek sa prejavuje tvorbou mnohých uzlov v tele orgánu pri zachovaní celkového tvaru. Patológia nie je zriedkavá a je diagnostikovaná u 30% pacientov.
Vyvíja sa ako dedičná anomália alebo pod vplyvom nepriaznivých faktorov. Vyznačuje sa silným smädom, nedostatkom menštruácie u žien, nepravidelným krvným tlakom, opuchom, chvením končatín, zníženým sexuálnym záujmom o mužov..
Hyperplasia stredného pedikusu
Hyperplázia strednej časti nadobličiek je počiatočnou formou ochorenia a je asymptomatická. Odhaľuje sa to následkom posmrtnej pitvy osoby, ktorá sa považovala za zdravého. Bežnejšie u žien.
Existuje aj neklasická (post-pubertálna) forma nadledviny. Vyskytuje sa s miernou intenzitou a je zistená v čase vyšetrenia žien na neplodnosť, hirsutizmus alebo akné..
príznaky
Na začiatku choroby sú príznaky narušenia endokrinného systému slabé a pacienti ich často vnímajú ako prejav iného patologického procesu..
Pre atypické formy hyperplázie sú charakteristické nasledujúce príznaky:
- skorý rast vlasov genitálií a axilárnej oblasti;
- vysoký rast a rýchly fyziologický vývoj;
- neskorý príchod menštruácie alebo neprítomnosť;
- akné
- nadmerné ochlpenie;
- pre ženy sú typické nevyvinuté prsia a úzke boky.
Klasické príznaky hyperplázie nadobličiek:
- zrakové postihnutie;
- podráždenosť, bezdôvodná agresia;
- vzhľad strie na žalúdku a bokoch;
- porucha pamäti, časté migrény;
- mužská obezita;
- hyperpigmentácia vonkajších genitálií;
- skoky v krvnom tlaku;
- osteoporóza;
- bolesť svalov
- intenzívny smäd.
Pri jednostrannej lézii nie sú príznaky také výrazné ako pri bilaterálnej hyperplázii.
Ktorý lekár lieči hyperpláziu nadobličiek?
Ak sa objavia príznaky naznačujúce poškodenie endokrinného systému, je potrebné navštíviť endokrinológa. A ak nie je taký špecialista na miestnej klinike? Taktiež lieči endokrinologické poruchy. Je pravda, že v zložitej situácii lekár s najväčšou pravdepodobnosťou vyšle špecialistu na konzultáciu.
diagnostika
Hyperplázia nadobličiek a ďalšie formy patológie sa zisťujú v rámci inštrumentálnych a laboratórnych štúdií. Diagnóza zahŕňa fyzické vyšetrenie a vypočúvanie pacienta.
Na potvrdenie porážky nadobličiek sú predpísané nasledujúce opatrenia:
- skenovanie rádionuklidmi;
- MRI
- röntgenový
- rádioimunologický a enzýmový imunotest;
- Vzorky dexametazónu.
V procese diagnostických opatrení sa hodnotí stav oboch nadobličiek..
liečba
Liečba hyperplázie nadobličiek sa uskutočňuje hormonálnymi liekmi. Glukokortikoidy sa bežne používajú..
U typu vírusov a solí sa predpisujú hydrokortizón, dexametazón alebo prednizón. Dávka je zvolená tak, aby ráno predstavovala 1/3 lieku a večer 2/3. Toto sa vykonáva na maximalizáciu potlačenia adrenokortikotropných hormónov..
Pri type soli sa fludrokortizón pridáva na všeobecnú liečbu a denný príjem soli sa zvyšuje na 3 gramy.
Hirsutizmus a akné dobre reagujú na perorálne lieky, ako je Diane 35 a ďalšie obsahujúce cyproterón. Odstránenie chĺpkov pomáha zbaviť sa nadmerných vlasov. Neklasická forma hyperplázie sa lieči iba v prípade kozmetických defektov, ako aj pri vývoji neplodnosti..
Ak sa lézia nadobličiek zistí neskoro a ženské pohlavné orgány sa už vytvorili u mužského typu, uchyľujú sa k chirurgickému plastu s následným podávaním hormónov..
komplikácie
Najbežnejším dôsledkom hyperplázie je obezita. V tomto prípade sa väčšina telesného tuku zhromažďuje v hrudníku, ramenách a bruchu. Tvár má tvar mesiaca. Existuje výrazná maskulinizácia ženskej postavy. To všetko vedie k poruche psychosociálnej adaptácie..
Hyperplázia nadobličiek často spôsobuje neplodnosť, zlyhanie obličiek, poškodenie močových ciest, zhoršenú činnosť srdca a mozgu..
prevencia
Hlavnou prevenciou je brať svoje zdravie vážne. Ženy musia podstúpiť pravidelné vyšetrenie gynekológom a podstúpiť hormonálne testy.
Ak sa v rodine vyskytli prípady hyperplázie nadobličiek, treba sa vyhnúť stresu, musí sa dodržať správny životný štýl a objaviť sa nežiaduce príznaky..
