Hypofýza a nadobličky

Hypofýza, obklopená tureckým sedlom, je zakrytá bránicou tureckého sedla, cez ktorú prechádza kŕmna noha. Priepasť optika je postavená a je pred hypofýzou, hypotalamus sa nachádza hneď nad ňou. Obvodový sínus po stranách lemuje steny tureckého sedla. Hypofýza u dospelého muža je 500 mg, u ženy - 600 mg.

Žľazu predstavujú predné (adenohypofýzy) a zadné (neurohypofyziálne) laloky. Adenohypofýza sa skladá z veľkej distálnej časti, základnej časti a hľuzy (tuberkulózy) umiestnenej okolo a pozdĺž kŕmnej nohy. Neurohypofýza je predstavovaná časťou vystupujúcou do hypotalamu, ktorá sa nazýva lievik, trup lievika, ktorým sa vykonáva inervácia kŕmnej nohy, a nervový lalok alebo proces lievika, ktorý tvorí spodnú časť neurohypofýzy..

MIKROSKOPICKÁ ŠTRUKTÚRA
Cievna anatómia

Adenohypofýza je najväčší objemový prietok krvi - 0,8 ml krvi za minútu na 1 g mozgového tkaniva (0,8 ml / (min • g)). Špičkové hypofýzy (vetvy vnútornej krčnej tepny) sa rozpadajú na kapiláry a zostavujú sa pri bránach orgánov do žilového (portálneho) systému, ktorý je zodpovedný za stimuláciu a blokovanie hypotalamických hormónov. Zadná hypofýza je zásobovaná spodnými hypofýzami (vetvami vnútornej krčnej tepny). Hormóny adeno-pofízy sa vylučujú do dutín, ktoré pozostávajú z dura mater a nachádzajú sa v tkanive žľazy. Nízky tlak v hypofýze spôsobuje náchylnosť na hypoxiu.

Opis hypofyzárnych buniek bol možný po štúdiu ich sekrečných funkcií pomocou imunologických, histologických a biochemických metód..

Bunky, ktoré produkujú rastový hormón (rastový hormón, rastový hormón). Nachádza sa na boku povrchu adenohypofýzy. STH je zodpovedná za rast kostí, svalov a vnútorných orgánov. Hormón sa počas spánku uvoľňuje do krvi každý deň. Somatoliberín hypotalamu stimuluje sekréciu STH, somatostatín ho obmedzuje.

Bunky vylučujúce prolaktín. Nachádza sa tiež v laterálnej adenohypofýze. Hormón je zodpovedný za rast prsného tkaniva a laktáciu. Hypotalamus je riadený faktorom inhibujúcim prolaktín (dopamín) a faktorom uvoľňujúcim prolaktín. Gravidita, laktácia, stres a fyzická aktivita zvyšujú hladiny hormónov..

Bunky, ktoré produkujú adrenokortikotropný hormón (ACTH). Nachádza sa v polovici laterálnej časti adenohypofýzy. ACTH podporuje rast kôry nadobličiek, ich syntézu steroidov, hormónov a melanínu. Normálna sekrécia je stimulovaná faktorom uvoľňujúcim kortikotropín hypotalamu, berúc do úvahy cirkadiánny rytmus, najvyššia koncentrácia ACTH sa pozoruje ráno pred prebudením a dosahuje maximum v čase prebudenia..

Bunky hormónov stimulujúcich štítnu žľazu (TTF); Nachádza sa v predných divíziách. TSH je zodpovedný za rast štítnej žľazy a syntézu hormónov štítnej žľazy. Kontrola z hypotalamu sa vykonáva pomocou tyrotropného uvoľňovacieho faktora. Trijódtyronín (Tj) a tyroxín (T4) blokovať a uvoľňovať TSH uvoľňovanie chladením a stresom.

Bunky produkujúce gonadotropín. Hormón stimulujúci folikuly (FSH) poskytuje rast a dozrievanie vaječníkových folikulov alebo semenníkov a rast spermií. Luteinizačné smútok (LH) spôsobuje rozvoj telieska v tele a produkciu estrogénu a progesterónu vo vaječníku a stimuluje semenníky pri produkcii testosterónu. Hypotalamus ovplyvňuje tieto hypofyzárne bunky prostredníctvom faktora gonadotropín-rilizín.

Anatomicky neexistuje hematoencefalická bariéra (BBB). Morfologicky je predstavovaný axónmi hypotalamických neurónov, koncami špecifických buniek neuroglií a krvných ciev. Veľké chyróny sú zodpovedné za uvoľňovanie vazopresínu (má antidiuretický účinok) a oxytocínu (zodpovedného za kontrakciu maternice)..

Regulácia hypotalamo-hypofýzy

Vykonáva sa pomocou malých a veľkých bunkových systémov neurónov.

Systém malých buniek sú zastúpené neurónmi malej veľkosti, ktoré pochádzajú zo skupín buniek, ktoré produkujú hormóny hypotalamu a hypofýzy a končia strednou výškou, kde hormóny vstupujú do krvného obehu..

Veľkobunkový systém predstavujú veľké neuróny obsahujúce oxytocín a vazopresín (antidiuretický hormón, ADH), ktoré končia v zadnom laloku, kde sa ukladajú hormóny a podľa potreby vstupujú do krvi. ADH reguluje prostredníctvom osmoreceptorov baroreceptorov hypotalamu a krvných ciev.

Vyšetrenie neuroendokrinných pacientov

Adenohypofýzy. Pacienti s ťažkosťami a objektívnymi príznakmi izolovanej alebo viacnásobnej hormonálnej deficiencie, hyperprolaktinémie, hypertyreózy, diabetes insipidus, hypotalamickej patológie alebo nejakej dysfunkcie hypofýzy..

Deficit TTG. Meria sa súčasná bazálna hladina TSH v sére a koncentrácia hormónov štítnej žľazy. Nízke koncentrácie tyroxínu a TSH naznačujú hlavné príčiny choroby. Test tyreoliberínu umožňuje diferenciálnu diagnostiku hypofyzárnych a hypotalamických porúch.

Deficit ACTH, dynamické testovanie - nízka ranná koncentrácia kortizolu sa zistí pri veľmi závažnom deficite ACTH. Pri absencii odpovede ACTH na test s faktorom uvoľňujúcim kortizol sa diagnostikuje aj nedostatok ACTH. Po stimulácii ACTH sa zmeria koncentrácia kortizolu v krvi.

Nedostatok Gonadotropínu. Meria sa hladina FSH a LH v krvnom sére a steroidoch pohlavných žliaz (estradiol a testosterón). Vysoká koncentrácia FSH a LH znamená zlyhanie primárnych pohlavných orgánov. Stimulačný test faktora uvoľňujúceho gonadotropín umožňuje určiť funkciu gonád.

Nedostatok STG. Hladina somatomedínu C v plazme odráža dennú sekréciu STH.

neurohypofýza Diabetes insipidus centrálneho pôvodu: nedostatočná sekrécia vazopresínu (diabetes insipidus extrarenálneho pôvodu, pri ktorom obličky reagujú na zvýšenie hladiny vazopresínu len v malej miere). Diagnóza sa stanoví pomocou testu so záťažou vody, potom sa zvyšuje osmolalita plazmy (> 300 mOsm / kg) a moč (

Poskytujú informácie o tureckom sedle, stave kostných útvarov okolo neho a jeho obsahu. Bočný röntgen lebky odhaľuje predĺženie tureckého sedla v prítomnosti nádoru v ňom. Ak chcete získať podrobnejšie informácie, použite počítačovú tomografiu (CT sken) so špeciálnymi oknami na získanie cielených obrázkov.

Na detailnú patológiu mäkkých tkanív sa používa magnetická rezonancia (MRI), ktorá slúži ako metóda výberu. Tenké rezy v silnom poli počas skenovania MRI sú najcitlivejšími metódami na určovanie polohy adenómu hypofýzy pred chirurgickým zákrokom. CT vyšetrenie sa používa, ak MRI nie je k dispozícii (rovnako ako pre viac informácií o kostnej hmote a kalcifikáciách)..

PATOLÓGIA ADENOGYPOFYZIE
Postnatálna hypofýza hypofýzy

Postnatálny infarkt a nekróza. V podmienkach hypovolemického šoku v dôsledku diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC) sa v bránach hypofýzy vyskytuje žilová trombóza. Hypofunkcia orgánu môže byť všeobecná alebo čiastočná, postupná alebo akútna. Klinické výsledky: nedostatočná laktácia, amenorea, progresívna adrenálna a štítna žľaza.

Benígne nádory. Môže pochádzať z ktoréhokoľvek z vyššie uvedených typov buniek hypofýzy. Mikroadenom (s priemerom menej ako 10 mm) sa nachádza v 10 až 20% populácie, makroadenóm (viac ako 10 mm) je veľmi zriedkavý. V prípade potreby sú nádory klasifikované podľa vylučovaných hormónov..

Adenóm nulových buniek. Najbežnejší nefunkčný adenóm. Je pravdepodobné, že dôjde k významnej veľkosti. Klinicky sa prejavujú príznakmi vytesnenia alebo kompresie okolitých tkanív (bolesti hlavy, poruchy zraku, hypofýza). Môže sa urobiť chybná diagnóza prolaktinómu v dôsledku stlačenia hypofyzárnej kŕmnej nohy a straty blokovacieho účinku dopamínu na uvoľňovanie prolaktínu..