Pred počatím sa odporúča navštíviť endokrinológa, ktorý počas tehotenstva sleduje hormonálne pozadie, aby sa zabránilo negatívnym účinkom žiarenia a toxických látok. Pri ťažkej toxikóze sa odporúča ísť do nemocnice.
Vrodená hyperplázia nadobličiek je celoživotná diagnóza. Avšak s včasným odhalením patológie a kompetentnej liečby je výsledok ochorenia vždy pozitívny..
Čo je to nodulárna hyperplázia nadobličiek
Hyperplázia nadobličiek znamená proliferáciu buniek. Obličky sa môžu rovnomerne zväčšovať, hlavne v dôsledku kortikálnej vrstvy. Takéto zmeny sa nazývajú difúzne alebo sa v tkanive objavujú uzly - nodulárna forma. V tomto prípade sa zvyšok nezmení, atrofuje (znižuje) alebo zvyšuje.
V druhom prípade sa vyvinie difúzna-nodulárna alebo difúzna-nodulárna forma. V závislosti od štruktúry nadobličiek sa rozlišuje niekoľko typov šírenia žliaz:
- mikronodular (jemnozrnný) - Carneyov syndróm, Albright McKune;
- makronodular (hrubý) sa tvorí v dôsledku prítomnosti abnormálne lokalizovaných receptorov pre hormóny hypofýzy, gastrointestinálny polypeptid.
Ktorýkoľvek z týchto stavov vedie k syntéze nadbytku kortizolu v nadobličkách. Existujú príznaky hyperkorticizmu - Itsenko-Cushingov syndróm. Preto všetky choroby s nodulárnou hyperpláziou patria k Cushingovmu syndrómu nezávislému od ACTH, nazýva sa tiež endogénny (vnútorný), pretože príčina je vnútri nadobličiek..
Ochorenie je geneticky determinované, existujú familiárne formy choroby, ale sú opísané aj prípady výskytu u dieťaťa so zdravými rodičmi. V tomto prípade sa predpokladá, že faktory spôsobujúce genetické mutácie na tehotnej žene sú:
- vírusové infekcie;
- ožiarenia;
- fajčenie, alkohol;
- liečba liečivami s toxickým účinkom na plod;
- škodlivé pracovné podmienky;
- environmentálne znečistenie.
Mechanizmus vývoja nie je úplne známy, je možný autoimunitný variant poškodenia nadobličiek..
Jedným zo spôsobov, ako aktivovať nadobličky, je abnormálna tvorba receptorov pre gastrointestinálne peptidy a niektoré ďalšie hormóny v nich. Vyrábajú sa ako reakcia na jedlo vstupujúce do žalúdka a čriev, takže jedlo spôsobuje uvoľňovanie kortizolu do krvného obehu..
Príznaky u detí a dospelých sú podobné Cushingoidskému syndrómu. Pri nasadení zahŕňa:
- obezita s lokalizáciou tuku na trupe, tenké končatiny;
- vysoký krvný tlak;
- narušenie metabolizmu uhľohydrátov - prediabetes, diabetes;
- tvár v tvare mesiaca s intenzívnym začervenaním;
- strie kožné brucho, boky, hruď s fialovým alebo fialovým sfarbením;
- bodkovaná vyrážka, mierne podliatiny na koži;
- zníženie hustoty kostí až po patologické zlomeniny, ukladanie vápenatých solí v obličkách;
- svalová slabosť;
- stmavnutie kožných záhybov.
Tieto príznaky sa nenachádzajú u všetkých pacientov s nodulárnou hyperpláziou. U takmer 65% pacientov je hyperkorticizmus atypický. Symptómy sú slabé, prejavujú sa pravidelne (cyklicky), progresujú s vekom. Jedným z dôležitých znakov je identifikácia patológií, ktoré nie sú typické pre syndróm Itsenko-Cushing v klasickej verzii - Carneyho komplex a Albright McKune syndróm..
Najdôležitejším znakom v komplexe Karni sú škvrny (lentigo) farby kávy s mliekom. Pri ochoreniach nadobličiek je pigmentácia alebo iné kožné zmeny prirodzené, pretože kôra kôry a pokožka majú rovnaké zdrojové tkanivo ako zdroj vývoja. Lokalizácia takýchto škvŕn - okolo pier, spojiviek očí, slizníc genitálií. Medzi príznaky tiež patrí:
- myxóm (nádor spojivového tkaniva) vo vnútri srdca, na koži, v mliečnej žľaze;
- hypofyzárny adenóm (nádor) s tvorbou rastového hormónu;
- opuch vaječníkov, nervových vlákien;
- multinodulárna struma (uzly v štítnej žľaze) alebo adenóm.
Pacienti s komplexom Carney sú tiež náchylní k nádorovým formáciám iných lokalizácií..
Albright McQueenov syndróm často postihuje dievčatá (90% všetkých prípadov). Prejavuje sa v ranom veku s nasledujúcimi príznakmi:
- zakrivenie kostí, zlomeniny s ľahkým poškodením, tvorba kostných cýst;
- skorá puberta;
- škvrny na koži farba kávy s mliekom s nerovnými okrajmi, ktoré sa obvykle nachádzajú na jednej strane dolnej časti chrbta, sú zriedka ovplyvnené boky, tvár a krk;
- uzly v štítnej žľaze;
- hypofyzárny adenóm vylučujúci rastový hormón a prolaktín;
- zvýšenie veľkosti srdca, náhle zastavenie kontrakcií;
- poškodená pečeň a pankreas;
- polypy v čreve;
- nedostatočný rozvoj mozgu, mentálna retardácia.
Prvé tri príznaky sú tie hlavné, ostatné sú oveľa menej bežné..
Nodulárna hyperplázia nie je zďaleka diagnostikovaná počas života pacienta. Je to spôsobené skutočnosťou, že jej klinické prejavy nie vždy zodpovedajú klasickým prejavom a prítomnosť iba kožných symptómov alebo periodického zvýšenia tlaku, cukrovky alebo osteoporózy, nádorov jedného z endokrinných orgánov vedie lekára k tomu, aby predpokladal pravú povahu týchto porúch. Patológia sa preto považuje za zriedkavú, najpravdepodobnejšie je však bežná a zle študovaná..
S MRI nadobličiek môžu byť na pozadí atrofie okolitých buniek detegované malé tmavé uzly s veľkosťou asi 1 cm. Obrázok MRI s mikromodulárnou hyperpláziou je nejasný. Pri lézii s veľkými uzlami sú ľahko viditeľné veľké nahromadenia uzlov obsahujúcich tuky. Ich veľkosti od 1 do 5 cm sa nachádzajú v jednej nadobličke alebo v dvoch, ale v rôznych zónach kôry. Celková hmotnosť hyperplastických žliaz je 60-200 g.
MRI nadobličiek
Aby bolo možné rozlíšiť Jehoenko-Cushingov syndróm závislý od ACTH, je potrebné vykonať tieto analýzy:
- krvný test na ACTH a kortizol;
- močový kortizol;
- dexametazónový test;
- kortizol v slinách (po 10:00).
Nájdenie zmien nad nadobličkou je rozhodujúce. Pacienti sú predpisovaní: kostná rádiografia, denzitometria, ultrazvuk srdca, brušná dutina, štítna žľaza, EKG, hypofýza, pohlavné hormóny, somatotropín, gonadotropíny, konzultácie s dermatológom, gynekológom..
Ak sa zistí hyperplázia uzliny, vykoná sa dvojstranné odstránenie nadobličiek. Ak existuje lézia iba na jednej strane, je možné zanechať zdravú nadobličku, ale riziko jej hyperplázie v priebehu času nie je vylúčené. Lieky, ktoré môžu potlačiť aktivitu tvorby kortizolu, sú pri tomto ochorení neúčinné..
Prečítajte si viac v našom článku o hyperplázii nadobličiek.
Čo je to nodulárna hyperplázia nadobličiek
Hyperplázia nadobličiek znamená proliferáciu buniek. Obličky sa môžu rovnomerne zväčšovať, hlavne v dôsledku kortikálnej vrstvy. Takéto zmeny sa nazývajú difúzne alebo sa v tkanivách objavujú uzly - nodulárna forma. V tomto prípade sa zvyšok nezmení, atrofuje (znižuje) alebo zvyšuje.
V druhom prípade sa vyvinie difúzna-nodulárna alebo difúzna-nodulárna forma. V závislosti od štruktúry nadobličiek sa rozlišuje niekoľko druhov šírenia žliaz:
- mikronodular (jemnozrnný) - Carneyov syndróm, Albright McKune;
- makronodular (hrubý) sa tvorí v dôsledku prítomnosti abnormálne lokalizovaných receptorov pre hormóny hypofýzy, gastrointestinálny polypeptid.
Ktorýkoľvek z týchto stavov vedie k syntéze nadbytku kortizolu v nadobličkách. Existujú príznaky hyperkorticizmu - Itsenko-Cushingov syndróm. Je spôsobená hyperfunkciou nadobličiek a je nezávislá od hypofýzy a jej tvorby kortikotropínu (ACTH). Preto všetky choroby s nodulárnou hyperpláziou patria k Cushingovmu syndrómu nezávislému od ACTH, nazýva sa tiež endogénny (vnútorný), pretože príčina je vnútri nadobličiek..
A tu je viac o hyperplázii nadobličiek.
Dôvody rozvoja
Ochorenie je geneticky determinované, existujú familiárne formy choroby, ale sú opísané aj prípady výskytu u dieťaťa so zdravými rodičmi. V tomto prípade sa predpokladá, že tehotná žena je vystavená faktorom, ktoré spôsobujú genetické mutácie:
- vírusové infekcie;
- ožiarenia;
- fajčenie, alkohol;
- liečba liečivami s toxickým účinkom na plod;
- škodlivé pracovné podmienky;
- environmentálne znečistenie.