Terapia. Zameriava sa na: 1) zmiernenie sťažností a symptómov prítomnosti stiahnutia; 2) korekcia endokrinnej nedostatočnosti. Pre nefunkčný nádor je indikovaná chirurgická liečba s následným ožiarením..

Prolaktinóm. Najčastejšie fungujúci adenóm, rovnako bežný u mužov aj žien. U žien sa klinicky prejavuje sekundárna amenorea a iba polovica pacientov trpí galaktorou. U mužov sa zníženie libida a impotencie pripisuje veku, správna diagnóza sa robí iba pri iných klinických prejavoch nádoru..

Liečbu. V prípade mikroadómov je chirurgická metóda bežnou liečebnou metódou. S predĺženým odkladom operácie nádor dosiahne významnú veľkosť, je možný invazívny rast. Z liečiv je liečivom brómokriptín (parlodel), ktorý podporuje inváziu nádorov akejkoľvek veľkosti a znižuje vylučovanie prolaktínu. Operácia je indikovaná u pacientov, u ktorých nie je dostatočná aplikovaná dávka brómokriptínu a nie je možné jej zvýšenie v dôsledku vedľajších účinkov. Čiastočne odstránené nádory sa ožarujú..

Cushingova choroba. V 90% prípadov je hypersekrécia ACTH spôsobená adenómom (alebo difúznou hyperpláziou buniek, ktoré tento hormón produkujú v dôsledku zvýšenej produkcie faktora uvoľňujúceho kortikotropín hypotalamom). U žien je to 8-krát častejšie.

Klinické prejavy. 1) Prebytok glukokortikoidov (HA) spôsobuje obezitu centrálneho pôvodu, tvár v tvare mesiaca, hromadenie tukového tkaniva na chrbte krku a nad kľúčnými kosťami, stratu svalovej hmoty v proximálnych končatinách, tenkú kožu s ekchymózami a strie, katarakty, osteoporózu, amenoreu, diabetes mellitus, u detí rastová retardácia, mykózy v dôsledku imunosupresie. 2) Prebytok androgénov sa prejavuje hirsutizmom a akné.

Diagnostika. 1) Zvýšená koncentrácia kortizolu v plazme so stratou cirkadiánnych (denných) zmien. 2) Nedostatočné potlačenie tvorby kortizolu počas testu pri nízkej dávke dexametazónu (1 mg dexametazónu o 23,00 hod.; Plazmatická hladina kortizolu 8,00> 40 μg / l). 3) Zvýšené denné vylučovanie kortizolu močom (> 100 mcg / deň).

Terapia. Mikroadenóm možno úplne vyliečiť. Makroadenóm často klíčí dura mater a kosť, takže zanedbávanie chemoterapie v nádeji iba na operáciu nestojí za to.

Akromegália a gigantizmus. Nadbytok STH vedie k akromegálii a gigantizmu s rastom viac ako 210 cm. Mäkké tkanivá tiež podliehajú zmenám: rysy tváre sú drsné, hlas klesá, objavuje sa struma, zhusťuje sa pleseň, hyperpigmentácia kože, kardio a hepatomegália. Zmeny kostí zahŕňajú predpovedanie tváre (zväčšenie dolnej čeľuste a vzdialenosť medzi zubami), prerastanie rúk a nôh. Poruchy metabolizmu vedú k hypertenzii, diabetes mellitus a kardiomyopatii. Muži a ženy sú postihnutí rovnako často..

Diagnostika. Používa sa vyšetrenie pacienta a stanovenie hladiny STH (v plazme viac ako 10 ng / ml v 90% prípadov naznačuje akromegáliu). Diagnóza sa potvrdí obrovským glukózovým testom (100 g glukózy na os nemôže znížiť hladinu GH pod 5 ng / ml počas 60 minút). Pri akromegálii sa zvyšuje koncentrácia somatomedínu C. V 90% prípadov s vyšetrením MRI a / alebo CT je diagnostikovaný adenóm.

Liečbu. Zameriava sa predovšetkým na zníženie metabolických porúch. Radikálnosť operácie je určená úrovňou STH. Pacienti s odstránenými medzisúčetmi nádorov sa podrobujú radiačnej terapii.

Chirurgická liečba adenómu hypofýzy. Predoperačná príprava. Aby sa minimalizovali možné komplikácie, je potrebná adekvátna terapia endokrinných abnormalít, pretože zásoby hypofýzy sú znížené. Najdôležitejšie je, aby sa udržali hladiny kortizolu a hormónov. štítna žľaza. Doplnenie kortizolu je nevyhnutné na prevenciu adrenálnej insuficiencie. Obnovená hypotyreóza vyžaduje korekciu do jedného týždňa. V prípade závažného diabetes insipidus sa stanoví a opraví rovnováha voda-elektrolyt..

Transsfenoidálny prístup. Tento spôsob chirurgickej liečby je bežný pri výbere taktiky v súvislosti s patológiou hypofýzy. Mikroadenomy tvoria viac ako 90%. nádory vyžadujúce pozorovanie a kontrolu. V 50 - 85% prípadov je možné nádory významnej veľkosti vyliečiť iba chirurgickou metódou., Prevádzková úmrtnosť menej ako 1%. Komplikácie zahŕňajú diabetes insipidus (1,8 - 17%), pooperačnú fistulu mozgovomiechového moku (1-4,4%), mozgovú príhodu, stratu zraku, vaskulárne poškodenie, meningitídu, nádchu mozgovej miechy, obrnu kraniálnych nervov (3,5 %). Kontraindikácie pri liečbe: invázia nádoru do okolitých tkanív, dilatácia krčnej tepny (môže sa použiť transkraniálny prístup) akútna sinusitída. Pooperačné riadenie. Všetci pacienti dostávajú glukokortikoid. Pravidelné vyšetrenie neurológom a optometristom (ostrosť a zraková ostrosť). Akékoľvek zníženie alebo strata zraku v pooperačnom období môže byť dôsledkom krvácania. CT vyšetrenie vám umožní objasniť diagnózu. Denné hladiny diurézy a hladiny glukózy v sére vám umožňujú kontrolovať diabetes insipidus. Hladina kortizolu stanovená pred 12:00 vám umožňuje zistiť potrebu jeho zavedenia. Funkcia štítnej žľazy je stanovená do 3-4 týždňov. Primárna radiačná terapia. Existuje riziko ďalšieho zhoršenia predchádzajúcej hypofunkcie hypofýzy, zvýšenia výskytu aterosklerózy a zhoršenia zraku. Táto metóda by sa mala uchovávať v rezerve pre pacientov s vysokým operačným rizikom. Stereotaktická rádiochirurgia môže preukázať svoju spoľahlivosť a môže sa stať chybnejšou metódou liečby adenómu hypofýzy. Pooperačná rádioterapia sa používa na nádory významnej veľkosti alebo rastúce do dutín dutín.

Diferenciálna diagnóza nádorov ovplyvňujúcich hypofýzu zahŕňa: meningióm, kraniofaryngióm (je charakterizovaný výskytom rôntgenového lebky alebo pri CT vyšetrení, kalcifikáciou vo vnútri alebo nad tureckým sedlom, počiatočná liečba je chirurgická, ale výsledky sú kontroverzné), optický chiasmus alebo hypotalamický glióm (v kombinácii s neurofibromatózou, ale ojedinelé prípady sú častejšie, ako sa všeobecne predpokladá); chirurgická liečba by sa nemala zanedbávať, pretože vám umožňuje diagnostikovať metastázy v tureckom sedle (klinicky sa to prejavuje ako progresívna hypofunkcia hypofýzy) a syndróm „prázdneho“ tureckého sedla (kýla arachnoidu a subarachnoidálnych priestorov supracelulárnej cisterny, cez ktorú prechádza diafragma tureckého chirurgického zákroku; môže byť jediný alebo v kombinácii s rádioterapiou).

Kŕmna noha hypofýzy je citlivá na stratu integrity v zlomeninách dna lebky. Najväčším nebezpečenstvom pre hypofýzu a hypotalamus je zvýšenie intrakraniálneho tlaku (ICP)..

Patológia zadnej hypofýzy

Diabetes insipidus (idiopatická príčina u 30% pacientov), ​​ďalšie prípady zahŕňajú nádory, granulomatóznu patológiu a traumu s deštrukciou hypotalamu, vyživujúce nohy alebo zadnú hypofýzu. U 15% hospitalizovaných pacientov sa vyskytuje nedostatočná sekrécia syndrómu antidiuretického hormónu, čo vedie k zlému vylučovaniu vody..

Pozostávajú z dvoch endokrinných primordií, ktoré sa zlúčia do jednej žľazy. Kôra syntetizuje a vylučuje hlavný glukokortikoid - kortizol, primárny minerálny kortikoid - aldosterón, androgény a malé množstvo estrogénu. Mozgová látka syntetizuje a vylučuje katecholamíny - adrenalín, norepinefrín a dopamín.

Počas embryonálneho vývoja sa kôra a drieň objavujú osobitne. Mozgová látka a sympatický nervový systém sa vyvíjajú spolu z primitívnych buniek nervového procesu. Jedna skupina buniek migruje pozdĺž nadobličiek a je potom obklopená kortexom. Preganglionické sympatické vlákna tvoria synapsiu s týmito mozgovými bunkami. Druhá skupina tvorí Zuckerkandlove telá na stranách aorty v blízkosti dolnej mezenterickej tepny. Typicky sa tieto telá atrofujú v detstve, ale často môžu byť lokalizáciou chromafínových nádorov extrarenálnej žľazy..