Mechanizmus vývoja nie je úplne známy, je možný autoimunitný variant poškodenia nadobličiek. Imunitný systém rozpoznáva svoje bunky ako cudzie a začína vytvárať protilátky. Výsledné komplexy protilátka-antigén stimulujú bunky, aby vytvorili hormóny. To spôsobuje nadmernú funkciu buniek a proliferáciu žľazového tkaniva..
Šírenie nadobličiek
Jedným zo spôsobov, ako aktivovať nadobličky, je abnormálna tvorba receptorov pre gastrointestinálne peptidy a niektoré ďalšie hormóny v nich. Vyrábajú sa ako reakcia na jedlo vstupujúce do žalúdka a čriev, takže jedlo spôsobuje uvoľňovanie kortizolu do krvného obehu..
Príznaky u detí a dospelých
Nadbytok kortizolu v krvi vedie k vzniku cushingoidného syndrómu. Pri nasadení zahŕňa:
- obezita s lokalizáciou tuku na trupe, tenké končatiny;
- vysoký krvný tlak;
- narušenie metabolizmu uhľohydrátov - prediabetes, diabetes;
- tvár v tvare mesiaca s intenzívnym začervenaním;
- strie kožné brucho, boky, hruď s fialovým alebo fialovým sfarbením;
- bodkovaná vyrážka, mierne podliatiny na koži;
- zníženie hustoty kostí až po patologické zlomeniny, ukladanie vápenatých solí v obličkách;
- svalová slabosť;
- stmavnutie kožných záhybov.
Tieto príznaky sa nenachádzajú u všetkých pacientov s nodulárnou hyperpláziou. U takmer 65% pacientov je hyperkorticizmus atypický. Príznaky sú slabo vyjadrené (latentný prietok), prejavujú sa pravidelne (cyklicky), postupujú s vekom. Jednou z dôležitých čŕt je identifikácia patológií, ktoré sú atypické pre syndróm Itsenko-Cushing v klasickej verzii - Carney komplex a Albray McKune syndróm..
Komplex Karni
Najdôležitejšou známkou sú škvrny (lentigo) farby kávy s mliekom. Pri ochoreniach nadobličiek je pigmentácia alebo iné kožné zmeny prirodzené, pretože kôra kôry a pokožka majú rovnaké zdrojové tkanivo ako zdroj vývoja. Lokalizácia takýchto škvŕn - okolo pier, spojiviek očí, slizníc genitálií. Medzi príznaky tiež patrí:
- myxóm (nádor spojivového tkaniva) vo vnútri srdca, na koži, v mliečnej žľaze;
- hypofyzárny adenóm (nádor) s tvorbou rastového hormónu;
- opuch vaječníkov, nervových vlákien;
- multinodulárna struma (uzly v štítnej žľaze) alebo adenóm.
Pacienti s komplexom Carney sú tiež náchylní k nádorovým formáciám iných lokalizácií. Hyperplázia nadobličiek je hlavnou a niekedy jediným príznakom tejto genetickej abnormality. Prvé prejavy sa vyskytujú v dospievaní, vyskytujú sa však prípady primárnej diagnostiky a po 60 rokoch.
Albrightov syndróm McCune
Častejšie sú choré dievčatá (90% všetkých prípadov). Prejavuje sa v ranom veku s nasledujúcimi príznakmi:
- zníženie hustoty kostí: zakrivenie kostí, zlomeniny s ľahkým poškodením, tvorba kostných cyst;
- skorá puberta;
- škvrny na koži farba kávy s mliekom s nerovnými okrajmi, ktoré sa obvykle nachádzajú na jednej strane dolnej časti chrbta, sú zriedka ovplyvnené boky, tvár a krk;
- uzly v štítnej žľaze;
- hypofyzárny adenóm vylučujúci rastový hormón a prolaktín;
- zvýšenie veľkosti srdca, náhle zastavenie kontrakcií;
- poškodená pečeň a pankreas;
- polypy v čreve;
- nedostatočný rozvoj mozgu, mentálna retardácia.
Prvé tri príznaky sú tie hlavné, ostatné sú oveľa menej bežné..
Diagnóza vľavo a vpravo
Nodulárna hyperplázia nie je zďaleka diagnostikovaná počas života pacienta. Je to spôsobené skutočnosťou, že jej klinické prejavy nie vždy zodpovedajú klasickým prejavom a prítomnosť iba kožných symptómov alebo periodického zvýšenia tlaku, cukrovky alebo osteoporózy, nádorov jedného z endokrinných orgánov vedie lekára k tomu, aby predpokladal pravú povahu týchto porúch. Patológia sa preto považuje za zriedkavú, najpravdepodobnejšie je však častejšia, ale zle študovaná..
S MRI nadobličiek môžu byť na pozadí atrofie okolitých buniek detegované malé tmavé uzly s veľkosťou asi 1 cm. Spravidla je MRI obraz v mikromodulárnej hyperplázii nejasný. Pri lézii s veľkými uzlami sú ľahko viditeľné veľké nahromadenia uzlov obsahujúcich tuky. Ich veľkosť je od 1 do 5 cm, nachádzajú sa v jednej nadobličke alebo v dvoch, ale v rôznych zónach kôry. Celková hmotnosť hyperplastických žliaz je 60-200 g.
Pozrite si video o diagnostike nadobličiek:
Aby bolo možné rozlíšiť Jehoenko-Cushingov syndróm závislý od ACTH, je potrebné vykonať tieto analýzy:
- krvný test na ACTH a kortizol;
- močový kortizol;
- dexametazónový test;
- kortizol v slinách (po 10:00).
Nájdenie zmien nad nadobličkou je rozhodujúce. Pacientom sú predpísané röntgenové snímky kostí, denzitometria, ultrazvuk srdca, brušná dutina, štítna žľaza, EKG, hypofýza, krvné testy na pohlavné hormóny, rastový hormón, gonadotropíny. Zobrazujú sa konzultácie dermatológa, gynekológa.
Krvný test na ACTH a kortizol
liečba
Ak sa zistí hyperplázia uzliny, vykoná sa dvojstranné odstránenie nadobličiek. Ak existuje lézia iba na jednej strane, je možné zanechať zdravú nadobličku, ale riziko jej hyperplázie v priebehu času nie je vylúčené. Lieky, ktoré môžu potlačiť aktivitu tvorby kortizolu, sú pri tomto ochorení neúčinné..
Uskutočňujú sa štúdie o možnosti použitia liekov, ktoré inhibujú aktivitu hormonálnych receptorov: „Somatostatín“, „Parlodel“, betablokátory..
A tu je viac o ultrazvuku nadobličiek.
Hyperplázia nadobličiek je spojená s genetickými poruchami. Stáva sa sporadická (náhodná) mutácia alebo sa vyskytuje v rodinách s endokrinnými chorobami. Prejavuje sa príznakmi nadmerného kortizolu - obezita, hypertenzia, osteoporóza.
Charakteristickým znakom je sprievodné poškodenie kože, detekcia nádorov srdca, vaječníkov, výskyt uzlov v štítnej žľaze a mliečnych žľazách a predčasný sexuálny vývoj. Diagnostika zahŕňa nadobličkovú tomografiu, hormonálne testy a hľadanie extrarenálnych adrenálnych patológií. Chirurgické ošetrenie - jeden alebo oba postihnuté orgány sú odstránené.
Bohužiaľ, choroby nadobličiek nie sú vždy stanovené včas. Častejšie sa zistilo, že sú vrodené u detí. Príčinou môže byť hyperfunkcia orgánov. Príznaky u žien a mužov sú vo všeobecnosti podobné. Testy pomôžu identifikovať choroby..
V akomkoľvek veku sa môže vyskytnúť nebezpečná akútna adrenálna insuficiencia. Príčinou syndrómu je nedostatok hormónov. Príznaky akútnej formy sa okamžite zvyšujú a vykonáva sa expresná diagnostika, pacient je hospitalizovaný kvôli liečbe..
Hypotalamický syndróm sa vyvíja v dôsledku vrodených aj získaných patológií. Hormonálne výbuchy sa často stávajú jej príčinami, často diagnostikujú popôrodné krvácanie u dospelých žien a dospievajúcich detí. Existuje aktívne štádium, ktoré sa vyznačuje živými príznakmi. Berú do armády? Do zdravotného postihnutia dať?
Môže existovať hyperplázia nadobličiek, vrodená u detí aj u dospelých. Hyperplasia kôry, nohy môžu byť uzlové, uzlové. Liečba zahŕňa odstránenie alebo potlačenie produkcie.
Ak máte podozrenie na prítomnosť určitých patológií, vykoná sa ultrazvuk nadobličiek. Dieťa to robí trochu inak u žien a mužov. Príprava je minimálna. Veľkosť normy sa môže líšiť v závislosti od veku a pohlavia. Čo robiť, ak existuje vzdelanie?
Hyperplázia nadobličiek: príznaky a liečba dospelých a detí
Nadobličky zohrávajú veľmi dôležitú úlohu v práci celého organizmu. Produkujú dôležité hormóny zodpovedné za metabolické procesy. S akýmkoľvek narušením činnosti nadobličiek trpí celé telo a pozoruje sa vývoj všetkých druhov chorôb..
Hyperplázia nadobličiek je rast buniek a zvyšuje sa produkcia hormónov. Tento stav spôsobuje narušenie pohody a narušenie fungovania celého organizmu. A čím dlhšie odkladáte okamih, keď idete k lekárovi, tým horší bude stav a tým ťažšia je terapia. Je veľmi dôležité vedieť, ako určiť vývoj tohto ochorenia a včas ho eliminovať, pretože to môže viesť k dysfunkcii endokrinných žliaz, ktorá sa veľmi ťažko lieči..
Hyperplázia nadobličiek vyvoláva zvýšenie produkcie takých dôležitých hormónov, ako sú:
Všetky z nich sú neoceniteľné v rovnováhe vody v tele, metabolických funkciách, funkciách pri narodení dieťaťa a psycho-emocionálnom zdraví..