Dvojstranné útvary umiestnené blízko horného pólu každej obličky, s hmotnosťou 3,5 až 5 g intenzívne žltej farby. Každá nadoblička je dodávaná s tromi hlavnými tepnami. Jedna z dolných bráníc, jedna z aorty, jedna z obličkových tepien. Pravá nadobličková žila tečie do dolnej vena cava, doľava do obličiek.

PRÍDAVNÁ Kôra
fyziológie

Kortizol. Syntéza, väzba a transport. Cholesterol je prekurzorom všetkých steroidov produkovaných nadobličkami. 90% kortizolu cirkuluje v stave väzby na proteín. Voľný kortizol je fyziologicky aktívna forma. Polčas plazmatického kortizolu je 70 - 120 minút. Objem sa metabolizuje v pečeni.

Sekrécie. ACTH stimuluje syntézu a sekréciu kortizolu v nadobličkách. Stimuly uvoľňovania ACTH zahŕňajú malé zmeny v BCC (cirkulujúci objem krvi) bez hypotenzie, poškodenia tkaniva, hypoxie, zmien telesnej teploty, hypoglykémie a úzkosti. Dlhodobé používanie kortizolu blokuje produkciu ACTH, a tým inhibuje produkciu a sekréciu kortizolu, čo môže viesť k kortikálnej atrofii. Kortizol sa vylučuje v cirkadiánnom (dennom) rytmickom režime so špičkou v 4 - 6 hodín a najnižšou úrovňou v 20,00 - 24,00..

Účinky glukokortikoidov. Hormóny spôsobujú hyperglykémiu, negatívnu dusíkovú rovnováhu, lipolýzu. V stresových podmienkach je chránený katabolizmus periférnych tkanív, chránené sú najdôležitejšie orgány (mozog a pečeň).

Vo veľkých dávkach glukokortikoidy blokujú takmer všetky štádiá zápalového procesu.

Účinky hormónov na kardiovaskulárny systém sú nejasné. U pacientov s akútnou adrenálnou insuficienciou niet pochýb o tom, že k vaskulárnemu kolapsu dochádza. Hypersekrécia hormónov po poškodení je dôležitá pre stabilizáciu hemodynamiky a doplnenie bcc.

aldosterón Syntetizovaný z progesterónu v oblasti nachádzajúcej sa v blízkosti obličkových glomerúl.

Väzba na proteíny. 55% cirkulujúceho aldosterónu je asociovaných s plazmatickými proteínmi; voľný aldosterón je fyziologicky aktívny.

Exchange. Primárny metabolizmus sa vyskytuje v pečeni. Polčas rozpadu 15 min.

Sekrécie. Stimulanty sú dva mechanizmy: zníženie BCC, ktoré vedie k zachovaniu solí a obnoveniu objemu krvi, a zvýšenie koncentrácie draslíka v krvnom sére. Angiotenzín a ACTH stimulujú sekréciu aldosterónu.

Účinky minerálnych kortikoidov. Aldosterón je dôležitým regulátorom rovnováhy voda-elektrolyt. Priamym účinkom na tubuly stimuluje tubulárnu reabsorpciu sodíka a vylučovanie iónov draslíka, vodíka a amónia. Pri kongestívnom zlyhaní srdca a cirhóze pečene dochádza k sekundárnemu hyperaldosteronizmu, ktorý vedie k preťaženiu solí a tekutín. Užitočný môže byť spironolaktón, konkurenčný antagonista aldosterónu..

Príčinou je predĺžený nadbytok kortizolu v tele, často iatrogénneho pôvodu. Možná spontánna sekundárna patológia hypotalamu, hypofýzy alebo nadobličiek, ako aj ektopická sekrécia ACTH extrarenálnym nádorom.

Etiológie. Chronická hypersekrécia ACTH (nádor hypofýzy sa zistí v 90% prípadov), faktor uvoľňujúci kortikotropín alebo vazopresín. V 10% prípadov sa pozoruje primárna patológia nadobličiek. Adenóm alebo karcinóm vylučuje kortizol bez ohľadu na kontrolu ACTH. Pri invazívnom raste nádoru alebo šírení metastáz sa vyžaduje potvrdenie malignity tkaniva. V 15% prípadov vylučujú ACTH mimod nadobličkové nádory (ektopický ACTH syndróm), napríklad rakovina pľúc ovsených buniek, nádory príušnej slinnej žľazy, pečene, týmusu, buniek ostrovčekov ostrovčekov, pažeráka, rakoviny štítnej žľazy, feochromocytómu. Adrenálna nodulárna dysplázia je zriedkavá.

Klinické prejavy. Pomer žien a mužov je 4: 1, zvyčajne 30-40 rokov. Pozorovaná obezita tela, tvár v tvare mesiaca, „byvolí hrb“ (obezita nad C7 1), fialové pruhy v dolnej časti brucha, trupe a stehnách, hypertenzia, hirsutizmus, akné, periférny edém. Neskoré príznaky: strata svalovej hmoty, osteoporóza s patologickými zlomeninami, ateroskleróza a glukózová intolerancia, emočná labilita alebo psychóza.

Diagnostické testy. Dve fázy. Test na potvrdenie diagnózy: hladina kortizolu v plazme nepomáha. Denné vylučovanie kortizolu močom nad 100 μg močom umožňuje odlíšiť zdravého človeka od pacienta s Cushingovým syndrómom..

Supresívny (supresívny) test s dexametazónom. Syntetické kortikosteroidy blokujú uvoľňovanie ACTH. Podajte 1 mg per os o 23.00 hod. A o 8.00 hod. Zmerajte hladinu kortizolu v plazme. Normálna supresia je 35 - 100 mcg / l. Oba testy sú dostatočne presné.

Testy, ktoré určujú primárnu patológiu. V hypofýze, nadobličkách alebo ektopickom syndróme ACTH.

Hladina ACTH v plazme. Pri patológii nadobličiek nie je možné určiť hladinu ACTH v plazme. Pri ochoreniach hypofýzy alebo ektopického syndrómu ACTH sa zvyšuje, najmä pri syndróme, pri ktorom sa pozorujú najvyššie hodnoty (pri nodulárnej dysplázii nadobličiek sa stanoví hladina ACTH)..

Supresívny (supresívny) test s vysokými dávkami dex-metazónu. Zmeria sa denné vylučovanie 17-hydroxykortikosteroidu močom a potom sa každých 6 hodín podáva každé 2 hodiny 2 mg dexametazónu per os. Test sa považuje za pozitívny so supresiou 40% pôvodnej hladiny, čo naznačuje, že nádor v nadobličkách (s nodulárnou dyspláziou nadobličiek sa supresia nevyskytuje).

Testy stimulujúce ACTH a faktor uvoľňujúci kortikotropín. Podávanie ACTH pacientom s kortikálnou hyperpláziou vedie k významnému zvýšeniu hladiny kortizolu v plazme s následnou normalizáciou. Adenóm je autonómny a nereaguje na podávanie ACTH. Pomocou testu nie je vždy možné zachytiť jemné rozdiely. Izoluje sa faktor uvoľňujúci kortikotropín. Odpoveď na stimuláciu im umožňuje rozlíšiť poškodenie hypofýzy od mimomaternicového syndrómu ACTH.

Testujte s metafónom. Metapiron inhibuje syntézu kortizolu. Jeho zavedenie zdravým a chorým ľuďom s hypersekréciou hypofýzy ACTH vedie k kompenzačnému zvýšeniu hladiny hormónu v plazme, ku ktorému nedochádza u pacientov, ktorých hlavná príčina je spojená s nadobličkami..

Iné testy. Nie je vždy ľahké rozlíšiť patológiu hypofýzy od mimomaternicového zdroja ACTH. Pri nepochybnom extrarenálnom karcinóme je odpoveď jasná. Zdrojom je detekcia CT a röntgenového žiarenia tureckého sedla. Selektívny venózny test z dolného kamenného sínusu v pomere 2: 1 medzi stredným a periférnym gradientom ACTH patrí medzi diagnostické testy pre nádor hypofýzy..

Liečbu. Cieľom je zastaviť nadmerné vylučovanie kortizolu. Adrenalektómia je komplikovaná infekciou a potrebou celoživotnej substitučnej liečby. Nelsonov syndróm (Nelson): vývoj veľkého hypofyzárneho adenómu, ktorý vylučuje ACTH, po bilaterálnej adrenalektómii, výsledkom pokračujúceho rastu mikroadenomov..

Hypofýza. Pre väčšinu pacientov s hypersekréciou ACTH je chirurgia najlepšia liečba, aj keď adenóm nebol predtým klinicky účinný. Mikroadenóm je liečiteľný v 50 - 90% prípadov. Aj pri absencii adenómu je hyperplázia kôry dostatočne pravdepodobná. Celková hypofýza často lieči. K relapsom dochádza po mikroadenektómii (13 zo 123 pacientov).

Ožarovanie hypofýzy. Nie je široko používaný.

Neurofarmakologické lieky. Sú sľubné, ale klinika naďalej využíva dostupné schémy. U pacientov s pôvodne odhalenou nedostatočnou odpoveďou na chirurgickú liečbu nádoru hypofýzy alebo Cushingovho syndrómu sa dokázala sekundárna hypersekrécia faktora uvoľňujúceho kortikotropín. Cyproheptadín blokuje uvoľňovanie faktoru uvoľňujúceho kortikotropín z hypotalamu. Bromokriptín je antagonista dopamínu a inhibuje sekréciu faktora uvoľňujúceho kortikotropín..