Dôležité! Zvyčajne je hypertenzia určená u detí a u dospelých je oveľa menej častá. Toto ochorenie sa prenáša hlavne geneticky, preto je vrodená a získaná hypertenzia izolovaná..
príčiny
Proliferácia nadobličkového tkaniva sa vo väčšine prípadov vyvíja pod vplyvom dedičných faktorov. Genetická porucha v jednom z mnohých kortikosteroidov (existuje ich viac ako 50) spôsobuje určitý problém. Preto existuje niekoľko typov vrodenej patológie, z ktorých väčšina je veľmi nebezpečná.
Hyperplázia nadobličiek u dospelých sa zvyčajne vyskytuje pod vplyvom negatívnych faktorov alebo je spojená s inými endokrinnými poruchami. Napríklad zhrubnutie kortikálnej vrstvy sa zistí u viac ako polovice pacientov s Cushingovým syndrómom, ktorý sa vyvíja u starších a senilných pacientov..
Porážka nadobličiek môže spôsobiť tieto faktory:
- vrodená predispozícia;
- Zostať v neustálom emocionálnom napätí;
- užívanie liekov vedúcich k prebytku kortikosteroidov;
- hormonálne zlyhanie ženského tela.
Najpravdepodobnejšou príčinou hyperplázie dospelých je stres. Trvalé udržiavanie nervového stavu si vyžaduje zvýšenú produkciu androgénov, kortizolu a adrenalínu. Výsledkom je, že kortikálna vrstva orgánu sa značne zahustí a fungovanie všetkých systémov je narušené.
prevencia
Čo je to hyperplázia nadobličiek - je to nevyhnutné najmä pre páry, ktoré plánovali narodenie dieťaťa, av rodine majú (geneticky) prípady vrodenej hyperplázie. Je potrebné obrátiť sa na genetikov - kvalifikovaných a informovaných odborníkov. Na prevenciu tohto ochorenia bude potrebné vykonať perinatálnu diagnostiku (v čase, keď sa dieťa stále vyvíja a je v lone). V prvom trimestri tehotenstva sa vykonáva choriová biopsia. V druhej polovici je potrebná analýza plodovej vody, ktorá určí hladinu hormónov.
Možnou možnosťou je IVF. V tomto prípade sa môže pred oplodnením vykonať predbežná genetická analýza zárodočných buniek..
Počas gravidity by ženy s diagnózou hyperplázie mali byť pod neustálym dohľadom lekára, pravidelne by mali robiť všetky potrebné testy. Je potrebné vylúčiť zo života všetky možné toxické látky a ožiarenie..
Pri prevencii hyperplázie nadobličiek hrá dôležitú úlohu skríningové testovanie vykonané u novorodenca. Pre analýzu je potrebné odobrať krv z kapiláry (päta dieťaťa je vybraná ako miesto vpichu).
V závislosti od toho, ktoré hormóny sa syntetizujú vo väčšom množstve, sa vrodená hyperplázia kôry nadobličiek (VCD) delí na tri typy:
Podľa stupňa poškodenia orgánu sa klasifikuje nodulárna, nodulárna, difúzna a nodulárna hyperplázia. Patológia mediálnej vetvy nadobličiek sa vykonáva v samostatnej skupine.
vírili
Vyvíja sa s nadmernou produkciou androgénnych steroidov. Prejavuje sa to zvýšením vonkajších pohlavných orgánov, nadmerným rastom vlasov, vývojom svalov, hojnosťou akné.
U žien, mliečnych žliaz a maternice často atrofia, telo sa vyvíja podľa mužského typu, objaví sa nízky hlas, antény rastú.
solenie
Pri tejto forme HCV je zvýšená produkcia androgénu sprevádzaná neprítomnosťou iných hormónov syntetizovaných kôrou nadobličiek. Vyskytuje sa ťažká hypoglykémia alebo hyperkalémia. Telo pacienta je dehydrované, dochádza k zníženiu telesnej hmotnosti, častým vracaním.
Dievčatá s hyperpláziou podobnou soľou trpia amenoreou, poruchami spánku, únavou, podráždenosťou..
hypertonický
Tvorí sa ako dôsledok zvýšenej syntézy mineralokortikoidov a mužských pohlavných hormónov. Prejavuje sa to pretrvávajúcim zvýšením intrakraniálneho tlaku, poškodením ciev očného fundusu a nadobličiek. Vyžaduje okamžité ošetrenie.
tvárna
Hyperplázia nadobličiek je tiež spojená s rozvojom hyperkortikózy. Jej príčinou môže byť dedičnosť, porucha činnosti tela alebo nadmerné používanie glukokortikosteroidov. Patológia je často dvojstranná.
tvárna
Hyperplázia nadobličiek je výsledkom zvýšených hladín adrenokortikotropík v krvi a je sprevádzaná benígnym adenómom epitelu žľazy. Aby sa odstránili abnormality, kôra nadobličiek začína zhusťovať a produkovať veľké množstvo kortizolu.