Operácia nadobličiek. Chirurgia by mala stimulovať liečbu všetkých pacientov so sekundárnym Cushingovým syndrómom, adrenálnym adenómom alebo karcinómom. Predoperačné bočné ožarovanie nádoru umožňuje resekciu prostredníctvom jednostranného prístupu. Je indikovaná adrenalektómia. Pooperačná terapia steroidmi je potrebná až do obnovenia funkcie potlačenej žľazy (3-6 mesiacov). Karcinóm nadobličiek musí byť odstránený prostredníctvom prístupu v strede línie, čo umožňuje radikálnu resekciu. Doteraz iba chirurgická metóda dáva nádej na uzdravenie.

Mitotan. Ničí normálne a nadobličkové nádorové bunky. Droga je iba pre chemoterapiu, jej význam pre liečbu karcinómu nadobličiek sa preukázal. Výsledok úspešnej liečby týmto liekom naznačuje nedostatočnosť nadobličiek..

Ektopický syndróm ACTH. Najlepším riešením je úplná resekcia primárneho nádoru. Ak je primárny nádor neúspešný a je to otázka predĺženia života, je potrebná bilaterálna adrenalektómia. Chemoterapia metirapónom alebo mitotanom.

Adrenálna insuficiencia (Addisonova choroba)

U pacientov s chirurgickou patológiou je zriedkavá, zvyčajne fatálna. Vyskytuje sa u jedincov, ktorí sú dlhodobo liečení antikoagulanciami. Sťažnosti a symptómy sú nešpecifické. Adrenálnu insuficienciu je možné predpokladať u každého pacienta s neočakávaným kardiovaskulárnym kolapsom alebo pri akútnom ochorení bez odpovede na primeranú liečbu. Presný počet prípadov nie je známy. Pri pitve sa zistilo krvácanie do nadobličiek v 0,14-1,1% prípadov.

Etiológie. Hlavným dôvodom je abstinenčný syndróm počas dlhodobej liečby steroidmi, ktorá vedie k potlačeniu tvorby ACTH pomocou princípu spätnej väzby. Výsledkom je atrofia kôry nadobličiek. V 80% spontánnych prípadoch sekundárneho Schmidtovho syndrómu (Schmidt) je v srdci autoimunitné poškodenie nadobličiek. Pozoruje sa významné množstvo protilátok proti nadobličkám a histologicky sa stanoví lymfocytová infiltrácia. Autoimunitná hypotyreóza ^ sa vyskytuje v 80% prípadov, je tiež zaznamenaná cukrovka, hypoparatyreóza a zlyhanie vaječníkov. Adrenálna insuficiencia sa vyvíja postupne, reakcia orgánov na stres môže byť nedostatočná. 90% kôry nadobličiek musí byť zničených tak, aby hladiny kortizolu v plazme boli pod normálnou hladinou. Sekundárne krvácania sa vyskytujú pri sepse, antikoagulačnej liečbe; koagulopatie môžu spôsobiť akútne zlyhanie.

Klinické prejavy. Slabosť a úzkosť, strata hmotnosti a anorexia, difúzna hyperpigmentácia kože, dehydratácia. Pri krízach nadobličiek sa bolesť objavuje v hornej a bočnej časti brucha, horúčka, nevoľnosť, letargia, dezorientácia a zmätenosť, hypotenzia, hypoglykémia, hypokaliémia a azotémia extrarenálneho pôvodu. Tieto príznaky samotné alebo spolu s kardiovaskulárnym kolapsom u pacientov v predoperačnom období alebo v kritickom stave by mali naznačovať adrenálnu insuficienciu.

Diagnostika. Ak sa stav pacienta rýchlo zhorší, je potrebné zaviesť 200 mg vo vode rozpustného kortikosteroidu. Hladiny kortizolu v plazme sa často znižujú a ACTH sa zvyšuje. Schopnosť reagovať na stimuláciu ACTH slúži všeobecne ako indikátor stresovej reakcie. Hladiny kortizolu sa merajú pred, 15, 30 a 60 minút po podaní 250 μg ACTH. Po potvrdení adrenálnej insuficiencie by sa mal vykonať skríningový test funkcie štítnej žľazy, aby sa vylúčil Schmidtov syndróm..

Liečbu. Po podaní bolusovej dávky sa intramuskulárne injikuje 50 až 100 mg kortizonacetátu 3 až 10 krát denne. Porušenie rovnováhy voda-elektrolyt sa koriguje intravenóznym podaním tekutiny s paralelným hľadaním zdroja problémov.

Liečba pred a po operácii. Pacientom, ktorí dostávajú steroidy alebo pracujú počas posledných dvoch rokov, sa intramuskulárne injikuje 100 mg hydrokortizónu, potom 50 mg intravenózne alebo intramuskulárne opakovane a každých 6 hodín počas prvých dní po chirurgickom zákroku, potom 25 mg každých 6 hodín počas druhého dňa a potom sa vysadia. 3-5 dní.

Chronické zlyhanie Liečba zahŕňa substitučnú terapiu glukokortikoidmi a minerálnymi kortikoidmi dvakrát denne v rozdelených dávkach. Liečba je celoživotná, mali by ste sa rýchlo orientovať pri akútnych ochoreniach, nevoľnosti, zvracaní alebo hnačkách..

Jednou z príčin hypertenzie, ktorú je možné liečiť chirurgicky. Ide o adrenálny adenóm definovaný v 80% prípadov alebo hyperpláziu špeciálnej zóny umiestnenej v blízkosti obličkových glomerúl. Adenóm je citlivý na ACTH a angiotenzín II ovplyvňuje sekréciu v hyperplázii.

Klinické prejavy. Hypertenzia so spontánnou hypokaliémiou, ktorá môže byť symptomatická alebo sprevádzaná slabosťou, pocitom strachu, parastéziou, kŕčmi alebo paralýzou, najmä pri liečbe diuretík tiazidového typu. Polyúria a polydipsia sa môžu vyvinúť druhýkrát s rezistenciou na pôsobenie vazopresínu v podmienkach chronickej hyperkaliúrie. Najčastejšie u žien vo veku 30 - 40 rokov. Zaznamenala sa hypertenzia alebo eklampsia počas tehotenstva. Menorágia často vedie k hysterektómii..

Diagnostika. Biochemické parametre: hypokaliémia by sa mala korigovať zavedením roztoku draslíka pred skúškou, napr. hypokaliémia blokuje sekréciu aldosterónu a vedie k falošne negatívnym výsledkom. Na potlačenie hladín renínu sa používa soľ (9 g stolovej soli denne počas 2 týždňov). Hydralazín sa používa na ťažkú ​​hypertenziu. Vysoký obsah aldosterónu v plazme a nízky obsah renínu svedčia o primárnom hyperaldosteronizme. Fluórhydrokortizón, t.j. fluórhydrokortizón (silný minerálny kortikoid), sa podáva na inhibíciu renínového systému v dávke 0,1 mg / deň počas 3 dní. Ak hladina aldosterónu zostane zvýšená, diagnóza je nepochybná.

Lokalizácia. Pred operáciou sa na určenie polohy nádoru používajú röntgenové metódy. Vysoko efektívne vyšetrenie CT (spoľahlivo 75% výsledkov). Selektívny venózny test na stanovenie aldosterónu sa používa na zlyhanie vyšetrenia CT.

Adenóm. Jednostranná adrenalektómia so zadným prístupom. Predoperačná príprava so spironolaktónom počas 6-10 dní na boj proti hypokaliémii a korekcii rovnováhy voda-elektrolyt. V 50% prípadov možno očakávať návrat krvného tlaku na normálne hodnoty, hypokaliémia je takmer vždy korigovaná.

hyperplázia Používajú sa spironolaktón, konkurenčný antagonista aldosterónu, ktorý je predpísaný v rozdelených dávkach 200 - 400 mg / deň, amylorid (draslík šetriaci diuretikum), blokátory vápnikových kanálov a cyproheptadín (blokuje uvoľňovanie faktora uvoľňujúceho kortikotropín v hypotalame). Ak liečba drogami nestačí, je indikovaná celková alebo medzisúčetová adrenalektómia, ale účinok môže byť zanedbateľný.

Hypersekrécia androgénov v nadobličkách, izolované alebo zmiešané (v kombinácii s hyperprodukciou iných kortikálnych hormónov). U novorodencov s vrodeným deficitom enzýmov existuje patologická dráha biosyntézy kortizolu, ktorej výsledkom je zníženie hladín kortizolu v plazme a nadprodukcia ACTH. Sekundárna hyperplázia nadobličiek sa vyvíja v dôsledku zvýšenej syntézy medziproduktov vrátane androgénov. Frekvencia výskytu 1:15 000 živonarodených detí. U dospelých a detí v postnatálnom období je virilizácia takmer vždy dôsledkom nadobličkového nádoru, častejšie karcinómu; Adenóm vylučujúci androgén je zriedkavý.

Klinické prejavy. Masculinizácia u žien a predčasná puberta u chlapcov.