Uzly sa najčastejšie vyskytujú u pacientov s Cushingovým syndrómom. V tomto prípade môže byť patológia buď vrodená alebo získaná.
Celkom symptómov sa zvyčajne rozumie nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky. Je ťažké diagnostikovať túto formu choroby, pretože klinický obraz nespôsobuje u pacientov veľké obavy. Čím je pacient starší, tým výraznejšie sú jeho príznaky.
uzlový
Hyperplázia nadobličiek je častejšie diagnostikovaná u starších ľudí. Prejavuje sa migrénou, pretrvávajúca depresia, slabosť končatín, tras.
Nodulárna hyperplázia pravej nadobličky je menej častá ako ľavica a je asymptomatická. Túto formu patológie je veľmi ťažké diagnostikovať a je často odhalená po smrti človeka.
difúznu
Difúzna hyperplázia nadobličiek sa prejavuje tvorbou mnohých uzlov v tele orgánu pri zachovaní celkového tvaru. Patológia nie je zriedkavá a je diagnostikovaná u 30% pacientov.
Vyvíja sa ako dedičná anomália alebo pod vplyvom nepriaznivých faktorov. Vyznačuje sa silným smädom, nedostatkom menštruácie u žien, nepravidelným krvným tlakom, opuchom, chvením končatín, zníženým sexuálnym záujmom o mužov..
Hyperplasia stredného pedikusu
Hyperplázia strednej časti nadobličiek je počiatočnou formou ochorenia a je asymptomatická. Odhaľuje sa to následkom posmrtnej pitvy osoby, ktorá sa považovala za zdravého. Bežnejšie u žien.
Existuje aj neklasická (post-pubertálna) forma nadledviny. Vyskytuje sa s miernou intenzitou a je zistená v čase vyšetrenia žien na neplodnosť, hirsutizmus alebo akné..
predpoveď
Ak sú príznaky zaznamenané v čase, je stanovená diagnóza, zvyčajne nehrozí život. Existujú, samozrejme, mimoriadne vážne formy so smrteľným výsledkom. Dôsledky vo všeobecnosti priamo závisia od typu hyperplázie, jej štádia, stavu ľudského tela ako celku. Pacient niekedy stráca schopnosť pracovať.
Je nesmierne dôležité, aby pacient správne jedol, aby nespotreboval príliš veľa uhľohydrátov a solí. Táto patológia bohužiaľ nie je úplne vyliečená. Pacient je neustále nútený užívať hormonálne lieky. Je potrebné občas vyšetriť, skontrolovať stav žliaz, všetky životne dôležité orgány.
príznaky
Na začiatku choroby sú príznaky narušenia endokrinného systému slabé a pacienti ich často vnímajú ako prejav iného patologického procesu..
Pre atypické formy hyperplázie sú charakteristické nasledujúce príznaky:
- skorý rast vlasov genitálií a axilárnej oblasti;
- vysoký rast a rýchly fyziologický vývoj;
- neskorý príchod menštruácie alebo neprítomnosť;
- akné
- nadmerné ochlpenie;
- pre ženy sú typické nevyvinuté prsia a úzke boky.
Klasické príznaky hyperplázie nadobličiek:
- zrakové postihnutie;
- podráždenosť, bezdôvodná agresia;
- vzhľad strie na žalúdku a bokoch;
- porucha pamäti, časté migrény;
- mužská obezita;
- hyperpigmentácia vonkajších genitálií;
- skoky v krvnom tlaku;
- osteoporóza;
- bolesť svalov
- intenzívny smäd.
Pri jednostrannej lézii nie sú príznaky také výrazné ako pri bilaterálnej hyperplázii.
Komplikácie chorôb
Komplikáciou choroby je neplodnosť. Ženy nemôžu rodiť dieťa, dochádza k potratu alebo k predčasnému pôrodu. Ochorenie vedie k rozvoju osteoporózy, možnej atrofii svalového tkaniva a rozvoju cukrovky.
V dospelosti sa objavujú problémy s gastrointestinálnym traktom, močovým systémom. Imunitný systém je narušený, vypadávajú vlasy a nechty sa zlomia.
diagnostika
Hyperplázia nadobličiek a ďalšie formy patológie sa zisťujú v rámci inštrumentálnych a laboratórnych štúdií. Diagnóza zahŕňa fyzické vyšetrenie a vypočúvanie pacienta.
Na potvrdenie porážky nadobličiek sú predpísané nasledujúce opatrenia:
- skenovanie rádionuklidmi;
- MRI
- röntgenový
- rádioimunologický a enzýmový imunotest;
- Vzorky dexametazónu.
V procese diagnostických opatrení sa hodnotí stav oboch nadobličiek..
Kód ICD 10
Podľa ICD z 10. revízie daňového poriadku pre všetky Rusko sa miesto zaradilo do triedy IV (E10 - E90). Patológia patrí do sekcie "Choroby endokrinného systému, poruchy stravovania a metabolické poruchy"..