Diagnostika. V dennom moči je stanovená hladina 17-ketosteroidu, ktorá zvyčajne presahuje 30 - 40 mg. Plazmatický testosterón je zvýšený (v dôsledku periférnej premeny adrenálneho androgénu na testosterón). Test dexametazón rozlišuje vrodenú patológiu od adenómu. Produktivita adenómu sa nemení. Pacient má podozrenie na karcinóm, keď množstvo 17-ketosteroidu v moči presahuje 100 mg. Nádory vaječníkov môžu vylučovať testosterón, denný moč je zvyčajne normálny a pri použití dexametazónu nedochádza k žiadnym zmenám. Možná palpácia nádoru vaječníkov.

Liečbu. Vrodená hyperplázia: liečba glukokortikoidmi na potlačenie ACTH; dievčatá potrebujú chirurgickú korekciu vonkajších genitálií.

nádory Po určení lokalizácie je indikovaná adrenalektómia postihnutej nadobličky s okolitými tkanivami a pokiaľ možno s lokálnymi metastázami. Na zistenie relapsu sa používa monitorovanie 17-ketosteroidu v moči a na liečbu relapsu sa používa mitotan. Nádory nadobličiek, ktoré sú asymptomatické, sa určujú vyšetrením CT v 0,6% prípadov. Pacienti majú podstúpiť biochemické štúdie na zistenie nádorovej aktivity (voľný kortizol a katecholamíny v moči, plazmatický renín, aldosterón a androgény). Počas pravidelných vyšetrení CT je možné pozorovať malé nádory, u mladých a zdravých pacientov sa vykonáva resekcia.

Dreň nadobličiek
fyziológie

Syntéza. Mozgová látka syntetizuje a vylučuje adrenalín, norepinefrín a malé množstvá dopamínu. Tyrozín je predchodca všetkých katecholamínov, noradrenalín je medziprodukt a adrenalín je konečný.

Deaktivácia. Voľné katecholamíny sa pred vylučovaním konjugujú s glukuronidom.

Sekrécie. Katecholamíny produkované sympatickými nervovými zakončeniami a mozgovými bunkami sú uložené vo vysokých koncentráciách v chromafínových granulách. Sekrécia sa vykonáva reflexne. V prípade straty krvi je možná stredná odpoveď prostredníctvom P. angiotenzínu Stimulanty pre sekréciu katecholamínu: hypoxia, hypoglykémia, zmena teploty, bolesť, šok, poškodenie centrálneho nervového systému (CNS), miestne škodlivé faktory a intoxikácia spojená s postihnutím centrálneho nervového systému..

Účinky katecholamínov. Hlavná úloha v metabolizme; synergický s inými metabolicky aktívnymi hormónmi vrátane kortizolu a glukagónu. Príprava tela na situácie ako „beh alebo boj“..

Adrenergné receptory, a-receptory: aktivácia „-receptorov hladkých svalov vedie k vazokonstrikcii väčšiny ciev, okrem koronárnych a cerebrálnych, ak zníženiu hladkých svalov iných orgánov, zvyšuje systolický, diastolický a priemerný krvný tlak. Receptory: inhibujú kontrakcie hladkého svalstva, poskytujú vazodilatáciu a relaxáciu všetkých typov hladkých svalov a stimulačný účinok katecholamínov na srdce (zvýšený srdcový rytmus, zvýšený srdcový výdaj a spotreba kyslíka). AT2-Receptory poskytujú prechodné metabolické procesy.

Vyvíja sa z chromafínových buniek vylučujúcich katecholamíny. Sekrečná kríza u pacientov s feochromocytómom môže spôsobiť náhlu smrť.

Etiológie. Najčastejšie sa vyskytuje v nadobličkách. V 10% prípadov je lézia obojstranná. Extraadrenálny feochromocytóm sa nachádza v neurodermálnych tkanivách. Viacpočetné nádory sa vyskytujú v 8 - 15% prípadov u dospelých a 35 - 40% u detí. 10% je zhubný. Malignita je potvrdená iba prítomnosťou metastáz v lymfatických uzlinách, pečeni, pľúcach alebo kostiach, ako aj klíčením okolitých tkanív..

Morbidita a mortalita sú určené sekundárnou hypersekréciou katecholu. Je možná jednorazová sekrécia norepinefrínu alebo v kombinácii s adrenalínom. Počas tehotenstva, chirurgického zákroku alebo traumy môže dôjsť k náhlej smrti..

10% patológie je familiárne s autozomálne dominantným typom dedičnosti. Syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie je rozšírený. V polovici prípadov sa vyvinú bilaterálne nádory. Všetci členovia rodiny pacienta s feochromocytómom by sa mali podrobiť skríningovému vyšetreniu na stanovenie asymptomatického nádoru. U 1-2% pacientov s neurofibromatózou sa rozvíja feochromocytóm.

Lindauov syndróm: hemangioblastóm mozgu, miechy alebo kostnej drene, angioma sietnice, cysta pľúc, pečene, pankreasu, obličiek a epididýmu, ako aj hypernefroma.

Syndróm viacpočetnej endokrinnej neoplázie (hereditárny syndróm): feochromocytóm, medulárny karcinóm štítnej žľazy, často hyperparatyroidizmus s autozomálnym dominantným dedičným typom. Syndróm viacpočetnej endokrinnej neoplázie IV: medulárny karcinóm štítnej žľazy a feochromocytóm, neurómová sliznica a marfanovitá patológia, zriedkavo hyperparatyreóza.

Klinické prejavy. Všetky vekové skupiny. Zahŕňa 0,1-0,2% pacientov s dlhodobým zvýšením diastolického tlaku. Príznaky hypersekrécie katecholamínov a komplikácie hypertenzie. 50% má paroxyzmálnu hypertenznú krízu s bolesťou hlavy, potením a búšením srdca. Použité lieky stimulujú sekréciu, mechanicky deformujú nádor, menia jeho umiestnenie, invazívny rast, citlivosť alebo zvyšujú tlak v rôznych telesných dutinách. Zníženie krvného tlaku a tachykardia so zmenou polohy v kombinácii s významnou hypertenziou naznačujú prítomnosť feochromocytómu. Cyanóza bodkovaná, ischémia mezenterických ciev, intermitentná klaudikácia tvorí Raynaudov fenomén alebo syndróm mramorovanej kože..

Odlišná diagnóza. Pheochromocytoma, prejavujúci sa hypertenziou, počas tehotenstva môže viesť k katastrofe. Neošetrený feochromocytóm nesie úmrtnosť 50% pre matku a plod. Psychiatrické príznaky sa môžu pohybovať od pocitov strachu a úzkosti po psychózu. Epizódy so záchvatmi hypotenzie naznačujú léziu podobnú rakovine: moč určuje zvýšenie hydroxyindol acetátu; injekcia malého množstva adrenalínu alebo histamínu vyvoláva útok. Neuroblastóm a ganglioneuroblastóm. vyskytujú sa u mladých pacientov a zvyčajne majú asymptomatický priebeh.

Diagnostika. Test výberu: vylučovanie voľného adrenalínu, noradrenalínu alebo ich metabolitov močom. Koncentráciu v plazme je možné merať, ale údaje nie sú spoľahlivé, pretože nadmerné vylučovanie je nekonzistentné.

Provokatívne testy na začiatku vyšetrenia s podozrením na feochromocytóm sa nepoužívajú, používajú sa neskôr, keď nie sú dostatočné biochemické testy..

CT sken určuje lokalizáciu 90-95% nádorov s priemerom viac ako 1 cm. Počas skenovania MRI je feochromocytóm vizualizovaný signálmi vysokej intenzity. Obrázok so značeným [131 1] meta-jódbenzylguanidínom použitým vo vedeckých laboratóriách a selektívne akumulovaným chromafínovým tkanivom, vysoko citlivý.

Liečbu. Chirurgická liečba sa používa pri benígnych a malígnych feochromocytómoch. Lieky v predoperačnej príprave inhibujú syntézu alebo blokujú receptory a- a p. a-metyl-L-tyrozín inhibuje syntézu, počiatočná dávka je 250 - 500 mg denne, po ktorej nasleduje zvýšenie, až kým sa nezníži hypertenzia alebo kým denná dávka nedosiahne 5 g. Fenoxybenzamín je nekompetitívny blokátor. Dávka 20-40 mg 2-4 krát denne sa zvyšuje o 20 mg denne, až kým nie je krvný tlak pod kontrolou. B-blokátory sa používajú iba pri perzistujúcej tachykardii (viac ako 130 sr / min), používajú sa po a-blokátoroch, liečba sa začína deň pred operáciou, obvykle propranololom. Steroidy sa používajú na bilaterálnu lokalizáciu nádoru. Hydratácia je veľmi dôležitá pri udržiavaní bcc

Neoperačná liečba. Monitorovanie arteriálnych a centrálnych žilových katétrov, prístup do periférnych žíl. Používajú sa roztoky fentolamínu, nitroprusidu, levofedu a lidokaínu. Predný transabdominálny prístup je potrebný na resekciu bilaterálneho alebo extrarenálneho nádoru. Zmeny krvného tlaku počas ozvučenia môžu pomôcť lokalizovať nádor. Zhubné nádory by sa mali resekovať s veľkou zásobou okolitých tkanív. Prevádzková úmrtnosť menej ako 3%. Je dôležité neustále vyhľadávať relaps skríningu. Členovia rodiny vyžadujú každoročné vyšetrenie a laboratórne vyšetrenie na zistenie zvýšených hladín katecholamínov, kalcitonínu a vápnika v sére.

Výskyt. 10 prípadov na 1 milión novorodencov. V 30% prípadov majú deti malignitu.

Patogenéza. Vysoký stupeň nádoru z embryonálnych skalpových buniek je lokalizovaný s feochromocytómom. 70% prípadov intraabdominálnej a retroabdominálnej lokalizácie, 50% - vnútri nadobličiek. Môže spontánne ustúpiť alebo sa zmeniť na diferencovanejší nádor s menšou malignitou. Ganglioneuroblastóm je histologická možnosť. Ganglioneuróm - benígny nádor pozostávajúci iba z gangliových buniek.

Klinické prejavy. Premenlivá v závislosti od veku, miesta, veľkosti primárneho nádoru a prítomnosti metastáz. Častejšie asymptomatický priebeh, spoľahlivá detekcia intraabdominálneho nádoru. Na výstupe zo žalúdka alebo z čriev môže byť nadúvanie alebo prekážka. Ganglioneuroblastóm sa môže klinicky prejaviť na krku, v Fedosténii, v hrudnej dutine, v bruchu alebo v panve. Neuroblastómy umiestnené pozdĺž chrbtice často spôsobujú príznaky kompresie miechy.

Diagnostika. V klinických prejavoch sa líši od feochromocytómu, ale na objasnenie rozdielov od ganglioneuroblastómu alebo ganglioneurómu je potrebná histologická diagnóza. 98% pacientov má zvýšenú hladinu katecholamínov alebo ich metabolitov v moči (vanillan-delinum a hydroxymandelic acid).

Liečbu. Hydratácia a výživa. Okamžitá chirurgická pomoc pri obštrukcii čriev alebo kompresii miechy. Dýchacia podpora s významnou hepatomegáliou, radiačná terapia. Je potrebné určiť veľkosť primárneho nádoru, či prechádza strednou čiarou; tiež vo vzťahu k metastázam. CT sken na detekciu kostných zmien. T

Chirurgická liečba, bperácia sa vykonáva na úplnú resekciu v štádiách I, II a III, ako aj na biopsiu lymfatických uzlín a na život ohrozujúce komplikácie. Označené v prípade pochybností o diagnóze a fáze procesu. Ožarovanie a chemoterapia je možné s oneskorením chirurgického zákroku v štádiu IV. Predný transabdominálny prístup.

Prognóza. Priaznivý pre štádiá I a II s dobre diferencovanými nádormi. V štádiu IV často ustupuje, dokonca spontánne. Vyšetrenie každé 3 mesiace počas 2 rokov, potom každý rok počas celého detstva, stanovenie hladiny vanilkových mandľových a hydroxymandelických kyselín v moči, nádorových markerov v krvnej plazme a röntgenové vyšetrenie kostí.

Zriedkavé, benígne, zapuzdrené; liečba je potrebná iba vtedy, ak existujú príznaky.

Diagnostika chorôb hypofýzy a nadobličiek

PREDNÁŠKA 2

Autoimunitná (lymfocytárna) tyroiditída

Vo väčšine prípadov ochorenie postihuje ženy. Autoimunitná tyreoiditída je ochorenie s dedičnou predispozíciou. Príčinou rozvoja patológie je prítomnosť genetického defektu, ktorý vedie k narušeniu imunitnej odpovede tela. V tomto prípade sa tvoria T-lymfocyty, ktoré majú deštruktívny účinok na bunky štítnej žľazy. Pomerne často sa autoimunitná tyreoiditída kombinuje s inými chorobami autoimunitnej povahy, ako je diabetes typu I, zhubná anémia, chronická autoimunitná hepatitída, autoimunitná primárna hypokorticizmus, vitiligo, reumatoidná artritída atď..

S rozvojom autoimunitnej tyroiditídy prechádza štítna žľaza množstvom morfologických zmien. V takmer 100% prípadov sa proces končí vytvorením stavu hypotyreózy.

Na začiatku choroby je spravidla zaznamenaná tyreotoxikóza, ktorá môže byť dôsledkom poškodenia tyreocytov počas autoimunitných procesov a prílivom veľkého množstva už syntetizovaných hormónov štítnej žľazy do krvi.

Nakoniec sa u väčšiny pacientov vytvára stav hypotyreózy, ktorý sa považuje za nezvratný.

Diagnostické metódy pre autoimunitnú tyroiditídu zahŕňajú ultrazvuk štítnej žľazy, laboratórne krvné testy a biopsiu..

Krvný test určuje prítomnosť protilátok proti tyreoglobulínu.

Ultrazvukom štítnej žľazy dochádza k difúznemu zníženiu echogenicity, čo môže tiež svedčiť v prospech difúzneho toxického struma. Indikácia biopsie punkcie štítnej žľazy je zvyčajne prítomnosť uzliny v jej tkanive. V tomto prípade sa štúdia uskutočňuje s cieľom vylúčiť prítomnosť nádoru v tkanive žľazy. Diagnóza autoimunitnej tyreoiditídy sa zisťuje iba vtedy, ak existuje toľko znakov, ktoré sú pre ňu charakteristické.

AFO štruktúry hypotalamus-hypofýza.

Akromegália. Diabetes insipidus. Etiológie. Patogenéza. Poliklinika. diagnostika.

Nadledvinka AFO. Itzingo-Cushingova choroba. Chronická adrenálna insuficiencia. Etiológie. Patogenéza. Poliklinika. diagnostika.

Hypofýza je endokrinná žľaza umiestnená v hypofýze tureckého sedla sfenoidnej kosti..

V hypofýze sa rozlišujú dva laloky: predná (adenohypofýza) a zadná (neurohypofýza). Hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH), adrenokortikotropný hormón (ACTH), hormón gonadotropínu (FSH a LH), ako aj rastový hormón (somatotropín), prolaktín, hormón stimulujúci melanocytov sa tvoria v adenohypofýze..

V neurohypofýze končia vlákna hypotalamo-hypofyzárneho traktu, cez ktoré vstupujú vazopresín (antidiuretický hormón) a oxytocín vylučovaný v jadrách hypotalamu..

Adenohypofýza je kľúčovým regulátorom endokrinného systému. Hormóny, ktoré vylučuje (LH, FSH, TSH, ACTH), regulujú funkciu periférnych endokrinných žliaz: štítnej žľazy, kôry nadobličiek, pohlavných žliaz. Iné hormóny (GR, prolaktín) majú priamy účinok na cieľové orgány a tkanivá..

Hypotalamus sa nachádza na báze mozgu a vylučuje hormóny, ktoré zvyšujú (uvoľňujú hormóny, liberíny) a inhibujú (statíny) sekréciu zodpovedajúcich tropických hormónov, ako aj neurohormónov - vazopresínu a oxytocínu..

Rastový hormón (GH, somatotropín) je polypeptidový hormón, ktorého účinky na orgány a tkanivá sa dosahujú pomocou inzulínu podobného rastového faktora-1 (IRF-1), ktorý sa syntetizuje v pečeni pod vplyvom GH. Hlavným účinkom GR u detí a adolescentov je stimulácia pozdĺžneho rastu kostí (hlavne dlhých tubulov a v menšej miere hubovitých). GH okrem toho stimuluje syntézu proteínov a zadržiavanie dusíka, má lipolytický a antinatriuretický účinok. Zavedenie fyziologických dávok GR spôsobí krátkodobé pôsobenie inzulínu (zníženie glykémie) a následný účinok.

Adrenocorticotropic hormone (ACTH, kortikotropín) je stimulátorom produkcie kortizolu a androgénov v kôre nadobličiek.

Nezávislým a do značnej miery autonómnym systémom je neurohypofýza, pozostávajúca z axónov supraoptických a paraventrikulárnych jadier hypotalamu..

Vasopresín (arginín-vazopresín, antidiuretický hormón, ADH). Receptory ADH sa nachádzajú v distálnych stočených tubuloch nefrónu; ich aktivácia vedie k zvýšenej reabsorpcii vody.

Dátum pridania: 2014-01-07; Pozreté: 985; porušenie autorských práv?

Váš názor je pre nás dôležitý! Bol publikovaný materiál užitočný? Áno | žiadny

Choroby nadobličiek. Príznaky u žien, diagnostika, liečba

Patologické procesy v nadobličkách spôsobujú početné ochorenia, ktoré sú sprevádzané neočakávanými príznakmi. Produkcia hormónov je narušená, čo má negatívny vplyv na fungovanie endokrinného a kardiovaskulárneho systému u žien. Je dôležité včas kontaktovať endokrinológa, podstúpiť diagnostiku a začať liečbu.

Čo je to ochorenie nadobličiek?

Nadledvinky sú párový endokrinný orgán. Sú umiestnené nad obličkami. Hlavnou funkciou je produkcia hormónov na podporu životných procesov v ľudskom tele (metabolizmus, prispôsobenie sa nepriaznivým podmienkam)..

Nadledvinky majú zložitú štruktúru:

Nadobličky
Kortikálna látkaMozgová látka
  • mineralokortikoidy (aldosterón);
  • glukokortikoidy (kortizol);
  • pohlavné hormóny (androgény).
  • adrenalín;
  • noradrenalín.

Choroby nadobličiek narušujú fungovanie orgánov, potláčajú alebo zlepšujú ich fungovanie. Hyperaktivita je často spôsobená tvorbou hormonálnych nádorov (feochromocytóm, kortikostóm, aldosteróm)..

Druhy chorôb nadobličiek

Nadledvinky (príznaky choroby u žien závisia od príčiny patologických procesov) v ľudskom tele podporujú činnosť vitálnych systémov. Porušenie ich fungovania vyvoláva vážne zmeny.