V triede IV sa nachádza časť E20 - E35 - „Poruchy iných endokrinných žliaz“, v ktorej je kód EHC umiestnený pod kódom E25, a to:
- E25 - poruchy nadobličiek, zahŕňajú heterosexuálnu predčasnú falošnú pubertu u žien a mužov s hyperpláziou nadobličiek, skorou makrogenitozómiou, falošnou hermafroditizmom nadobličiek a virilizáciou žien;
- E25.0 - HCVI spojené s deficitom 21-hydroxylázy spôsobujúcou stratu soli;
- E25.8 - zahŕňa ďalšie poruchy nadobličiek;
- E25.9 - adrenogénny syndróm NOS.
liečba
Liečba hyperplázie nadobličiek sa uskutočňuje hormonálnymi liekmi. Glukokortikoidy sa bežne používajú..
U typu vírusov a solí sa predpisujú hydrokortizón, dexametazón alebo prednizón. Dávka je zvolená tak, aby ráno predstavovala 1/3 lieku a večer 2/3. Toto sa vykonáva na maximalizáciu potlačenia adrenokortikotropných hormónov..
Pri type soli sa fludrokortizón pridáva na všeobecnú liečbu a denný príjem soli sa zvyšuje na 3 gramy.
Hirsutizmus a akné dobre reagujú na perorálne lieky, ako je Diane 35 a ďalšie obsahujúce cyproterón. Odstránenie chĺpkov pomáha zbaviť sa nadmerných vlasov. Neklasická forma hyperplázie sa lieči iba v prípade kozmetických defektov, ako aj pri vývoji neplodnosti..
Ak sa lézia nadobličiek zistí neskoro a ženské pohlavné orgány sa už vytvorili u mužského typu, uchyľujú sa k chirurgickému plastu s následným podávaním hormónov..
Čo je to hyperplázia nadobličiek
Odpoveď na otázku, čo je hyperplázia, je nasledovná definícia: ide o patologický rast buniek v orgáne prostredníctvom priameho alebo nepriameho delenia, zatiaľ čo počet mitochondrií a ribozómov v cytoplazme buniek sa zvyšuje. Žľazy sa pri zachovaní svojho tvaru zväčšia.
Regulujú výmenu hydrokortizónu, aldosterónu, mužských a ženských pohlavných hormónov, adrenalínu, norepinefrínu, mineralokortikosteroidov a ďalších biologicky aktívnych látok. Proliferatívne bunkové procesy vedú k mnohým chorobám nadobličiek s nadmernou produkciou hormónov a ich nerovnováhou.
symptomatológie
Najčastejšie u žien, mužov a detí postupuje vymazaná forma patológie, ktorú je ťažké diagnostikovať pre nedostatok výrazných symptómov. Vrodený typ ochorenia môže byť zistený u dieťaťa v prvom alebo druhom roku života.
Medzi hlavné príznaky hyperplázie patrí:
- pribrať;
- indikátory krvného tlaku sú nestabilné - je možné pozorovať zvýšenie aj zníženie krvného tlaku;
- postupná progresia diabetu;
- príznaky osteoporózy;
- znecitlivenie svalových štruktúr s následnou atrofiou;
- charakteristickým príznakom choroby u žien je „tvár podobná mesiacu“;
- nervové poruchy;
- poškodenie pamäte;
- strie a pigmentácia na pokožke;
- fungovanie tráviaceho traktu je narušené;
- znížený imunitný stav;
- močenie moču v noci;
- psychózy;
- intenzívny smäd;
- amenorea;
- neplodnosť;
- vysoký rast, ktorý nezodpovedá veku osoby;
- plešaté škvrny na chrámoch.
Terapeutické opatrenia
Základom liečby je určenie hormonálnych agens pre pacienta. Vedci doteraz neboli schopní určiť najúčinnejší spôsob liečby. V súčasnosti sa na nápravu tejto poruchy používajú dexametazón, prednizón a hydrokortizón. Ak je to potrebné, lieky sa môžu kombinovať. Dospievajúcim sú predpísané lieky, aby mali normálne sekundárne sexuálne vlastnosti. Takže androgény sú priradené chlapcom a estrogény dievčatám.
Niekedy sa uchýliť k chirurgickému zákroku. Je to potrebné, ak nie je možné rozlíšiť pohlavné orgány na mužov alebo ženy. Vykonajte operatívny zásah v prvých rokoch života.
Hyperplázia nadobličiek (GN) - patologické ireverzibilné a reverzibilné zmeny v štruktúre spárovanej žľazy na pozadí zvýšeného počtu bunkových tkanív, zhoršeného fungovania a produkcie špecifických hormónov.
V závislosti od charakteristík zmien v štruktúre nadobličiek je narušená produkcia adrenalínu, norepinefrínu, aldosterónu, glukokortikoidov a androgénov so objavením sa zodpovedajúcich sekundárnych príznakov..
Objem železa sa postupne zvyšuje, pričom si zachováva svoj pôvodný tvar a celkovú štruktúru kôry. Nádory nadobličiek sa častejšie nachádzajú v drene od 5 do 50 mm. Ochorenie sa vyskytuje s poškodením jednej alebo dvoch žliaz súčasne..