U žien sa častejšie vyskytujú tieto choroby:

nadpispopis
Hyperaldosteronizmus (Conn syndróm).Toto ochorenie sa vyznačuje nadmernou produkciou aldosterónu v kôre nadobličiek. Vyvolávajúcimi faktormi sú srdcové zlyhanie, zhoršená funkcia pečene, cirhóza, chronická nefritída.
Akútna adrenálna insuficiencia.Patologické procesy vyvolávajú popôrodnú nekrózu, autoimunitné lézie hypofýzy, zhubné nádory a predĺžené infekčné ochorenia..
Adrenogénny syndróm.Komplex vrodených patológií vyplývajúcich z genetickej mutácie.
Pheochromocytoma.Zhubný alebo benígny nádor spôsobený vo väčšine prípadov dedičným faktorom.
Addisonova choroba (hypokorticizmus).Zriedkavé ochorenie charakterizované zastavením tvorby kortizolu v nadobličkách. Patológia je dôsledkom tuberkulózy, ťažkej intoxikácie tela, ktorú vyvolali chemikálie. Autoimunitné procesy tiež vedú k rozvoju Addisonovej choroby.
Itsenko-Cushingov syndróm.Patologické procesy sa vyvíjajú v dôsledku negatívneho účinku nadobličkových hormónov na ľudský organizmus.
Nadobličky. Príznaky choroby Itsenko-Cushingov syndróm.

V každom prípade produkcia hormónov zlyhá. Pacienti potrebujú pomoc endokrinológa a správnu liečbu, aby sa predišlo závažným komplikáciám.

Etapy a stupne ochorenia nadobličiek

Vzhľadom na stupeň a rozsah patológie lekár endokrinológ predpíše vhodné vyšetrenie a vyberie účinné lieky.

nadpispopis
mierny.Klinické príznaky sú mierne, v niektorých situáciách chýbajú.
priemerný.Symptómy sa úplne prejavujú, nie sú možné žiadne komplikácie..
ťažký.Existujú nielen príznaky ochorenia nadobličiek. Vyskytujú sa komplikácie (patologické zlomeniny, zlyhanie srdca, amenorea, atrofické procesy, závažné duševné poruchy).

Vzhľadom na priebeh ochorení nadobličiek existuje progresívne štádium, keď sa klinické príznaky rýchlo vyvíjajú v priebehu niekoľkých mesiacov. Pomalý proces sa nazýva torpid. Znaky patologických procesov sa prejavujú v priebehu mnohých rokov.

Príznaky ochorenia nadobličiek

Nadledvinky (príznaky choroby u žien sú v každom prípade odlišné) na pozadí provokujúcich faktorov zvyšujú alebo znižujú produkciu hormónov.

Patologické procesy sa vzhľadom na závažnosť vyznačujú týmito klinickými príznakmi:

  • porušenie telesnej hmotnosti (zníženie alebo zvýšenie);
  • výkyvy krvného tlaku (zvýšenie alebo zníženie);
  • cardiopalmus;
  • poruchy spánku;
  • zvýšená citlivosť kože;
  • bolesť brucha;
  • nevoľnosť a zvracanie;
  • slabosť tela, strata sily, chronická únava;
  • pokožka stmavne;
  • strie sa tvoria na tele;
  • závraty a bolesti hlavy;
  • zvýšené potenie, chvenie rúk;
  • čiastočná alebo úplná paréza, paralýza;
  • svalovica;
  • menštruačné nepravidelnosti;
  • úzkosť, nervozita, podráždenosť a strach;
  • čiastočná alebo úplná vypadávanie vlasov.

Je dôležité stanoviť presnú diagnózu, pretože predčasná alebo nesprávna terapia môže viesť k progresii ochorenia a vzniku komplikácií. Lekárske vyšetrenie odlíši choroby nadobličiek a zvolí účinnú liečbu.

Príčiny ochorenia nadobličiek

Nadobličky (príznaky choroby u žien si vyžadujú dôkladnú diagnózu, aby sa zistila príčina patológie) sú zodpovedné za produkciu hormónov, ktoré regulujú životne dôležité procesy v ľudskom tele..

Glukokortikoidy podporujú energetický a materiálny metabolizmus. Stresové hormóny sú adrenalín a norepinefrín. Mineralokortikoidy sú zodpovedné za metabolizmus vody a solí.

Porušovanie a rozvoj patologických procesov vyvolávajú tieto faktory:

nadpispopis
Zvýšená produkcia ACTH hormónov.Reguluje činnosť nadobličiek. Itsenko-Cushingova choroba je sprevádzaná nadmerným hormónom.
Nedostatok ACTH.Nízke hladiny hormónu hypofýzy vedú k rozvoju sekundárnej adrenálnej insuficiencie.
Zvýšená produkcia hormónov nadobličkami.Porušenie vedie k objaveniu sa nádoru.
Poškodenie alebo nedostatok orgánov.Nedostatočná tvorba hormónov vyvoláva vznik primárnej akútnej alebo chronickej adrenálnej insuficiencie.

Autoimunitné lézie, zranenia, infekcie a nádory centrálneho nervového systému tiež vyvolávajú vývoj patologických procesov. To isté platí pre krvácanie do nadobličiek počas pôrodu, vrodenú hypopláziu a kortikálnu dysfunkciu orgánov.

K rozvoju patologických procesov prispievajú tieto rizikové faktory:

  1. Škodlivé jedlo (vyprážané, solené, konzervované, tučné potraviny).
  2. Zlé návyky (alkohol, tabak).
  3. Nepriaznivé prostredie.
  4. Vek (ochorenie nadobličiek sa častejšie diagnostikuje u detí a dospelých vo veku 40 - 50 rokov).
  5. Vysoký krvný tlak.
  6. Chronická únava a stresové situácie.

Zvyšuje riziko rozvoja patologických procesov pri chronických ochoreniach a nádoroch endokrinného systému. Je dôležité poradiť sa s lekárom včas, keď sa objavia prvé porušenia, aby sa podrobil liečbe a zabránilo negatívnym následkom.

Diagnóza ochorenia nadobličiek

Vyšetrenie a liečba predpisuje lekár endokrinológ. Je dôležité ísť do nemocnice včas, aby sa predišlo vážnym komplikáciám..

Nasledujúce testy pomôžu stanoviť presnú diagnózu a určiť ochorenie nadobličiek:

nadpispopis
Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk).Vyšetrenie vám umožní určiť atrofické procesy a presné umiestnenie nádorov, veľkosť 1,5 cm.
Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI).Detekuje tuberkulózu nadobličiek, kalcifikácie a nádory. Odlíšiť choroby od iných patológií.
Röntgenové vyšetrenie.Výsledky ukážu vývoj patologických procesov..
Počítačová tomografia (CT).Umožňuje identifikovať porušenia, ak röntgenové žiarenie vykázalo pochybné výsledky. Vyhodnoťte tiež umiestnenie a veľkosť nádoru nadobličiek, stupeň jeho šírenia, metastázy. Zmeny tiež v lymfatických uzlinách.
Hormonálny výskum.Testy pomáhajú identifikovať poruchy elektrolytov a metabolické poruchy.
Krvné a močové testy.Výsledky ukazujú hladiny hormónov.

Okrem toho sa vykonáva biopsia, aby sa získali maximálne informácie týkajúce sa poškodenia tkanív nadobličiek. Test s ACTH pomáha pri identifikácii porušení vo fungovaní orgánov a pri identifikácii choroby.

Najinformatívnejšia diagnostická metóda, ktorá sa vykonáva v tomto poradí:

  1. Krv sa odoberá na analýzu na stanovenie hladín kortikosteroidov..
  2. 0,25 mg syntetického hormónu (Sinacten) sa podáva pomocou kvapkadla alebo injekcie..
  3. Po 30 až 60 minútach sa krv znovu odoberie na analýzu u ľudí.

Normálne výsledky ukážu minimálne dvojnásobné zvýšenie hladiny kortikosteroidov v krvi pacienta. Absencia zvýšenia naznačuje problémy s nadobličkami. Vyžaduje sa ďalšia diagnostika a konzultácia s endokrinológom.

Kedy navštíviť lekára

Lekárska pomoc sa vyžaduje u osoby, ktorá pri prvom zásahu do činnosti nadobličiek a objavení sa klinických príznakov porušila svoje práva. Na diagnostike a liečbe sa podieľa lekár a endokrinológ. V niektorých situáciách bude potrebná ďalšia konzultácia s terapeutom, odborníkom na výživu a urológom..

Nadledvinky (príznaky choroby u žien vyžadujú včasnú návštevu u špecialistu) bez liečby prestávajú normálne fungovať, čo narúša prácu mnohých systémov v ľudskom tele. Liečba predpísaná lekárom pomôže predchádzať závažným komplikáciám..

Prevencia chorôb nadobličiek

Môžete zabrániť endokrinným patológiám, ak budete postupovať podľa jednoduchých odporúčaní lekárov:

  1. Dodržiavajte správnu výživu, pite vitamínové komplexy.
  2. Viesť zdravý a aktívny životný štýl, temperovať telo.
  3. Odmieta zlé návyky (alkohol, cigarety).
  4. Včasné konzultácie s lekárom na liečbu rôznych infekčných chorôb a iných patológií akéhokoľvek pôvodu. Negatívne ovplyvňujú endokrinný systém a narúšajú nadobličky.
  5. Chráňte svoje telo pred škodlivými účinkami faktorov prostredia (ultrafialové lúče, chemické zlúčeniny).
  6. Každé porušenie, ktoré tiež sprevádza ich príznaky, by malo upozorniť a prinútiť ísť do nemocnice. Endokrinológ vykoná vyšetrenie, predpíše ďalšiu diagnostiku a vyberie najúčinnejšiu liečbu..

Časté stresy a nervové vyčerpanie vyvolávajú ochorenie nadobličiek. Prevenciou je minimalizovať negatívnu situáciu v rodine alebo v práci. Je dôležité chrániť vaše telo pred stresom, zlepšiť psychologické mikroklímu.

Nekontrolovaný príjem antibakteriálnych liekov narúša žľazy. Preto endokrinológ odporúča upustiť od akejkoľvek nezávislej liečby.

Ak dôjde k porušeniu, je potrebná lekárska konzultácia a správna terapia..

Aby sa predišlo závažným exacerbáciám alebo komplikáciám, je dôležité pozorovať profylaxiu aj počas obdobia remisie. Úkony pacienta sú dôsledným dodržiavaním liečebného režimu predpísaného endokrinológom a jeho odporúčaniami.

Metódy liečenia ochorenia nadobličiek

Liečbu vyberie endokrinológ po dôkladnom lekárskom vyšetrení a na základe výsledkov. Lekár berie do úvahy stav tela pacienta, stupeň rozvoja patologických procesov a lokalizáciu choroby. Samoliečba je úplne vylúčená, pretože nesprávna terapia môže zhoršiť zdravotný stav pacienta a spôsobiť vážne následky..

lieky

Lieky vyberá lekár po dôkladnej diagnóze na základe výsledkov. Syntetický hormón vám umožňuje nahradiť ten, ktorý by mal produkovať nadobličky..

Skupina liekovnadpisUplatňovanie a účinnosť
Kortikosteroidné lieky.Retabolil, Methandrostenolone.Lieky sa užívajú perorálne v dávke 5 mg 3 p. denne pred jedlom 1 - 2 mesiace.
Rehydratačné produkty.5% roztok glukózy.Denná dávka v prvých 2 dňoch 3-4 litre tekutiny.
Lieky na regeneráciu elektrolytu.Roztok chloridu sodného.Liek sa podáva intravenózne v 20 - 30 ml.

Lekár okrem toho predpisuje vitamín C. Pacientom s chorobami nadobličiek Denná dávka je 1 - 2 g, ktorá sa má užívať počas celého roka. Keď je pripojená infekcia, endokrinológ vyberie antibakteriálne lieky.

Ľudové metódy

Predpisy pre liečiteľov a liečiteľov sa používajú nielen na liečenie nadobličiek, ale aj ako profylaxia. Terapia sa vykonáva komplexne, používajú sa ľudové metódy spolu s používaním tradičných liekov.

nadpisreceptUplatňovanie a účinnosť
Tinktúra so snežienkami.Nalejte kvety (80 ks) s vodkou (0,5 l). Výsledná zmes sa podáva infúziou za denného svetla počas 40 dní. Nástroj sa filtruje a vyberie podľa schémy.Liek sa pije pri teplote 20 viečok. 20 minút pred jedlom 3 s. za deň.
Geranium vývar.Mletie rastlín a 1,5 lyžičky. nalejte horúcu vodu (1 polievková lyžica). Po ochladení zmes prefiltrujte.Výsledný vývar sa vyberie po jedle namiesto čaju. Tento liek stimuluje nadobličky.
Medunitsa officinalis.Rozomelte rastlinu a nalejte 30 g vriacej vody. Postavte sa 40 minút a namáhajte.Nástroj sa odoberie v 200 g 4 r. denne 30 minút pred jedlom.
Ľanové semená.Nalejte 2 lyžice. semená s horúcou vodou (1 polievková lyžica) a nechajú sa cez noc. Ráno namáhajte a zoberte podľa schémy.Zlepšenie metabolizmu nadobličiek so zvýšenou produkciou hormónov. Liek sa pije každé ráno na lačný žalúdok 1 mesiac.
Bylinná úroda.Ľubovník bodkovaný, tymian, vtáčia hora a rebríček zmiešajte v rovnakých pomeroch (1 polievková lyžica). Nalejte vriacu vodu (1 l). Trvajte na tom, pár hodín a dobre namáhajte.Nástroj možno po operácii opiť, aby sa urýchlila rehabilitácia a zotavenie. Odporúča sa užiť 2 lyžice. 4 s. za deň.

Odporúča sa, aby ste prediskutovali liečbu so svojím endokrinológom, aby ste predišli možným komplikáciám alebo alergickým symptómom. Ľudové liečivá sa používajú vo forme doplnkovej terapie pri chorobách nadobličiek u žien.

Iné metódy

Vzhľadom na zdroj patologických procesov a stav pacienta je v ťažkej situácii pacientovi ukázaný chirurgický zákrok.

nadpisvyhliadkapopis
adrenalektomii.tradičné.Operácia brucha, po ktorej je šev. Na odstránenie malého nádoru sa urobí malý rez v bedrovej oblasti alebo na chrbte. Veľká novotvar vyžaduje rozsiahle rezy do brucha.
endoskopická.Pri lekárskych výkonoch chirurg používa špeciálne nástroje a endoskop. 1 cm rez stačí na odstránenie nádoru.
zničenie.Chirurgický zákrok pri Itenko-Cushingovej chorobe. V procese manipulácie sa hyperplastická adrenálna žľaza ničí v dôsledku zavedenia etanolu alebo kontrastného média do nej. Ničenie sa používa spolu s liekmi alebo ožarovaním.
Adenomectomy.Transfenoidal.Operácia je indikovaná u pacientov, u ktorých bola diagnostikovaná malá adenóm hypofýzy..
Transfrontal.Tento postup sa používa pre veľké adrenálne adenómy.

Po odstránení nadobličiek je možné chorobu zbaviť, ale pacient bude potrebovať hormonálnu substitučnú terapiu.

Komplexné zaobchádzanie zahŕňa použitie ďalších metód:

nadpispopis
režim.Počas liečby by sa pacienti mali vyhnúť psycho-emocionálnemu stresu, je povolená malá fyzická aktivita. Endokrinológ odporúča, aby jeho pacienti mali so sebou poznámku, ktorá naznačuje nielen údaje o osobe, ale aj diagnózu choroby, použité lieky.
Liečenie ožiarením.Je predpísaný pacientom s miernym alebo stredne závažným vývojom chorôb. Počas procedúry sa ožaruje hypotalamicko-hypofyzárna oblasť. Liečba sa vykonáva komplexne, spolu s chirurgickým zákrokom alebo užívaním liekov.

Pri patológiách nadobličiek sa používa gama terapia. Liečba zahŕňa 1,5 - 1,8 Gy 5-6 str. v týždni. Minimálny priebeh liečby trvá od 3 do 6 mesiacov. V 60% prípadov je prognóza na zotavenie pozitívna..

Moderní endokrinológovia tiež používajú protónové žiarenie na boj proti chorobám nadobličiek. Metóda liečby je vo väčšine prípadov účinná (80 - 90%). V porovnaní s gama terapiou spôsobuje protónové žiarenie menej vedľajších účinkov..

Počas liečby ochorenia nadobličiek endokrinológ odporúča príjem potravy:

Povolené produktyZakázané výrobky
  • varené mäso;
  • pečené jablká;
  • loviť;
  • čerstvý šalát a zelenina;
  • petržlen;
  • kôpor;
  • čerstvá cibuľa.
  • sušená zelenina;
  • orechy
  • strukoviny;
  • káva;
  • alkoholické a sýtené nápoje;
  • čokoládové výrobky;
  • mastné a slané potraviny.

V potrave by mali byť obsiahnuté bielkoviny, uhľohydráty, soľ, vitamíny. Z menu by mali byť odstránené potraviny, ktoré obsahujú draslík (pečené zemiaky, figy, hrozienka, marhule, sušené slivky). Odporúča sa odmietnuť hrach, fazuľa.

Možné komplikácie

Najmenšia dysfunkcia nadobličiek a patologické príznaky vyžadujú lekársku starostlivosť a včasné ošetrenie.

Závažné komplikácie vznikajú bez liečby vrátane smrti:

nadpispopis
kóma.Závažný stav, ktorý je výsledkom nadobličkovej nedostatočnosti. Provokujúcim faktorom je zhoršenie choroby alebo nesprávne zvolená terapia..
Akútne zlyhanie srdca.Komplikácie ochorenia nadobličiek, najčastejšie kvôli nesprávnej liečbe.
Addisonova krízaZlyhanie srdca sa vyvíja a človek upadá do kómy, po chvíli zomrie. Sprievodnými znakmi sú vôňa acetónu z úst, delírium, kŕče, slabosť, zvracanie, hnačka a ochladzujúce ruky, chodidlá..

Najnebezpečnejšie následky na ochorenia nadobličiek sú infekčné a kardiovaskulárne komplikácie..

Nadledvinky pre ľudské telo sú životne dôležitým orgánom, pretože fungovanie mnohých systémov závisí od ich práce. Je nebezpečné zapojiť sa do samoliečby a odmietnuť lekársku starostlivosť endokrinológa. Bez správneho liečenia tohto ochorenia u žien sa objavia príznaky, komplikácie a negatívne následky.

Dizajn článku: Oleg Lozinsky

Video o chorobe nadobličiek

Choroby nadobličiek - diagnostika a nové možnosti liečby: